小儿癫痫的鉴别诊断

小儿癫痫的鉴别诊断 温州医学院附属育英儿童医院李光乾 癫癎发作及癫癎新定义 癫癎发作及癫癎新定义 seizure来自希腊语 国内译成发作 医学中将其广泛用于代表爆发性的严重事件 如心脏病发作 心理或生理事件的发作等 这些发作并不都是癫癎 而仅在某些方面与癫癎相似但seizure有时也与epilepsy 癫癎 通用 为了强调癎性发作的性质 国际抗癫癎联盟 ILAE 主张将癫癎患者的发作称为癫癎样发作 Epilepticseizure 以便与非癎性发作区别 癫癎发作及癫癎新定义 传统观点认为 癫癎是一组由不同病因所引起 脑部神经元高度同步化 且常具自限性的异常放电所导致 以反复 发作性 通常是刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征因神经元异常放电的部位不同 传播过程不一致 患者的临床发作可表现为感觉 运动 自主神经 意识 情感 精神状态 记忆 认知和行为的紊乱每次发作称为癎样发作 反复多次发作所引起的慢性神经系统病症则称为癫癎 癫癎发作及癫癎新定义 ILAE癫癎发作的新定义认为 癫癎发作是因脑部神经元异常过度或同步性放电所引起 由不同症状和体征组成的短暂性临床现象 脑部神经元高度同步化的异常放电 发作的短暂性及特殊的临床现象是癫癎发作的三要素 癫癎发作及癫癎新定义 2005年ILAE癫癎新定义认为 癫癎是一种脑部疾患 其特点为脑部有持续存在的易感性产生的癫癎发作 以及由于这种情况引起的神经生物学 认知 心理学和社会方面的后果 癫癎的确定要求至少有一次癫癎发作 癫癎发作及癫癎新定义 至少一次癫癎发作 脑部存在癫癎反复发作的易感性和由癫癎发作引起的神经生物 心理 精神 行为 社会活动障碍三要素共存者称为癫癎癫癎中 具有特殊病因 由特定的症状和体征组成的特定的癫癎现象称为癫癎综合征 癫癎发作及癫癎新定义 癫癎发作的易感性是ILAE癫癎新定义的核心条件意指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫癎反复发作的病理条件 而这些病理条件能通过病史或体征 影像学及实验室检查所发现 如癫癎的阳性家族史 EEG上的癎样放电 肿瘤等 癫癎诊断新方案 过去二十年中 有关癫癎的科学积累 使人类有足够的知识可以对癫癎患者进行更为个体化的诊断和治疗为此 从1997年开始 ILAE组织了四个专门委员会对癫癎的诊断进行了多方位 详细的研究 提出了癫癎诊断新方案 并在2001年国际癫癎大会中通过了这个诊断方案 癫癎诊断新方案 对发作现象进行标准化的术语描述根据标准化描述按ILAE制定的发作类型进行分类根据分类和伴随症状在ILAE统一制定的癫癎综合征中寻求是否是特殊的癫癎综合征进一步寻找病人可能的病因按世界卫生组织制定的 国际损伤 失能和残障 分类标准评定病人残损程度 小儿癫癎的鉴别诊断 小儿癫痫鉴别诊断的难点 小儿癫痫发作形式多样性 而患儿往往对发作不能表达 尤其是一些主观感觉不会描述家长常不能正确反映病情 而且与文化程度 关心 程度不相关 有时用医学术语干扰医师思考小儿时期 不属癫痫的发作形式多样 甚至某些正常生理活动与癫痫发作也不易鉴别 类似癫痫样发作与年龄的关系 1 类似癫痫样发作与年龄的关系 2 类似癫痫样发作与年龄的关系 3 新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为 新生儿时期需与EP鉴别的疾病和行为 周期性呼吸非惊厥性呼吸暂停颤动过度警觉状态良性新生儿睡眠肌阵挛良性新生儿惊厥 新生儿时期需与EP鉴别的疾病和行为 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外 最常见的形式为 微小发作 subtleseizure 又称轻微发作 微小发作表现 眼斜视 震颤 转动 眨眼 瞳孔散大面肌抽搐 咀嚼 吸吮 吞咽四肢作游泳状 下肢踏自行车状呼吸频率改变或暂停其他面色改变 肌张力低下 周期性呼吸 periodicbreathing 不属病理过程 与神经系统成熟程度有关 可见于50 的未成熟儿呼吸很不规则 有时很慢或完全停止 暂停的时间很短 通常3 6秒 很少超过10秒不伴有心率 血压 体温和肤色的改变呼吸暂停以后 可能出现呼吸深快 非惊厥性呼吸暂停 nonconvulsiveapnea 早产儿和足月儿均可见到 持续10 19秒 常伴有心率减慢呼吸暂停时间越长 心率减慢越明显呼吸暂停以后可有青紫发作 肌张力低下 颤动 jitteriness 新生儿唤醒刺激的过度反应 表现为下颌及肢体有频率较低的 振幅较大的抖动不伴有眼球异常运动 无呼吸暂停 不伴有面色改变 颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动微小惊厥抽动部位下颌 