经皮经下腔静脉成形与支架术

巴德 吉亚利综合征 汪忠镐北京宣武医院血管外科研究所 定义巴德 吉亚利综合征又称布 加综合征 Budd Chiarisyndrome BCS 是由肝静脉和 或 其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征 主要介绍内容一 历史回顾二 病因三 分型和分期四 病理与病理生理五 临床表现六 诊断七 治疗八 预后 一 历史回顾定义的演变1845和1899年 英国内科医师GeorgeBudd和奥地利病理医师HansChiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症 因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 1906年 Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞病变 其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变 1911年 Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中 分别有6例 33 3 和62例 21 3 属于上述病变 1947年 Thompson复习的95例中 有20 涉及肝后段下腔静脉病变 1963年 Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起 在其文献汇集的89例中 84 伴下腔静脉疾病 1989年 汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例 达96 本病定义进一步扩大 凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的范畴之内 由心功能不全引起者除外 欧美报导的病例中 绝大部分由肝静脉阻塞引起 我国 日本 印度 韩国与南非所报导者则大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻塞性病变所致 且下腔静脉隔膜或蹼性病变占大多数 也被称为亚非型布加综合征 国内历史1981年以前 我国仅有41例报导 至1988年在济南召开的首届国际布加综合征研讨会上 我国25所医院报导了566例 汪忠镐87年报导数为50例 89年为100例 94年为430例 2004年已为两千多例 如右图 本病在我国并不罕见 且发现山东 河南和安徽北部为明显的高发区 治疗的发展历史1958年 Umeda首先以大网膜胸骨后固定治疗因下腔静脉阻塞引起的布加综合征 1962年Erlik以门腔侧侧吻合治疗由肝静脉血栓形成所致的病变 同年 Kimura以经心房破膜术治疗下腔静脉隔膜 1963年Ohara首先应用了前径腔房转流术 1964年Yamamoto应用奇腔静脉转流法 1968年 Akita以肝肺或脾肺固定术治疗本病 1974年 Equchi首先应用了球囊扩张法 1976年Putnam首先以肝移植治疗布加综合征 1978年Victor采用后径腔房转流法 同年 Cameron应用肠房转流术 1983年Senning创用经下腔静脉后冠部肝切除和肝房吻合术治疗本病 1986年Franco采用过门房转流术 国内的治疗发展史1981年首先完成经右房破膜和扩张术 1982年腔房转流 1983年肠房转流和肠腔房转流以及球囊扩张术 1985年脾房转流 1986年经侧径的根治切除术 1989年以肠颈转流成功抢救了危重病人 1991年开始用支架置放术 手指破膜加支架放置术和下腔静脉支架加二期肠腔转流术治疗本病 2000年起 为重症病人采用肠腔房胸骨后颈内静脉转流术取得出乎想象的好结果 二 病因1 先天性因素2 高凝和高粘状态3 毒素4 腔内非血栓性阻塞5 外源性压迫6 血管壁病变7 横膈因素与腹部创伤8 其他和病因不明的 先天性因素 主要指的是下腔静脉隔膜 其可能原因包括下腔静静内Eustachian瓣的发育异常下腔静脉发育异常胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉 此过程类似于胆道 肛门和阴道闭锁 下腔静脉隔膜上常有开孔 支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说 此瓣膜位置常在第8 9胸椎之间 膜状梗阻在我国 印度 日本 韩国 尼泊尔和南非多见 2 高凝和高粘状态除先天性病例外 本病患者与高凝和高粘滞度状态有明显关系 包括 口服避孕剂血小板增多症妊娠 产后骨髓增生性疾病阵发生夜间血红蛋白尿抗凝血因子 减少异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变红斑性狼疮 