骨肿瘤分类(2013版)PPT课件

WHO骨肿瘤分类及解读 2013版 张振勇漯河医专第一附属医院影像科 概述2002年 国际癌症研究机构 IARC 出版 WHO骨与软组织肿瘤分类 第三版2013年 IARC WHO骨与软组织肿瘤分类 第四版 Fletcher等四位教授担任主编 20余个国家147位专家修订骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特点 充分体现临床 病理 分子生物学和预后等多方面的研究进展 强调肿瘤的生物学行为分类 融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新 概要类别增删命名更改生物学行为分类分类解读与比较新增病种解读 类别增删 删除 新版删除了3个大类 神经性肿瘤 神经鞘瘤 Ewing肉瘤 原始神经外胚层瘤 将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中 关节病变 滑膜软骨瘤病 滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中同时删除了其它肿瘤大类中的 骨的转移性肿瘤 类别增删 增加 新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤 新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li Fraumeni综合征 新增1个肿瘤样病变 Rosai Dorfman病 命名更改 骨巨细胞瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤平滑肌肿瘤 肌源性肿瘤其它病变 未明确肿瘤性质的肿瘤先天性和遗传性综合征 肿瘤综合征恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性肉瘤 从旧版 纤维组织细胞性肿瘤 中分出 归入 其它肿瘤 胸壁错构瘤 软骨间叶性错构瘤软骨肉瘤1级 非典型软骨性肿瘤 软骨肉瘤1级良性纤维组织细胞瘤 良性纤维组织细胞瘤 非骨化性纤维瘤 生物学行为分类 新版最显著的特点 根据国际肿瘤性疾病分类 在旧版良性与恶性的基础上 引入了中间性骨肿瘤生物学行为分类 良性肿瘤 中间性肿瘤局部侵袭型 软骨肉瘤1级 软骨粘液样纤维瘤 骨母细胞瘤 骨的促结缔组织增生性纤维瘤 动脉瘤样骨囊肿 Langerhans细胞组织细胞增生症 Erdheim Chester病偶有转移型 软骨母细胞瘤 巨细胞瘤 上皮样血管瘤 恶性肿瘤 良性肿瘤 切除后局部复发能力有限 即使复发也不是破坏性生长 能通过完整局部切除或刮除得以治愈 中间性肿瘤 局部侵袭型 切除后局部复发 并呈侵润性 破坏性生长 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 通常要求广泛切除 必要时局部辅助治疗 典型病变 软骨粘液样纤维瘤 骨母细胞瘤 ABC LCH 软骨肉瘤1级等 偶有转移型 局部侵袭性生长 偶尔会发生远处转移 远处转移比例 2 通常转移到肺 最典型者为骨巨细胞瘤 也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤 恶性肿瘤 以骨肉瘤为代表 局部破坏性生长和复发 突出的远处转移能力 远处转移的比例从20 到100 不等 主要取决于组织学类型和分级 第三版 2002年 软骨源性肿瘤骨源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤Ewing肉瘤 原始神经外胚层瘤造血系统肿瘤巨细胞瘤脊索组织肿瘤血管性肿瘤平滑肌肿瘤脂肪源性肿瘤神经性肿瘤其它肿瘤其它病变关节病变先天性和遗传性综合征 第四版 2013年 软骨源性肿瘤骨源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤 造血系统肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤脊索组织肿瘤血管性肿瘤肌源性肿瘤脂肪源性肿瘤 其它肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤 肿瘤综合征 WHO肿瘤分类比较 第四版 2013年 良性 骨软骨瘤 软骨瘤 内生软骨瘤 骨膜软骨瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病中间性 局部侵袭型 软骨粘液样纤维瘤 非典型软骨性肿瘤 软骨肉瘤 1级 中间性 偶见转移型 恶性 软骨肉瘤 2级 3级 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 第三版 2002年 骨软骨瘤软骨瘤 内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病软骨粘液样纤维瘤软骨母细胞瘤软骨肉瘤瘤 中央性 原发性和继发性 周围性 去分化性 间叶性 透明细胞性 软骨源性肿瘤 第四版 2013年 良性 骨瘤 骨样骨瘤中间性 局部侵袭型 骨母细胞瘤恶性 低级别中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤 成软骨型骨肉瘤 成纤维型骨肉瘤 成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别表面骨肉瘤 骨源性肿瘤 第三版 2002年 骨样骨瘤骨母细胞瘤骨肉瘤 