（优质课件）川崎病

川崎病 Kawasakidisease KD 1 contents 2 一 概念 川崎病 又称皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 为原因未明全身性血管炎综合征 主要影响中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎 TomisakuKawasaki 报导 全世界均有发病 以亚裔儿童为多见 3 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多 呈散发或小流行 5岁以下占80 平均年龄1 5岁 男 女 1 5 1 20 发生冠状动脉损害 CAL 继发性心脏病居首位 4 二 病因与发病机制 1 病因目前病因尚未明确 本病呈一定的流行及地主性 临床表现有发热 皮疹等 推测与感染有关 一般认为可能是多种病原 包括EB病毒 逆转录病毒 retrovirus 或链球菌 丙酸杆菌感染 5 2 发病机制微生物超抗原 包括葡萄球菌肠毒素 链球菌红斑毒素 中毒性休克综合征毒素 1等 激活具有遗传易感性患儿的T细胞 引发异常免疫反应 导致免疫性损伤 感染 1 易感染人群 遗传学背景 2 异常免疫反应 3 全身性血管炎 冠状动脉损害 4 6 三 病理 血管炎 累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉 病理如下 期 期 期 期 1 2周 大 中 小血管炎和血管周围炎 白细胞浸润和水肿 以T淋巴细胞为主 2 4周 主要影响中动脉 弹力纤维及肌层断裂和坏死 血栓形成 发生动脉瘤 4 7周 中动脉发生肉芽肿 冠脉部分或完全阻塞 7周 数年 血管内膜增厚 出现瘢痕 7 四 临床表现及辅助检查 1 临床表现如下 8 发热 发热 发热 持续高热 38 40 C 超过五天 抗生素治疗无效 9 球结合膜充血 球结合膜充血 球结合膜炎 球结合膜充血 通常无分泌物 热退后消散 10 多形性皮疹 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 多形性皮疹 11 颈淋巴结肿大 淋巴结肿大 颈淋巴结肿大 急性非化脓性颈部淋巴结肿大 单侧或双侧 直径多超过1 5公分 12 肢端 肢端硬性肿胀 手足症状 急性期手足硬性水肿 掌跖红斑 恢复期肢端膜状脱皮 肢端膜状脱屑 肢端硬性水肿与膜状脱屑 13 口腔 口腔黏膜变化 口唇皲裂 口腔黏膜弥漫充血 草莓舌 草莓舌 口唇皲裂 14 冠状动脉瘤 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常 冠状动脉损害 冠脉狭窄或冠脉瘤 少数可有心肌梗死 心脏 15 其他表现 其他 其他表现 间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等 16 小结 临床表现 17 2 辅助检查 18 19 20 冠状动脉扩张 右冠状动脉扩张 左冠状动脉扩张 21 冠状动脉瘤 箭头所指显示冠状动脉瘤 22 箭头所指显示冠状动脉瘤 23 1 诊断标准 发热5天以上 以下5项中的4项即可确诊 不足4项 而有冠状动脉损害者也可确诊 五 诊断与鉴别诊断 诊断标准 确诊 24 2 鉴别诊断 25 六 治疗 26 七 护理问题 1 体温过高 与感染免疫反应等因素有关 2 有皮肤完整性受损的危险 与小血管炎有关 3 焦虑 与家长缺乏对疾病的正确认识有关 4 潜在并发症 心血管的病变 关节炎及神经系统的改变 27 八 护理措施 一 做好发热患儿护理 定时监测体温 观察热型及伴随症状 注意饮食的护理 用药护理 28 二 皮肤护理 保持皮肤清洁 每天用清水擦洗患儿皮肤 切勿用力 对于痂皮勿强行撕脱 剪短指甲 保持患儿双手清洁以防抓伤 衣被质地柔软干燥无刺激 松紧舒适 保持口腔清洁 注意眼部护理 29 三 静脉输液的护理 本病病程较长 静脉输液时应注意保护血管 应用静脉留置针以减少患儿的痛苦 并告知家长注意保护以防留置针脱落 30 四 用药副作用的观察 用药期间观察疗效及副作用 阿司匹林宜饭后服用 并注意观察有无出血倾向 以及服用后可引起多汗 应及时擦拭汗液 更换潮湿衣物 以防受凉 31 五 心血管系统的护理 密切观察患儿有无心血管系统损害的症状 一旦发现异常立即进行心电监护 并减少活动量 严重者卧床休息 遵医嘱应用保护心血管药物 早期应用丙种球蛋白可预防冠状动脉损害 32 六 疾病知识宣教 讲解疾病的病因 表现等注意事项 告知饮食 活动 用药等相关注意事项 指导观察