骨髓移植 白塞综合征 非特异性血管炎C蛋白 S蛋白和磷脂代谢异常 抗心磷脂抗体综合征等 3 毒素内源性疾病包括溃疡性结肠炎 溃疡病 局限性回结肠炎 盆腔脓肿 克隆病 伤寒 猩红热 丹毒等 均曾被认为与本病有一定的关系 外源性者包括灌木茶和紫草茶 均含Pyrrolizidine生物硷 饮用此类茶 可引起小肝静脉闭塞 此症在牙买加 印度和埃及均有报导 硫唑嘌呤 砷 6 硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成 4 腔内非血栓性阻塞下腔静脉内皮细胞瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤和转移性鳞癌 肺癌 肾癌等 肝移植时腔静脉吻合不当或扭转 静脉插管时折断于肝静脉的导管 以至由真菌 接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导 5 外源性压迫肝内病变包括阿米巴脓肿 肝癌 肝硬化 血吸虫病 结核病 包囊虫病 肉瘤病 梅毒树胶肿和多囊肝等 腹膜后肿物 胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌 肾癌 肾上腺肿瘤的压迫 6 血管壁病变风湿及过敏性血管炎全身性胶原性血管病特发性坏死性肉芽性血管炎肝扭转下腔静脉机械 化疗和放疗性损伤 7 横膈因素与腹部创伤横膈抬高可致肝静脉梗阻 如右膈的抬高压迫了下腔静脉 先天性膈疝可致下腔静脉梗阻 诱发布加综合征 有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻 伴有全身高凝状态 更易诱发本病 8 其他和病因不明的文献上报导有萎黄病 绿色贫血 镰刀细胞贫血 肝豆状核变性 失蛋白性肠病 类脂性肾炎 C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病等 LeidenV因子引起的布加综合征 有人认为与G26210A突变有关 布加综合征病因复杂 在不少病例病因仍不明 三 分型和分期分型为治疗的需要 便于选择手术治疗方式 在原来8型 图1 的基础按病变部位的不同将其归纳为三种类型 A型 隔膜为主的局限性狭窄或阻塞B型 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞C型 肝静脉阻塞 图1布加综合征早期的8型分类 图2布加综合征的改进分类 A型为下腔静脉局限性病变B型为下腔静脉长段病变C型为肝内静脉阻塞 分期Child分级的基础上将本病分为四期 病情早晚不同明显影响预后 型无手术死亡 型的手术死亡率分别为9 和21 表3布加综合征的分期 出现肝昏迷与氮质血症和急性上消化道出血者均属 型 四 病理与病理生理BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍 压力明显升高 致肝中央静脉和肝静脉窦扩张 淤血 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下 血浆渗入肝淋巴间隙 淋巴液通过肝包膜漏入腹腔 形成顽固性腹水 由于肝脏充血 压力增高 导致肝和脾肿大 食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现 胃肠道淤血肿胀 遂引起腹胀 消化吸收不良 贫血和低蛋白血症 下腔静脉阻塞引起双下肢 会阴部肿胀和胸 腰 背部静脉曲张 这种静脉曲张既明显且范围广泛 此外尚可致肾静脉回流受阻 导致肾功能不全 由于血液淤滞在下半躯体 回心血量明显减少 心脏缩小 病人常有心悸 轻微活动即可引起心慌 气短等心功能不全症状 病人的肝功能常相对较好 与其由充血肿胀而非肝实质受损有关 因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆 但若不予解决 日久后肝内纤维组织不断增生 最终也可继发至严重的肝硬变 少数尚可形成肝癌 后者尤以南非多见 肝静脉或肝静脉上下腔静脉 SuprahepaticIVC 阻塞引起布加综合征 图3显示三根肝静脉与下腔静脉的汇流情况 图3三根肝静脉汇入下腔静脉 五 临床表现起病特点 以男性多见 约为2 1 发病年龄则视病因而异 因先天性发育异常者 发病较早 以20 40岁之间多见 发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关 因后天原因致病者 则发病年龄较晚 症状体征单纯的肝静脉阻塞者 以门静脉高压症状为主 合并下腔静脉阻塞者 则另有下腔静脉高压的临床表现 包括双下肢静脉曲张 色素沉着 甚至形成经久不愈的溃疡 严重者 