低度恶性中央性 普通型 软骨细胞性 纤维母细胞性 骨母细胞性 血管扩张性 小细胞性 继发性 骨旁性 骨膜性 表面高度恶性 纤维源性肿瘤 第三版 2002年 纤维组织细胞增生性纤维瘤纤维肉瘤 第四版 2013年 中间性 局部侵袭型 骨的 促结缔组织增生性纤维瘤恶性 骨的 纤维肉瘤 纤维组织细胞性肿瘤 第三版 2002年 良性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 第四版 2013年 良性纤维组织细胞瘤 Benignfibroushistocytoma BFH 非骨化性纤维瘤 Nonossifyingfibroma NOF BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞肿瘤 NOF常位于四肢长骨干骺端 尤其是股骨远端及胫骨近 远端 当病变较大累及髓腔时 称为NOF 局限于骨皮质时 又称为纤维性皮质缺损 fibrouscorticaldefects FCD 对于年龄偏大 30 60岁 疼痛明显 位于长骨骨干或骨盆等扁骨者 可能是BFH 造血系统肿瘤 第三版 2002年 浆细胞骨髓瘤恶性淋巴瘤 第四版 2013年 恶性 浆细胞骨髓瘤 骨的 孤立性浆细胞瘤 骨的 原发性非霍奇金淋巴瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 第三版 2002年 巨细胞瘤巨细胞瘤巨细胞瘤中恶性肿瘤 第四版 2013年 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤良性 小骨的巨细胞病变中间性 局部侵袭型 偶见转移型 骨的 巨细胞肿瘤恶性 骨巨细胞瘤内的恶性 脊索组织肿瘤 第三版 2002年 脊索瘤 第四版 2013年 良性 良性脊索样细胞瘤恶性 脊索瘤 血管性肿瘤 第三版 2002年 血管瘤脉管肉瘤 第四版 2013年 良性 血管瘤中间性 局部侵袭型 偶见转移型 上皮样血管瘤恶性 上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤 肌源性肿瘤 第三版 2002年 平滑肌肿瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤 第四版 2013年 肌源性肿瘤良性 骨的 平滑肌瘤恶性 骨的 平滑肌肉瘤 脂肪源性肿瘤 第三版 2002年 脂肪瘤脂肪肉瘤 第四版 2013年 良性 骨的 脂肪瘤恶性 骨的 脂肪肉瘤 其它肿瘤 第三版 2002年 造釉细胞瘤转移性恶性肿瘤 第四版 2013年 尤文肉瘤釉质瘤 骨的 未分化高级别多形性肉瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤 第三版 2002年 其它病变动脉瘤样骨囊肿单纯性骨囊肿纤维结构不良骨纤维结构不良朗格汉斯组织细胞增生症Erdheim Chester病胸壁错构瘤 第四版 2013年 未明确肿瘤性质的肿瘤良性 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 纤维异常增殖症 骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤 Rosai Dorfman病中间性 局部侵袭型 动脉瘤样骨囊肿 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim Chester病 FD与OFD区别 肿瘤综合征 第三版 2002年 先天性和遗传性综合征Bechwith Wiedemann综合征遗传性多发性软骨瘤内生软骨瘤病 Ollier病和Maffucci综合征McCune Albright综合征视网膜母细胞瘤综合征Rothmund Thomson综合征Werner综合征 第四版 2013年 肿瘤综合征Bechwith Wiedemann综合征多发性软骨瘤病家族性巨颌症 Cherubism 内生软骨瘤病 Ollier病和Maffucci综合征Li Fraumeni综合征McCune Albright综合征神经纤维瘤病 型视网膜母细胞瘤综合征Rothmund Thomson综合征Werner综合征 新增病种解读 新增9个肿瘤骨软骨粘液瘤甲下外生骨疣奇异性骨旁骨软骨瘤样增生骨瘤骨的孤立性浆细胞瘤小骨的巨细胞病变良性脊索细胞肿瘤上皮样血管瘤上皮样血管内皮瘤 新增2个肿瘤综合征家族性巨颌症Li Fraumeni综合征 新增1个肿瘤样病变Rosai Dorfman病 骨软骨粘液瘤 Osteochondromyxoma 良性肿瘤 罕见 有时具有局部侵袭性肿瘤产生软骨及骨样基质 并伴有明显粘液样变临床表现 任何年龄 部分为先天性 好发于筛骨 鼻甲及胫骨 约1 的Carmey综合征患者会发生该肿瘤 无痛性肿块 常在X线检查时偶然发现 病变呈破坏性生长 临床症状和预后取决于病变部位 预后 局部复发率与手术是否可以彻底切除有关影像表现 具有良性表现 与周围宿主骨的交界面多变 扩展至周围软组织 具有局部侵袭性特点 甲下外生骨疣 Subungualexostosis 发生于远节指 趾 骨末端的良性骨软骨瘤样增生 最常发生于拇趾 其他足趾和手指少见 多发生于10 30岁 男性多见 以疼痛和肿胀为特点 有时可形成溃疡影像表现 骨表面外生性梁状骨性病变 但不与其下方的骨皮质和髓腔相连续病理 病变由软骨帽和骨柄两部分构成预后 单纯切除通常可以治愈 复发者罕见 奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 