（优质课件）肺淋巴管肌瘤病_第1页
（优质课件）肺淋巴管肌瘤病_第2页
（优质课件）肺淋巴管肌瘤病_第3页
（优质课件）肺淋巴管肌瘤病_第4页
（优质课件）肺淋巴管肌瘤病_第5页
已阅读5页，还剩15页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

肺淋巴管肌瘤病的CT诊断 1 概述 淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis LAM 是一种罕见疾病 是一种病因不明 持续发展的弥漫性肺间质疾病 表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织 包括气道 血管和淋巴管 我国报道的病例数较少 几乎所有的LAM病例均发生在育龄期女性 平均年龄30 40岁 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变 通常又称为肺淋巴管肌瘤病 2 病因及发病机制 雌激素弹性蛋白酶 1 抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2 TSC1基因异常 在平滑肌过度增殖中发挥作用 3 病理 基本病理变化为淋巴管 小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生 引起管腔的狭窄与阻塞 组织内可见一定程度的含铁血黄素 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB 45抗体阳性 这对于标本较小时尤其有诊断价值 由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小 HMB 45染色有助于LAM的确诊 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性 4 临床 病理 气短 细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气胸 胸膜下小气囊腔破裂 反复多发咯血 肺小静脉阻塞 扩张 破裂 出血胸水 淋巴管或胸导管阻塞 破裂 乳糜性胸水肺外表现 肾血管平滑肌脂肪瘤 腹腔及腹膜后淋巴结肿大 腹部淋巴管肌瘤 5 诊断 育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难 咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为LAM 6 诊断 肺组织病理检查 诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检 开胸肺活检或胸腔镜肺活检 镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道 小血管和淋巴管即可确诊 HMB 45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性 7 LAM的CT表现 8 双肺多发囊腔 最常见的影像学表现 其出现率为100 双肺广泛分布的囊状影 直径在2 20mm之间 多数小于10mm 囊壁多小于3mm 囊壁间组织相对正常 弥漫性分布 无分布规律 血管位于囊腔周围 不位于中央 随着病程进展 囊状影有增大增多趋势 部分融合为肺大泡 9 LAM分度 轻度 囊腔范围 30 中度 囊腔范围30 60 重度 囊腔范围 60 10 11 12 13 双肺网格状改变 由于小叶间隔增厚 淋巴管水肿 双肺呈网格状改变 此征象多见于双肺下叶基底段 肺尖报道少见 14 15 双肺斑片状密度增高影 原因 肺小静脉狭窄阻塞淤血 破裂 出血含铁血黄素沉积表现 双肺斑片状密度增高影 边界欠清楚 16 17 乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到
人人文库> 全部分类> 专业文献 > 医学资料

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论