双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变 胸 腹壁及腰背部静脉扩张 扭曲 腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上 本病的特征之一 晚期病人由于腹水严重 蛋白不断丢失 更兼消化吸收功能低下 形成消耗状态 骨瘦如柴 腹大如鼓 可称为 蜘蛛人 的体态 病人常死于严重营养不良 上消化道出血或肝肾功能衰竭 六 诊断有门静脉高压表现并伴有胸 腹壁 特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者 应高度怀疑为本病 进一步明确诊断可借助以来辅助检查 诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影 经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影 可清晰地显示病变的部位 长度 类型 范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差 对治疗具有指导意义 经皮肝穿刺行肝静脉造影 可显示肝静脉有无扩张状况 阻塞 上述途径也用于扩张和放置支架 肠系膜上动脉造影的静脉期 可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况 对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助 脾门静脉造影亦有助于了解门腔 尤其是脾静脉状况 B超或彩超是简易 可靠且方便的无创性筛选手段 准确率达90 以上 B超可在健康检查时发现早期布加综合征 CT和MRI亦是较为准确的诊断方法 尤其是MRA检查核磁血管造影可观察门静脉系统和下腔静脉 鉴别诊断右心衰竭 结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病重点需鉴别的疾病 七 治疗主要分为保守治疗与手术治疗 微创治疗为治疗局限性或早期病变的主流保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效 包括溶栓 类固醇 针对病因的治疗 中医中药和对症治疗 如保肝 利尿 手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗 根据不同病型采用不同的方法 目前首选介入法或介入与手术联合法 手术方法大致分为6类 根治性矫治术 间接减压术 包括腹膜腔 颈内静脉转流术和胸导管 颈内静脉重新吻合术 断流术 包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血 各种促进侧枝循环的手术 如脾肺固定术 直接减压术 包括各型肠系膜上静脉或 和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术 肝移植术 主要手术术式1 经皮经下腔静脉成形与支架术2 经皮经肝肝静脉穿刺 扩张与支架术3 颈静脉肝内门静脉分流术 TIPSS 4 经右心房破膜术5 经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术6 腔房转流术7 肠房转流术8 肠腔转流术9 肠腔房转流术10 肠颈转流术11 肠腔颈转流术12 直视下隔膜或其他病变切除术13 肝移植 适应证 局限性即 型病变 肝静脉通畅者更好 局限性下腔静脉狭窄 肝静脉通畅者更好 下腔静脉阻塞性病变 肝静脉开口阻塞 选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄 禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者 1 经皮经下腔静脉成形与支架术 手术步骤 按Seldinger方法在腹股沟韧带下方股动脉搏动内侧皮肤上戳一小口 以针穿刺股静脉成功后 插入导丝 退出穿刺针 经导丝插入带阀鞘管 从侧管注入稀释肝素液 10u ml 从阀内插入猪尾式导管进行下腔静脉造影和测压 如发现为完全性阻塞 对其实现穿破 可用塑料制成的硬质导管或Bronkenbrough房间隔穿刺针 此针太锐利 能穿破任何软组织 需谨慎使用 或以质硬而头端园钝的下腔静脉破膜器或激光光导纤维进行穿破 经皮经下腔静脉成形与支架术 4 如为狭窄性病变 则可直接施行扩张 将球囊导管 囊径20 30mm 的球囊段置于病变部 以20ml塑料注射器抽吸约15ml稀释造影剂 以压力控制器在4个大气压下 球囊缓缓充起 两端先被扩大 腰部为狭窄最明显部 维持扩张约半分钟 然后吸出囊内液体 反复数次 5 待造影证实扩张效果稳定 测量下腔静脉压力明显下降和复查造影后 