癫痫疾病运用于教学方面注意事项

癫痫 课时 2学时 CompanyLogo 教学大纲 了解癫痫的病因 发病机理及分类 CompanyLogo 概述 定义 癫痫的定义 癫痫 epilepsy 是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性 反复发作的临床综合征 2005年ILAE最新定义 癫痫是一种脑部疾患 特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性 并出现相应的神经生物学 认知 心理学以及社会等方面的后果 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作 CompanyLogo 概述 定义 癫痫 与中医学的 痫病 相类似 可归属于 癫痫 羊痫风 等范畴 中医学认为 痫病 是一种发作性的神志异常的疾病 是因气机逆乱 元神失控而致精神恍惚 甚则突然扑倒 昏不知人 口吐涎沫 两目上视 四肢抽搐 或口中如作猪羊叫声 移时苏醒后如常人的一类病症 CompanyLogo 概述 定义 癫痫发作 epilepticseizure 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 CompanyLogo 概述 发病情况 门诊和急诊12 28 人群患病率0 35 0 8 人群发病率25 35 10万工作问题 18 50岁 70 对雇主隐瞒癫痫75 拒绝雇用癫痫患者工作 90 经济负担90 没有工作 包括提前退休 70 婚姻问题30 40 隐瞒癫痫病情50 60 对未来存在担心 对工作与学业的忧虑 75 85 CompanyLogo 病因病机病理 西医病因 遗传因素 原发性癫痫 特发性 后天因素 继发性癫痫各种脑部疾病 10余类 影响脑代谢的全身性疾病 CompanyLogo 病因病机病理 西医发病机理 尚未完全明了 神经递质的失平衡 某些脑神经元兴奋性持续增高 谷氨酸 GABA抑制作用减少 CompanyLogo 病因病机病理 痫性活动的发生 轴突发芽 axonalsprouting 海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动 藓苔抽芽 mossy fibersprouting MFS 痫性活动的传播 发作性去极化漂移 paroxysmaldepolarizationshift PDS 兴奋性突触后电位 excitatorypost synapticpotentials EPSPs 的突然增高 CompanyLogo 病因病机病理 遗传 父母亲直接遗传极少见近亲中增加2 6 患病率特殊类型定位影响功能全身性癫痫伴发热19q13 1钠通道良性新生儿惊厥20q13 3钾通道夜间额叶癫痫20q13 2钙通道 CompanyLogo 病因病机病理 病因分类 继发性癫痫 secondaryepilepsies 症状性癫痫 symptomaticepilepsies 隐源性癫痫 cryptogenicepilepsies 特发性癫痫 idiopathicepilepsy 原发性癫痫 primaryepilepsy CompanyLogo 病因病机病理 中医病因病机先天因素后天所伤 脏腑功能失调风痰 瘀血蒙蔽清窍 扰乱神明元神失控 发为痫病 病位在脑 与心 肝 脾 肾关系密切 若痫病久治不愈 必致脏腑愈虚 痰瘀结愈深 痰浊 瘀血不除 则反复发作 乃成痼疾 CompanyLogo 临床表现和分类 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟 ILAE 在1981年提出的癫痫发作分类 ILAE1989年癫痫综合症的分类 2001年ILAE提出了最新的 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 CompanyLogo 临床表现和分类 国际癫痫发作分类部分性发作简单部分性发作全身性发作复杂部分性发作部分性发作继发全身性发作失张力发作肌阵挛发作阵挛发作失神发作全身性强直阵挛发作 CompanyLogo 临床表现和分类 部分性发作 源于数量有限的神经元 通常限于同侧大脑半球 整个发作过程中始终可保持局限化 亦可进一步扩散到全脑范围 EEG CompanyLogo 临床表现和分类 部分性发作 