难治性癫痫的综合定位-吴立文ppt课件

难治性部分性癫痫源综合定位 北京协和医院神经科癫痫中心吴立文 癫痫的定义 癫痫 epilepsy 是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性 反复发作的临床综合征 癫痫发作 epilepticseizure 是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然 短暂 异常的过度放电所致 临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同 而突然出现短暂一过性 但可自行恢复的各种表现 癫痫的流行病学 发病率 20 50 100000 年患病率 4 10 1000中国六省市流行病学调查 1983年 发病率 35 100000 年患病率 4 4 1000 癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫 idiopathicepilepsy 全身性部分性症状性癫痫 symptomaticepilepsy 全身性部分性隐源性癫痫 cryptogenicepilepsy 全身性部分性 特发性癫痫 发病与年龄相关性强 儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征 精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向 一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗 monotherapy 且中小剂量即可奏效 很少需要多药联合治疗 polytherapy 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多 甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗 单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗 隐源性癫痫 可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT MRI无明显异常 癫痫的诊断 是否为癫痫 就诊病人中约20 为非癫痫性二哪种类型的癫痫 不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三哪个部位及病因的癫痫 寻求更针对性的治疗 难治性癫痫的定义 临床经过迁延 频繁的癫痫发作至少每月四次以上 应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗 药物的血中浓度在有效范围内 无严重的药物副反应 至少观察两年仍不能控制发作 影响日常生活 同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者 难治性癫痫的诊断标准 癫痫发作 假性发作 合并存在 癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因药物的选择 剂量 血药浓度及副反应 癫痫的预后与癫痫综合征的关系 SemahFetal Neurology51 1256 1998 症状性 Idiopathic症状性隐源性海马硬化隐源性 N 331 337 445 294 224 全身性癫痫部分性癫痫 27 82 35 45 11 无发作患者 整体 不同癫痫发作程度的前景比较 SanderJWAS Epilepsia34 1007 1993 无发作患者 100 80 60 40 20 0 5年后10年后 33 100 38 95 难治性部分性癫痫的术前定位 EPILEPSYSOURCELOCALIZATION CLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource 临床发作表现的定位价值 抽搐起始的部位头眼转向的方向发作类型特殊的发作 EPILEPTOGENESIS Electrical interictalandictalEEGStructural CT MRIFunctional SPECT PET Wadatest Neuropsychologicaltest EEG及VEEG的定位意义 routineVEEG常规觉醒脑电图常规觉醒 睡眠常规觉醒 睡眠 蝶骨电极long termVEEGmonitoring长时间脑电 录象监测 头皮 长时间脑电 录象监测 颅内 NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENT CCTV EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone EPILEPTOGENICLESION LesionalEpilepsy CTMRI space occupyingnon space occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies 结构影像学与癫痫 CTScan发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化不适于做MRI的患者 结构影像学与癫痫 MRI发现较小的异常或病变优于CT适应征 除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和EEG疑为部分性发作诊断不明的全身性发作有局灶的神经系统体征 并有进展抗癫痫疗效不佳 疑有器质性病变者 功能影像学 FDG SPECT 癫痫发作间期 低灌注 hypoperfusion 癫痫发作期 高灌注 hyperperfusion 据报道 在发作期注射药物100 的患者对于癫痫的定位有特异性对于影象学检查正常的 难于定位的患者可帮助定位 功能影像学 FDG PET 颞叶癫痫 TLE 70 TLE的FDG PET显示的低代谢灶与发作间期 发作期EEG一致 颞叶外癫痫PET价值尚不肯定 癫痫发作间期 低代谢灶癫痫发作期 葡萄糖高代谢灶 发作间歇期及发作期检查 VEEGSPECTPET 其他脑功能定位NeuropsychologyWadatest 脑功能定位的新进展 MagneticEncephalography MEG MagneticSourceImaging MSI Function MRI r MRI MagneticResonanceSpectroscopy MRS 难治性颞叶癫痫的外科手术治疗 病灶切除颞叶部分切除杏仁核 海马切除半球切除胼骶体切断术立体定向损毁术迷走神经刺激术多软脑膜下横切术 MST 难治性癫痫 颞叶癫痫 临床特点 青春期后发病 常有先兆 并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作 发作后意识浑浊时间较长 脑电图特点 一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合 针锋相对 颞叶癫痫外科手术治疗的适应证 难治性癫痫正规的抗癫痫治疗至少两年以上 年龄小于45频繁的癫痫发作至少每月四次以上癫痫病灶明确 单一而局限无明显的精神 心理障碍 IQ 70病灶切除后不致有严重的神经系统合并症 术前评估的多科协作 临床病史及发作类型发作间歇期和发作期EEG 头皮 神经影象学 CT MRI SPECT PET 神经心理学评估WADA试验颅内及深部电极Video EEG监测 颞叶部分或杏仁核 海马选择性切除15例报告 12345性别女男女男男发病年龄731773病程1231241522发作类型CPS SPSCPSCPSCPS SPSSPS CPS GTCVEEG发作间期右前颞左前颞右颞左颞右颞发作期右前颞右前颞右前颞右前颞右前颞头MRI右左右右右SPECT发作间期正常正常右底节低左颞低右颞低发作期正常左前颞高右底节高左颞高右颞高PET未做未做右前颞低右前颞低右前颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术或选择性左杏仁核 海马切除术 678910性别女男女男男发病年龄1471275病程262581910发作类型SPS CPSSPS CPSSPS CPSSPS CPSCPS GTC GTC GTC GTCVEEG发作间期右前颞右前颞右颞左颞左颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI右右右左左SPECT发作间期右颞低右颞低右颞低双颞低左颞低发作期右颞低右颞高右颞低双颞高左颞高PET右颞低右颞低右颞低左颞低左颞低Wada试验左左左右未做手术方式标准右 左前颞切除术或海马切除术 1112131415性别男男男男女发病年龄427121026病程1813133112发作类型CPS GTCSPS CPSSPS CPSSPS CPSSPS CPS GTC GTC GTC GTCVEEG发作间期右颞双前颞双前颞右颞双前颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI正常左右右左SPECT发作间期左尾状核低未做右颞低右颞低发作期左颞高左颞高未做左颞高PET右颞低左颞低右颞低右颞低双颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术 选择性左侧海马 杏仁核切除术 病例摘要 赵军 赵军男19岁发病年龄 7岁发作类型 SPS CPS SGTC发作频率 7 8次 月 多时10次以上 月经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效 为此无法完成学业 失业在家 服用得理多1000mg 日 MRI 左侧海马硬化 PET 左前颞低代谢发作期VEEG 左前颞癫痫源WadaTest 右侧优势半球 术后随诊情况 术后仍服用得理多 剂量同术前 手术后一年临床无发作 15例难治性颞叶癫痫手术后 最长一例经三年半随诊 临床无发作 现已停药一年半 3例仍偶有SPS CPS发作 其他无发作 仍在随诊中 结论 手术治疗难治性颞叶癫痫 是一个有效 低风险的选择 但一定要把握手术的适应证 做好术前定位评估 SUMMARY Accurateepileptogenicsourcelocalizationarebasedonextensiveevaluationsofprocedure Approximately30 ofindividualsinitiallyconsider