可撤出导管 局部加压10分钟后完成操作 6 扩张欠理想者以支架加强 采用内径30mm 2 5cm 3cm的联体 Z 型支架及导送器为首选 到位后将支架送入其头端保持推动器不动 将外鞘徐徐退出 支架便被固定在病变的部位 经皮经下腔静脉成形与支架术 图4支架治疗下腔静脉隔膜 左侧示下腔静脉隔膜 右侧示置支架后支架张开 隔膜消失 放支架前后的情况 经皮经下腔静脉成形与支架术 支架压迫右肝静脉 经皮经下腔静脉成形与支架术 支架在锥体右前方被压迫 经皮经下腔静脉成形与支架术 操作中可能发生的危险 错误及其预防 造影剂过敏 事前应做过敏试验 阳性者改用非碘离子型造影剂 如优维显 欧乃派克等 一旦支架逸出管鞘后便难以改变其位置 因而释放支架前的定位至关重要 对于很局限而牢固的狭窄性病变 虽经良好的扩张 置支架后仍可发生回缩 使支架不是滑向前就是退向后 追加支架后情况可依旧 故应选联体支架 并使交界处恰恰被置于病变所在 以免支架移位 释放支架动作要缓而稳 支架弹入右心房导致严重并发症 经皮经下腔静脉成形与支架术 穿破心包时可致急性心包填塞 病人立即大汗淋漓 呼吸困难和休克 应立即将病人转送至手术室 打开心包 修复下腔静脉损伤 同时治愈原发病变 无此可能时 应立即行心包穿刺减压 肺栓塞 隔膜下的静脉血总是处于淤滞状态 因而容易形成血栓 在决定施行扩张术时必须明确病变远侧并无新鲜血栓 否则扩张疗效越好越易发生致命性肺栓塞 强力扩张可能撕裂腔静脉 严重时导致病人死亡 心功能不全 成功的扩张导致来自下半躯体的大量淤滞血液回流 心脏前负荷骤增 病人突然感到心慌气短 以至发生急性心衰 强心 利尿 半坐位 以橡皮带暂时阻止双下肢静脉回流和应用镇静剂为紧急之举 穿刺部股动脉假性动脉瘤或动静瘘的预防在于撤管后确切而有效地对穿刺点施压 一旦发生 常可在超声探头的观察和压迫下通过瘘口的血流停止或在此时注射凝血酶将其治愈 经皮经下腔静脉成形与支架术 术后处理 穿刺部加压包扎 卧床休息24小时 术后静脉输液500ml 给予强心 利尿剂 观察肝脾肿大 腹水 腹围和胸腹壁浅静脉曲张以及双下肢肿胀消退情况 抗血小板疗法3月 定期以B超或复查造影 经皮经下腔静脉成形与支架术 除入径 右第10 11肋间 透视下明确在膈下 与病变部位不同 所用装置较小外 余者与经皮经下腔静脉成形与支架术相似 术毕用腹带加压包扎腹部 观察有否出血的发生 2 经皮经肝肝静脉穿刺 扩张与支架术 3 颈静脉肝内门静脉分流术 TIPSS 颈静脉入路行肝内门体分流 在一定程度上能有效地降低门脉压力 缓解门脉高压 但是TIPSS术后再阻塞率较高 明显限制了该技术的发展 对于重症的不适于手术治疗的布加综合征病人 仍不失为一种较好的抢救性治疗手段 待病情稳定后再采用有效术式 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻塞而使此法无用武之地 4 经右心房破膜术 1 手术适应证 单纯性隔膜型下腔静脉阻塞 肝静脉通畅或仅开口部阻塞 局限性高位下腔静脉重度狭窄 肝静脉通畅或仅开口部阻塞 球囊导管扩张术失败者 目前指征以后者为多 2 手术禁忌证 隔膜下新鲜血栓形成 长度3Ccm以上的阻塞 肝静脉阻塞为相对禁忌证 由于部份病例肝静脉开口也为膜状阻塞 可在经右房手指破膜的同时将肝静脉开口的隔膜加以穿破和扩张 以达到根治目的 3 术前准备 经下腔静脉造影 最好是上下腔静脉联合造影以明确病变的范围 在造影中肝静脉观察不清者 B超或超声心动检查可了解肝静脉扩张情况 经皮经肝穿刺肝静脉造影 则了解肝静脉病变状况更为清晰 远达相了解心胸比例 超声心动了解心脏功能 肝 肾 肺功能及常规血 尿检查和凝血机制 足量备血 全血 不应是血球 4 经右心房破膜术 4 手术步骤 经右前胸第4肋间切口 如为女性 则皮肤切口应沿右乳下缘 也可经胸骨正中切口 自腋中线至胸骨右缘的第4肋间切开皮肤 皮下 肋间肌群 切断第4肋软骨 置胸腔牵开器 推开右肺 显露右心 在膈神经前方纵切和向两侧牵开心包 以利右房显露 下腔静脉绕以套带 以大小恰当的侧壁钳钳夹右房壁约3cm长 以小尖刀切开右房壁 两侧各置牵引线一根 然后以4 0聚丙烯线将右房切口作一荷包缝合 两个线头穿过一段细胶管 以供控制右房切口 避免出血 在术者右手示指逐渐伸入右房的同时 逐渐松开侧壁钳和缓缓收紧荷包线 直至手指完全伸入右房 撤除侧壁钳 此过程应做到完全无出血 4 经右心房破膜术 术者示指继续向下腔静脉方向 而不是心底或三尖瓣 伸入 示指向下腔静脉伸入约3 4cm处 常可触及狭窄或阻塞处 多为隔膜或纤维性阻塞 隔膜常光滑而富有弹性 故常需反复数次穿破动作才能将其穿破 继之以手指尽力加以扩张 进而指尖可触及肝静脉开口 有狭窄时将其扩张 有隔膜时将其穿破和扩张 在术者示指完全退出时 荷包缝线恰好完全收紧 侧壁钳立即加以钳夹 