PartialSeizures 简单部分性发作 无意识障碍 运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状 复杂部分性发作 有意识障碍 从简单部分性发作开始继之有意识障碍 开始即有意识障碍 部分发作发展至继发全身发作 CompanyLogo 临床表现和分类 简单部分性发作 无意识障碍 运动性发作 Jackson发作 Todd瘫痪即是在癫痫发生出现的短暂瘫痪 该瘫痪可以是局部的也可以是全身的 但通常只发生在身体的一侧 它最常见于全身强直阵挛发作 大发作 以后 并在癫痫的发作过后 可能会持续几个小时或偶尔持续几天 感觉性发作 针刺样 麻木感 视幻觉 听幻觉 嗅幻觉 眩晕 异常味觉 自主神经发作 上腹部不适感 呕吐 面色苍白 潮红 竖毛 瞳孔散大 尿失禁 精神发作 记忆障碍 识别障碍 情感障碍 错觉 结构性幻觉 CompanyLogo 临床表现和分类 复杂部分发作 complexpartialseizure 意识改变 自动症 口手无目的动作 CompanyLogo 临床表现和分类 全身性发作 源于双侧大脑半球同时发放 且自始就有广泛扩散 EEG CompanyLogo 临床表现和分类 全身性发作 GeneralizedSeizures 失神发作 absenceseizure 肌阵挛发作 myoclonicseizure 阵挛发作 clonicseizure 强直发作 tonicseizure 强直阵挛发作 generalizedtonicclonicseizure 失张力发作 atonicseizure 婴儿痉挛症 Westsyndrome CompanyLogo 临床表现和分类 失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失 EEG 3Hz棘慢波 肌阵挛发作 快速 短暂 触点样肌肉收缩 可遍及全身 也可限于某个肌群 常成簇发生 EEG 多棘慢波 棘慢波 CompanyLogo 临床表现和分类 全面性发作 典型大发作 特征 意识丧失和全身抽搐 临床分期 先兆期 提示可能的发作起源部位 痉挛发作期 强直期 20秒许 阵挛期 1分钟许 痉挛后期 10余分钟至数小时 强直阵挛发作 CompanyLogo 临床表现和分类 全面性发作 典型大发作 CompanyLogo 临床表现和分类 2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型 肌阵挛失神 myoclonicabsenceseizures 失神发作 同时伴有肢体的肌阵挛动作 负性肌阵挛 negativemyoclonus 没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断 时间小于500毫秒 眼睑肌阵挛 eyelidmyoclonus 突发性 节律性的快速眼睑肌阵挛抽动 每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动 可伴轻微意识障碍 痴笑发作 gelasticseizures 发作性的发笑 内容空洞 表 CompanyLogo 临床表现和分类 自限性发作类型全面性发作 generalizedseizures 强直阵挛发作 包括开始于阵 肌阵挛发作挛期或肌阵挛期的变异型 眼睑肌阵挛 eyelidmyoclonus 阵挛发作不伴有失神没有强直成分伴有失神有强直成分 肌阵挛失张力发作 典型失神发作 负性肌阵挛 negativemyoclonus 不典型失神发作 失张力发作 肌阵挛性失神发作 全面性癫痫综合征中的反射性发作 强直发作 痉挛 spasms CompanyLogo 临床表现和分类 反射性发作的刺激因素 视觉刺激 躯体感觉闪光 如可能说明 本体感觉颜色图形 阅读其他视觉刺激 热水 思考 惊吓 音乐 操作 进食 CompanyLogo 诊断 诊断步骤 是不是癫 是哪种发作类或癫痫综合征 病因 生活质量评估 CompanyLogo 诊断 癫痫诊断 HE H HistoryE EEG VEEG CompanyLogo 诊断 发作起始 ABC 1 先兆Aura2 起始部位Beginningposition3 意识有无丧失Consciousness CompanyLogo 诊断 发作过程 T T 类型Types 持续时间ContinuousTime CompanyLogo 