Bizarreparostealosteochondromatousproliferation 发生于骨表面的骨软骨瘤样增生 又称Nora病 常累及手 足近端小骨 约25 发生于长骨表面多发生于20 40岁 患指 趾 局部肿胀 伴 不伴疼痛影像表现 附着于骨皮质的边界清楚的 异位的矿化的肿块 与骨软骨瘤不同 病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续病理 由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成 与甲下外生骨疣相似 但软骨与骨排列紊乱 软骨富于细胞且软骨细胞肥大 故而得名 奇异 预后 手术切除后 复发率高达50 骨瘤 Osteoma 良性肿瘤 由致密骨构成组织学上可分为致密型 松质型和混合型3个亚型临床表现 类型 象牙质外生性骨疣 发生于骨表面 骨岛或内生骨疣 发生于髓腔 性别 男女发病比例相等 但内生骨男性多见 数目及大小 单发 多发 大多数骨瘤直径小于2cm 部位 骨瘤主要发生于膜化骨 如颅盖骨 面骨及颌骨 骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端 骨盆和椎体 患者常无症状 可因鼻塞 局部肿胀而发现 预后良好影像表现 骨瘤 密度均匀 边界清楚的骨表面骨化性肿块 与宿主骨呈宽基底相连 骨岛或内生骨疣 小的 针状的骨化性肿块 为髓内致密骨构成的病灶 骨的 孤立性浆细胞瘤 Solitaryplasmacytomaofbone 与浆细胞骨髓瘤相比 相同点 两者均为骨髓源性浆细胞克隆性肿瘤性增生 不同点 SPB以单中心 局部骨皮质破坏为特征 缺乏全身性表现 预后 SPB大多数最终进展为浆细胞骨髓瘤 本病对放疗极其敏感年龄相对年轻 男 女约2 1 最常累及脊椎骨 脊柱最常见的原发性骨肿瘤临床表现 骨痛和病理性骨折 侵犯 压迫脊髓或神经根 神经症状诊断标准 血清和 或 尿中没有或仅有少量M蛋白 由于克隆性浆细胞导致的单灶性骨质破坏 无其他骨髓侵犯 骨骼检查正常 也包括脊柱与骨盆MRI 除了孤立性骨的病变 无终末器官损害 小骨的巨细胞病变 Giantcelllesionofthesmallbones 发生于手 足等小骨的 由纤维组织构成的罕见肿瘤样病变 伴有出血 含铁血黄素沉积 不规则分布的巨细胞和反应性骨形成 又称巨细胞修复性肉芽肿临床特点 年龄 好发于20岁以内的青少年 男女比例近似 部位 主要累及指 趾 骨 掌骨和趾骨 症状 常见疼痛与肿胀 治疗及预后 常采用刮除术 约15 50 术后复发 再治疗后可治愈影像表现 骨端或干骺端溶骨性膨胀性病变 边缘清楚 很少向骨骺扩展 不会跨越未融合的生长板 皮质菲薄 但未破坏 一般无骨膜反应鉴别诊断 甲状旁腺功能亢进性骨病 良性脊索样细胞瘤 Benignnotochordalcelltumor BNCT 脊索样分化的良性肿瘤 又称巨大脊索样残余 脊索样错构瘤或颅内脊索瘤 ecchordosisphysaliphora EP 起源 可能起源于未消退的脊索部位 多见于颅底 椎体和骶尾骨 与脊索瘤类似 位于硬脑膜内斜坡区称为EP 为息肉样病变 胶冻样 大小约1 2cm病变特点 BNCT在骨内界限清楚 无分叶状结构 无纤维条索带 无粘液样基质 无血管分布和坏死 免疫组化特征与脊索样类似临床表现 通常在无意中发现 通常呈良性经过 转化为脊索瘤的概率极低 BNCT与脊索瘤影像表现比较 上皮样血管瘤 Epithelioidhaemangioma 少见的血管源性肿瘤 具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态 局部侵袭性生长 又称组织细胞样血管瘤好发部位 长管壮骨 其次是扁平骨 脊椎骨等 约20 多发临床表现 局部疼痛 刮除后复发率约9 较少累及淋巴结影像表现 瘤体通常小于7cm 境界清楚 有分隔的溶骨性病灶 有时呈膨胀性改变 可突破骨皮质至软组织病理 质软 实性 红褐色 瘤内大量结节状结构替代了骨髓腔 结节状病灶周围的疏松结缔组织内有较多微动脉分布 上皮样血管内皮瘤 Epithelioidhaemangioendothelioma EHE 一种低 中分化的恶性肿瘤 极其少见 肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态 并具有透明的 软骨样的嗜碱性基质好发部位 可累及任何骨 以下肢长管状骨多见 50 为多灶性影像表现 溶骨性破坏 也可为膨胀性和骨皮质侵蚀性破坏治疗及预后 建议广泛切除 若2处或以上骨受累 则预后较差 病理特征通常与预后无关 上皮样血管源性肿瘤的比较 以组织细胞增生为特征 又称伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症罕见 通常以结节病形式出现 约2 10 病人累及骨好发年龄 3 56岁好发部位 常累及长骨干骺端和颅面骨大小及数目 肿瘤一般 5cm 多数为单发 约20 为多发预后 良好 治疗予以局部刮除为主组织病理学 大量 特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞中 大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆影像表现 界限清楚的溶骨性破坏 亦可为膨胀性改变 少数有骨皮质增厚及骨膜反应 Rosai Dorfman病 Rosai Dorfmandisease 家族性巨颌症 Cherubism 一种仅发生于上 下颌骨的良性 双侧 对称性纤维 骨性肿瘤