将荷包线的两头自橡皮管内撤出 收紧荷包线后作结 撤去侧壁钳 将荷包所在部再钳夹并用粗线结扎一次 以事加固 撤去下腔静脉套带后 部份缝合心包 彻底止血 置胸腔引流管和缝合逐层胸壁切口 4 经右心房破膜术 5 操作中可能发生的意外及其预防 钳夹心包壁过于靠近与右心耳交界处可能影响窦房结而致心律不齐 钳夹靠前时可涉及右冠脉分枝 可致心肌缺血以致梗塞 过于靠上时易影响上腔静脉的回流 而致休克和心脏骤停 在 小心脏 病例 发生这些问题的机会增多 因而必须试钳夹数分钟 证明确无问题时方可施行进一步操作 手指伸入右房时 如荷包缝线区过小 可致心房撕裂 导致难以控制的大出血 或不钳夹心房壁而直接作两个荷包缝合 外荷包提高了手术的安全性 当手指伸入右房时 切勿误穿右房壁或三尖瓣 越成功的破膜和扩张 前负荷增高越明显 故术中必须控制输液量 并及时给予强心 利尿药物 心房壁薄 切忌损伤而致大出血 4 经右心房破膜术 6 术后处理 严密监测生命体征 中心静脉压 下腔静脉压 血气 血球比积和胸腔引流 严密观察每小时尿量 在30ml以下时应分析是否血容量不足或是肾功能不全 术后需输液期间 每日静脉给予西地兰0 4mg 以后改为口服地高辛0 125mg每日1次 酌情持续1 3月 待心功能得到代偿时方可停药 术后每日给予低分子右旋糖酐500ml 或速必凝肌注每日1次约3 5日 以后改为抗血小板疗法约3至6月 摄胸片观察心肺状况 胸腔引流管一般在术后48小时左右拔除 当引流量多时则要延长置管时间 拔管后常有胸腔积液 应作胸腔穿刺 如有较多心包积液时应在超声引导下施行心包穿刺 如术后半 1月腹水仍不消退 并证实下腔静脉确通畅而肝静脉不通或继发性肝硬化严重者 应考虑加作肠腔侧侧吻合或人工血管 C 形转流术 4 经右心房破膜术 5 经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术 当经股静脉破膜不成或有危险时考虑采用此联合操作法 在实现有效穿破和扩张后 可在伸入心房的指尖定位下 置放支架 6 腔房转流术 1 手术适应证 肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄 而肝静脉有明显扩大的较大侧枝进入下腔静脉者 破膜术失败者 2 手术禁忌证 下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症 病人肝 肾功能不佳或周身状况差不能耐受此术 肝静脉完全阻塞 伴严重的继发性肝硬变者 图7腔房转流示意 左 和后径转流术中照片 右 腔房转流术 通过肠系膜上静脉与右心房间的人工血管转流术可使处于高压状态的门静脉系统直接得到减压 其机制在于 右房与门脉间的压力差 前者在0 98kPa 10cm水柱 以下而后者常在3 92kPa 40cm水柱 左右 腹腔本身的正压与胸腔的负压 吸气时胸腔负压的增加有助于腹腔静脉血的回流 7 肠房转流术 手术适应证下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞而一般情况尚能耐受手术者 手术禁忌证 肠系膜上静脉阻塞者 可改用其它术式 全身情况差不能耐受手术者 伴严重肝硬变者 7 肠房转流术 图8肠房转流示意 左 和术中照片 见血流运行后肝表面立即皱缩 右 7 肠房转流术 对于肝静脉阻塞的布加综合征 以13 14mm内径的PTFE带环人工血管施行肠腔转流术 常可获得良好的效果 图9示C形转流术后21年 图9肠腔转流后造影所见 人工血管形成自然的C字形转折 管腔通畅 血流逆肝 8 肠腔转流术 9 肠腔房转流术 当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时 可先将肠 腔静脉的后壁施行侧侧吻合 而前壁则与人工血管吻合 然后将其另一端与右房吻合 在肠房或腔房转流基础上 在人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术 该术明显增加了解剖和操作 也加大了回流 图10肠腔房转流术中照片 Atrium为右心房 IVC为下腔静脉 SMV为肠系膜上静脉 9 肠腔房转流术 当病人下腔静脉完全阻塞 既有顽固性腹水 又有胸水 病人常不能平卧以至端坐呼吸 病情危重 难以承受手术打击 而又必须施以紧急手术时适用 只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉 在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压 即在腹部人工血管经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合 在颈部与颈内静脉施端侧吻合仅需二个较小切口 不必开胸 对普外医师也可应用