诊断 发作结束 P P 有无一过性肢体瘫痪Paralysis 发作后状态Postictalstate CompanyLogo 诊断 辅助检查 脑电图 影像学检查 其他辅助检查 CompanyLogo 诊断 鉴别诊断1 假性癫痫发作 pseudoepilepticseizures 与癔病有区别吗 2 癔病 3 偏头痛 migraine 4 短暂性脑缺血发作 TIA 5 中医中风6 中医气厥 CompanyLogo 治疗 癫痫治疗目标 CompanyLogo 治疗 病因治疗 对症治疗 间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗 一般治疗中的问题 CompanyLogo 治疗 间歇期的药物治疗原则 药物使用 何时开始 药物选择 指南 共识 经验 单药治疗 金标准 更换药物 指征 方法 药物剂量 小剂量起 逐渐增加 联合用药 合理组合 用药监测 疗效不良反应 撤除药物 何时 指征 方法 CompanyLogo 治疗 个体化的治疗方案考虑 患者年龄 病史目前发作形式和病因备选药物的药代动力学特点适用范围和可能的不良反应 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 何时开始治疗单一的发作 EEG 随访单一的发作 EEG 治疗两次或更多次发作 治疗 CompanyLogo 治疗 传统的抗癫痫药物苯巴比妥扑痫酮苯妥英卡马西平丙戊酸盐苯并二氮卓类氯硝西泮氯巴占 CompanyLogo 治疗 主要新型抗癫痫药物AAN2004化学名英文简写商品名商品名英加巴喷丁GabapenlinGBPNeutotin拉莫三嗪LamotrigineLTG利必通Lamictal托吡酯TopiramateTPM妥泰Topamax奥卡西平OxcarbazepineOXC曲莱Trileptal替佳宾TiagabineTGBGabitril左乙拉西坦LevetiracetamLEVKeppra唑尼沙胺ZonisamideZNSZenegan非氨酯FelbamateFBMFelbatol CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 药物的选择部分性发作 单纯部分性 复杂部分性及继发全身强直一阵挛性 卡马西平或苯妥英为首选 新药托吡酯 奥卡西平 左乙拉西坦也可选用 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 药物的选择部分性发作 单纯部分性 复杂部分性及继发全身强直一阵挛性 卡马西平或苯妥英为首选 新药托吡酯 奥卡西平 左乙拉西坦也可选用 全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸 卡马西平和苯妥英 新药托吡酯 拉莫三嗪 左乙拉西坦也可选用 失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸 二线药为氯硝西泮 卡马西平 苯妥因 苯巴比妥可加重失神发作 同时存在失神及强直一阵挛性发作则丙戊酸是首选药物 如单用丙戊酸或乙琥胺无效则可合用此两药 新药拉莫三嗪 左乙拉西坦也可选用 CompanyLogo 治疗 药物的选择强直性发作 首选药物为卡马西平 丙戊酸及苯妥英 新药奥卡西平失张力性发作或非典型失神发作 以氯硝西泮及丙戊酸为首选药 新药拉莫三嗪肌阵挛发作 首选药物为氯硝西泮 丙戊酸 新药拉莫三嗪Lennox Gastant综合征 可选用治疗失神的药物 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 换药原则当首选药物治疗失败 可另选他药作为单药治疗或添加治疗 换药方法需要换另一种药时 宜逐步替换 过渡时间可考虑稳定浓度时间 至少有3 7日作为过渡时间 递减旧药及递增新药 但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 药物剂量的调整一般开始剂量宜小 然后调整到既能控制发作 又以不产生中毒反应为宜 除临床观察外 药物血浓度测定可作为重要依据 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 药物之间的相互作用 苯妥英钠 卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统 