四肢眼 面 四肢均可发生出现时间睡眠唤醒或刺激时任何时间均可能眼球异常运动无经常有呼吸暂停无可能出现面色改变无可能出现被动约束肢体可减轻或停止不能停止脑电图正常异常 过度警觉状态 轻度窒息的新生儿常可见到表现为在生后有短暂的嗜睡 随之即转为过度兴奋状态 醒觉时间长 眼睁大 但眼球不随物转动 易激惹 常常出现颤动 良性新生儿睡眠肌阵挛 benignneonatalsleepmyoclonus 新生儿期起病 多数出现在NREM期睡眠 少数可见于REM期单个肢体或双侧同时发生 也可累及面部 躯干 腹部 肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现 成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现 神经系统检查及脑电图检查均正常出生2个月以后减轻 6个月前消失 不需治疗 良性新生儿惊厥 Benignneonatalconvulsions ILAE1989年列为癫痫综合征 2001年又提出 可不诊断为癫痫 1977年Dehan首次报导 多发生于足月新生儿 发病高峰在生后第5天 又称为 五日风 Fifthday sfits 多灶性阵挛发作 发作时EEG有棘波 发作间期非特异性异常 神经系统正常 惊厥多在生后2周内停止 婴幼儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为 婴幼儿时期需与EP鉴别的疾病和行为 屏气发作点头痉挛非癫痫性强直样发作婴儿早期良性肌阵挛颤抖发作婴儿一过性肌张力不全情感性交叉擦腿动作过度惊吓症 屏气发作 breathholdingsepll 首次发作多见于6个月 1岁半之间多有明显诱因 啼哭后哭声停止 呼吸停止在呼气相 有时呈角弓反张 意识丧失 甚至抽动两三下脑电图在发作间期正常 发作期有节律性慢波 屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作惊厥明显诱因有无发作时间清醒时日 夜均可能发生呼吸暂停全出现不一定紫绀与惊先紫绀后才惊厥后才厥的关系出现惊厥出现紫绀角弓反张常见到偶可见到脑电图正常异常 点头痉挛 spasmusnutans 3 8个月小儿最多见 眼球震颤多为双侧性 频率快 振幅不大 可为水平 垂直或旋转性眼震 头部常呈倾斜位 并缓缓地作点头状动作 直立位时加重持续4个月 数年自然缓解 不遗留后遗症需与先天性眼震区别 多在生后6个月以内起病 90 伴有视觉异常 非癫痫性强直样发作 婴儿期发生 起始年龄2 11月 平均6个月清醒时 时间短暂 表现形式多样 有时可被语言或姿势所诱发 发作可被外界刺激所中断 发作后立即恢复原来状态发作间期及发作时脑电图均正常与颤抖发作 shudderingattacks 类似 婴儿早期良性肌阵挛 benignmyoclonusofearlyinfancy 本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛 benignnonepilepticinfantilespasms Lomgroso等于1977年首次报导本病 90 在生后3 9个月之间发病表现为点头 身体前屈 上肢抬起 连续数下成串样发作 符合强直痉挛样发作 非常像West综合征 发作时意识清楚 表情不痛苦 不伴有哭叫 有时喂食或摩擦面颈部而诱发脑电图在发作期及发作间期均无异常 CT MRI正常 发病2周 10个月后发作停止 不需抗癫痫治疗 预后良好 精神发育正常 小儿良性阵发性强直性向上注视 7 20个月间起病 突然出现双眼阵发性强直性向上凝视 发作持续2 8秒 可在数分钟内成簇出现 神智清楚 常伴共济失调发作时EEG正常1 2岁后消失 婴儿一过性阵发性肌张力不全 transientparoxysmaldystoniaininfancy 起病年龄在2 8个月 表现为肌张力不全 肢体或躯干扭转 有时甚至呈角弓反张状 持续数分钟至2小时 发作频率从一日数次到一月一次不等有些婴儿表现为阵发性斜颈 称为婴儿一过性阵发性斜颈 transientparoxysmaltorticollisininfancy 头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转 持续时间长短不等 脑电图正常 情感性交叉擦腿动作 常见于1 3岁小儿 也有1岁以内发病的报道女孩发生比男孩明显为多均在清醒状态 神智始终清楚强制改变其体位时能终止智力低下小儿往往持续到较大年龄 过度惊吓症 startledisease 新生儿期起病 当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应基因定位在5q33 