（优质课件）库欣综合征

皮质醇增多症 CushingSyndrome 1 CompanyLogo 肾上腺解剖 1 部位 腹膜后 脊柱两侧 两肾上极 外形 左侧呈半月形 右侧呈三角形 大小 长约4 5cm 宽度2 3 5cm 2 CompanyLogo 肾上腺解剖 2 结构 由皮质 90 和髓质 10 组成 肾上腺皮质分为三层 1 球状带 分泌盐皮质激素 醛固酮 2 束状带 分泌糖皮质激素 皮质醇 3 网状带 分泌性腺激素 睾酮 3 下丘脑CRH 垂体ACTH 肾上腺皮质COR 促肾上腺皮质激素释放激素 促肾上腺皮质激素 糖皮质激素 4 概念 皮质醇增多症 hypercortisolism 是多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素 主要是皮质醇 所致病症的总称 又称Cushingsyndrome 临床表现 向心性肥胖 多血质外貌 满月脸 水牛背 高血压 皮肤紫纹 痤疮 骨质疏松等 女性多于男性 成人多于儿童 5 分类 依赖ACTH的皮质醇增多症 如Cushing病和异位ACTH综合征等 不依赖ACTH的皮质醇增多症 如原发性肾上腺皮质肿瘤 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生或大结节性增生 6 护理评估 一 健康史重点询问病人既往的健康状况 有无体瘤 有无垂体以外的肿瘤 如肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌及肺癌等 以初步了解皮质醇增多症的原因 7 身体状况 8 护理评估 二 身体状况1 满月面容向心性肥胖多血质病人面圆呈暗红色 颈 胸 背及腹部脂肪增厚 9 CompanyLogo 机制 过多皮质醇促使脂肪动员 分解增多 合成减少 促进脂肪合成和重新分布 1 向心性肥胖 满月脸 水牛背 多血质 典型病例 10 临床表现症状与体征 脂代谢障碍 皮质醇增多脂肪的合成和分解脂肪重新分布四肢脂肪动员及分解占优势面部及躯干脂肪合成占优势面部和躯干脂肪堆积向心性肥胖 满月脸水牛背为本病的特征 11 12 CompanyLogo BuffaloHump 13 14 护理评估 二 身体状况2 神经 精神表现肌无力 下蹲后起立困难 常有情绪不稳 烦躁及失眠等精神 情绪变化 15 护理评估 二 身体状况3 皮肤表现皮肤紫纹 色素明显加深 微血管脆性增加易致瘀斑 16 CompanyLogo 皮肤表现 皮肤菲薄 皮肤弹性纤维断裂 可见微血管的红色 皮肤紫纹 毛细血管脆性增加易有皮下淤血 肌萎缩及无力 骨质疏松 病理性骨折 机制 过多皮质醇致蛋白质分解增加 17 CompanyLogo Striae 18 19 CompanyLogo Striae 20 护理评估 二 身体状况4 心血管表现高血压常见 动静脉血栓 感染 因皮质醇免疫抑制易致细菌 真菌和病毒感染 细菌感染不容易局限化 且发热不明显 21 护理评估 二 身体状况5 感染因皮质醇免疫抑制易致细菌 真菌和病毒感染 细菌感染不容易局限化 且发热不明显 22 护理评估 二 身体状况6 性功能异常月经紊乱 性欲减退 痤疮常见 23 病理生理和临床表现 性欲减退 阴茎缩小 睾丸变软 性功能障碍 月经减少 不规律或停经 轻度多毛 痤疮 明显男性化 乳房萎缩 生须 喉结增大 阴蒂肥大 少见 如出现要警惕肾上腺癌 男性 女性 肾上腺束状带Cell增生雄激素雄激素和皮质醇垂体促性腺激素 皮质醇垂体促性腺激素受抑制 24 25 护理评估 二 身体状况7 代谢障碍大量皮质醇抑制葡萄糖酵解 促进糖异生 并拮抗胰岛素的作用 使血糖升高 葡萄糖耐量减低 部分病人出现类固醇性糖尿病 大量皮质醇有潴钠 排钾作用 低血钾使病人乏力加重 病程较久者出现骨质疏松 儿童患病后 生长发育受到抑制 26 CompanyLogo 8 电解质紊乱 机制 过多Cortisol致潴钠排钾 高血压 低血钾 去氧皮质酮盐皮质样作用 水肿及夜尿增加 低血钾性碱中毒 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌 27 病理生理和临床表现 电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征 大量皮质醇有潴钠 排钾作用 除皮质醇大量分泌外 具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮 DOC 分泌也增多 28 护理评估 三 心理 社会状况病人容易产生精神紧张 烦躁不安 因家庭和社会生活受影响而产生自卑感 29 护理评估 四 辅助检查1 皮质醇测定血浆皮质醇 昼夜节律消失 24h尿17 羟皮质类固醇 尿游离皮质醇 2 地塞米松抑制试验不受抑制 不低于对照值的50 3 ACTH试验垂体性和异位ACTH者有反应 原发性皮质肿瘤者多数无反应 4 影像学检查协助病变部位诊断 30 护理评估 五 治疗要点1 治疗原则尽可能恢复正常的血浆皮质醇水平 根据不同病因作相应治疗 2 治疗方法手术 放射及药物治疗 米托坦 美替拉酮为肾上腺皮质激素合成阻滞药 31 护理诊断及合作性问题 1 体象紊乱与皮质醇增多症引起身体外观改变有关 2 体液过多与皮质醇增多引起水钠潴留有关 3 有感染的危险与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关 4 有受伤的危险与代谢性钙吸收障碍 导致骨质疏松有关 32 护理措施 一 一般护理1 休息取平卧位 抬高双下肢 避免水肿 2 饮食护理低钠 高钾 高蛋白及低热量食物 避免刺激性食物 食用柑橘类 枇杷 香蕉及南瓜等含钾高的食物 预防低钾血症和高血糖 适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松 33 护理措施 二 病情观察 观察生命体征 注意血压 心律 心率变化 防治心衰 观测血钾 测血钾和描记心电图及注意低钾表现 如出现恶心 呕吐 腹胀 乏力及心律失常等表现 应及时报告医师处理等 监测血糖 了解是否存在类固醇糖尿病倾向 监测体温 定期检查血常规 注意有无感染征象 记录出入液量 水肿者 每日测量体重变化 记录24h液体出入液量 有无关节痛或腰背痛等情况 及时报告医师 34 护理措施 三 对症护理感染的预防和护理 室内环境清洁 温 湿度适宜 减少感染源 无菌操作 避免交叉感染 减少侵入性治疗 介绍预防感染知识减少感染机会 一旦发生感染应遵医嘱及早治疗 35 护理措施 三 对症护理防止受伤 注意休息 避免过劳和剧烈运动 生活起居摔伤和骨折 护理操作轻稳 避免碰击或擦伤病人皮肤 引起广泛性皮下出血 36 护理措施 四 用药护理遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻滞药 注意观察疗效和不良反应 此类药物的主要不良反应是食欲不振 恶心 呕吐 嗜睡及乏力等 部分药物对肝损害较大 应定期做肝功能检查 37 护理措施 五 健康指导生活指导教病人自我护理方法 保持生活