合用时会使各血浓度降低 苯妥英钠 卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统 合用时会使各血浓度降低 苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点 使游离成份增加 血药浓度监测不再有效 苯妥英钠和苯巴比妥合用时 可导致意识不清 扑米酮与苯巴比妥作用相同 无合用之原则 拉莫三嗪与戊酸合用时 均使各自血浓度增加 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 好搭配丙戊酸 乙琥胺全部 喜保宁 苯妥英 全部 拉莫三嗪 丙戊酸 卡马西平 全部 妥泰 苯巴比妥 全部 加巴喷丁全部 包括丙戊酸 卡马西平 苯妥英 苯巴比妥 可能发生认知或精神不良反应 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 较好搭配卡马西平 苯巴比妥卡马西平 丙戊酸苯妥英 丙戊酸苯妥英 苯巴比妥不好搭配苯妥英 卡马西平丙戊酸 苯巴比妥 不好搭配苯妥英 卡马西平丙戊酸 苯巴比妥 合理联合用药 Elger Epilepsia1999 40 CompanyLogo 治疗 药物治疗的一般原则 减量和停服在最后一次癫癎发作后 根据发作类型原来发作频率 毒性反应大小和病人工作情况 再继服2 5年 失神发作 特发性强直阵挛发作 小儿良性癫癎服2 3年 然后逐步停药 停药的时间 全身强直阵挛发作不小于1年 失神发作不小于6月 有明确器质性病因的癫癎病人应终生服用 CompanyLogo 治疗 手术治疗难治性癫痫目前普遍认可的定义是 采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫 CompanyLogo 治疗 中医治疗治疗原则 急则治标 缓则治本发作期以邪实为主 豁痰熄风 开窍定痫间歇期多见本虚或虚实夹杂 调和脏腑阴阳 平顺气机 CompanyLogo 治疗 辨证论治 风痰上扰证 涤痰熄风 开窍定痫 定痫丸 痰热内扰证 清热化痰 熄风定痫 黄连温胆汤 肝郁痰火证 清肝泻火 化痰熄风 龙胆泻肝汤 瘀阻清窍证 活血化瘀 通络熄风 通窍活血汤 脾虚痰湿证 健脾和胃 化痰熄风 醒脾汤 肝肾阴虚证 补益肝肾 育阴熄风 左归丸 CompanyLogo 治疗 常用中药制剂礞石滚痰丸 痰浊壅滞 上扰心神牛黄清心丸 心火亢盛 痰热内蕴 CompanyLogo 治疗 其他治法针刺 人中 风池 内关等 强刺激抽鼻取嚏法 猪牙皂 细辛 薄荷 麝香等份为末 吹入鼻窍 取嚏开窍适用于急性发作时急救 CompanyLogo 癫痫持续状态 癫痫持续状态 定义 一次癫痫发作持续30分钟以上 连续多次发作 发作间期意识未恢复正常 CompanyLogo 癫痫持续状态 癫痫持续状态 病理生理 原因 停药不当 不规范的AEDS治疗 诱因 感染 精神创伤 过劳 饮酒 孕产等 病理生理 持续或反复的惊厥发作 会造成脑功能的损害 如病程超过1小时 可能留有神经功能损害 CompanyLogo 癫痫持续状态 癫痫持续状态分类 惊厥性全身性癫痫持续状态 非惊厥性全身性癫痫持续状态 单纯部分性发作持续状态 复杂部分性发作持续状态 CompanyLogo 癫痫持续状态 癫痫持续状态 治疗抢救治疗措施1 对症处理 畅通呼吸道 吸氧 全面电生理监护 做好必要化验 防坠床与误吸窒息 快速建立静脉给液通路 降颅内压 预防感染 处理高热等 CompanyLogo 癫痫持续状态 2 止惊厥 选药如下 A 安定 10 20mg 次 速度 2mg 分 15分钟后可重复给药一次 如症状得到控制 可选用安定100 200mg 500ml糖水中维持治疗 如出现呼吸抑制 停止给药 首选方案 B PHT 无此制剂 可作为首选方案 C 异戊巴比妥钠 0 5g 10ml盐水 缓注 次选 D 副醛 15 30ml 等量植物油灌肠 次选或维持方案 E 苯巴比妥钠 鲁米钠 0 1 0 2 im Q8hF 利多卡因或氯硝安定 次选方案G 上述方案失败 可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉 CompanyLogo 癫痫持续状态 维持治疗同时用口服AEDs维持 CompanyLogo 癫痫持续状态 癫痫持续状态抢救方