35突然的声音 或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应 持续约10 15秒 然后逐渐缓解婴儿期导致运动发育落后 步态不稳 常表现精神紧张和恐惧感脑电图在发作期间呈正常 肌电图及CT检查正常 儿童及青春期需与癫痫鉴别的疾病或行为 儿童及青春期需与EP鉴别的疾病或行为 多发性抽动症过度换气综合征晕厥儿童期良性阵发性眩晕发作性运动诱发性运动障碍偏头痛癔病暴怒发作恐怖症 多发性抽动症 男孩明显多于女孩抽动均发生在清醒时 而且可自我控制片刻不会出现意识丧失或持续状态无癫痫发作后经常出现的发作后状态脑电图检查正常 过度换气综合征 年长儿 青春期前后发病自诉呼吸困难 胸闷 胸疼发作时呼吸浅快不规律 常有叹气样深呼吸常有焦虑或精神障碍精神治疗 抗焦虑治疗有效 晕厥 多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍血管迷走性晕厥是最常见的一种晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动 出现在晕厥时间较长的病人中颈动脉窦性晕厥在小儿很少见排尿性晕厥 儿童期良性阵发性眩晕 Benignparoxysmalvertigoofchildhood 4岁后起病突然短暂的眩晕及眼震 恶心 呕吐 头疼步态不稳 跌倒 恐惧持续20秒 30分钟EEG正常 发作性运动诱发性运动障碍 paroxysmalkinesigenicmovementdisorder 儿童及青少年期起病 男孩比女孩多见突然运动所诱发 一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现 严重时可致跌到 数秒至数十秒 发作时神智清楚大多数脑电图正常 抗癫痫药物效果良好 偏头痛 migraine 儿童期发病率大约在2 5 之间 10岁以前男女发病率大致相同 青春期 12岁以后 女孩发病明显多于男孩 有先兆的偏头痛 以往称为典型偏头痛 先兆出现在头痛以前 多与视觉有关 极少数病人先兆表现为感觉异常 肢体麻木 无力或失语等 先兆可持续数分钟 1小时头痛开始往往为一侧头痛 额部或太阳穴部位 呈搏动性 小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见 常出现恶心 呕吐 腹痛等胃肠症状 头痛持续的时间长短不一 长时1 2天 短时数小时发作后入睡 醒后头痛消失 无先兆的偏头痛 以往又称为普通型偏头痛 此型较常见到 占75 头痛前没有先兆头痛常为双侧额或颞部 70 有恶心 呕吐或腹疼等肠胃道症状 发作持续30分钟至2小时左右多数病人在睡眠后头痛消失 复杂型偏头痛 又称变异型偏头痛可分为以下几种类型 基底动脉型偏头痛 basilararterymigraine 年龄小的病儿发病较多椎基底动脉供血不足的表现 如发作性头晕 眩晕 共济失调 构音障碍 视觉模糊 管状视野 或偏瘫 四肢瘫等 神经系统症状持续时间很短 随即出现枕部的头痛 眼肌麻痹型偏头痛 ophthalmoplegicmigraine 眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹 以上眼睑下垂最常见 重者眼外肌全部麻痹 主要见于婴幼儿 头痛可于眼肌麻痹后出现 多伴有同侧瞳孔散大 偏瘫型偏头痛 hemiplegicmigraine 头痛发作时或发作前后出现对侧肢体轻瘫 可同时有感觉障碍 常可持续数日 癔病 常见于年龄较大的儿童 幼儿时期也偶可见到 青春期后女性较男性高 癔病发作临床表现多种多样癔病发作往往持续时间较长 超过5分钟 容易因暗示而发病 加重或好转癔病无论在发作期或发作间期 脑电图均无痫样放电或节律紊乱 暴怒发作 rageattacks 学龄期小儿多见小事诱发或无原因伤人毁物对发作过程能回忆并懊悔EEG正常 恐怖症 phobia 恐惧发作有明显指向 某种动物或物品 发作时表现尖叫 回避 心跳加快 呼吸急促 发抖 苍白可伴有头疼 腹疼 呕吐与个性可能有关 睡眠障碍 睡眠肌阵挛夜惊 nightterrors 梦魇即做噩梦梦游 sleepwalking 发作性睡眠 夜惊 4 12岁小儿 男孩多见入睡后半小时 2小时父母的安抚无效 摆脱父母搂抱 拒绝任何接触发作中很难唤醒 持续数分钟清醒 对发作不能回忆EEG正常 梦魇 作噩梦 REM期醒后定向力迅速恢复 能回忆刚才梦境内容由于恐惧及焦虑 很难立即再继续入睡 发作性睡病 Narcolepsy 主要症状为白天过度睡眠 猝倒 睡眠瘫痪及睡眠幻觉 有些表现容易与癫痫发作相混嗜睡猝倒 大约70 80 病人有猝倒发作 个别肌群可表现一过性无力 如面肌松弛