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文档简介
颈动脉夹层病例分析 1 病例特点 患者男性 25岁 因 头晕伴右侧肢体无力3小时 于2016 9 3拟 脑梗死 收住ICU 患者于3小时在考试时出现右侧肢体乏力 行走不稳 言语含糊 能理解旁人言语 伴恶心 呕吐1次 呕吐物为咖啡色胃内容物 查胃液OB 查头颅CT提示 未见明显异常 查急诊头颅MRI提示 双侧小脑 脑干DWI高信号 头颅MRA提示 基底动脉显影不全 既往史无殊 入院查体 T 36 6摄氏度 P78次 分 R17次 分 BP124 80mmHg 嗜睡 不能言语对答 能遵嘱动作 双侧瞳等大等圆 直径3 0mm 对光反射灵敏 左眼球不能活动 右眼球活动正常 向右侧凝视时可见眼震 左侧鼻唇沟变浅 伸舌向右歪斜 右侧肢体肌力0级 左侧肢体肌力4 级 双侧巴氏征阳性 深浅感觉检查 共济检查不合作 NIHSS评分 20分 2 入院时辅助检查 头颅CT 2016 9 3本院 未见明显异常 头颅MRI 2016 9 3本院 双侧小脑 脑干DWI高信号 头颅MRA 2016 9 3本院 基底动脉显影不全 3 4 5 入院诊断 脑梗死椎基底动脉系统病因不详 6 诊治经过 收住ICU后予以阿替普酶静脉溶栓 4 5mg1分钟静推 40 5mg1小时微泵 溶栓前查体 嗜睡 不能言语对答 能遵嘱动作 双侧瞳等大等圆 直径3 0mm 对光反射灵敏 左眼球不能活动 右眼球活动正常 向右侧凝视时可见眼震 左侧鼻唇沟变浅 伸舌向右歪斜 右侧肢体肌力0级 左侧肢体肌力4 级 双侧巴氏征阳性 深浅感觉检查 共济检查不合作 NIHSS评分 20分 7 溶栓过程中患者出现呼吸缓慢 予以气管插管 溶栓过程及结束时患者NIHSS评分均为20分 症状无好转 予以转金华中心医院 8 缺血性卒中危险因素 一 不可干预的危险因素 1 年龄和性别 55岁后每增加10岁发病率增加1倍以上 2 遗传 父系母系卒中史均增加子女卒中风险 3 种族 不同种族脑卒中发病率和死亡率差异较大 9 二 可干预的危险因素 1 高血压病 2 心脏病 3 糖尿病 4 短暂性脑缺血发作或脑卒中史 5 高脂血症 6 吸烟 酗酒 7 肥胖及及不良生活方式 8 口服避孕药 9 运动和锻炼缺乏 10 TOAST分型 大动脉粥样硬化性 large arteryatherosclerosis 心源性栓塞 cardioembolism 小动脉闭塞 又称腔隙性梗死 small arteryocclusion lacune 其他原因的卒中 strokeofotherdeterminedetiology 如非动脉粥样硬化所致的血管病变 高凝状态及一些血液科疾病 原因未明的卒中 strokeofundeterminedetiology 11 颈部动脉夹层 cervicalarterydissectionCAD 定义 动脉夹层又称为动脉剥离 是指动脉内膜撕脱导致血液流入血管壁内形成壁内血肿 当血肿累及内膜和中膜时 致动脉狭窄或闭塞 若血液进入血管外膜下时 可形成夹层动脉瘤 破裂可导致蛛网膜下腔出血 12 动脉夹层可分为外伤性和自发性两类 前者首例报道早在1947年 是1例继发于头部外伤后的脑动脉夹层 后者为Anderson等于1959年报道第1例自发性颈内动脉夹层 近年来 随着临床认识的加强和影像技术的发展 脑动脉夹层的诊断率已逐步提高 本文主要讨论自发性脑动脉夹层 即颈内动脉系统及椎基底动脉系统夹层 其中颅外段 即颈部动脉 是夹层主要发生部位 是脑动脉夹层研究的主要内容 13 流行病学 CAD的发病率为2 6 10万 其中颈内动脉颅外段为1 7 10万 3 10万 椎动脉颅外段约为0 97 10万 虽然脑动脉夹层引起的缺血性卒中仅占全部缺血性卒中的2 但它却占青年人缺血性卒中的10 25 是青年人缺血性卒中仅次于动脉粥样硬化的第二位病因 40 50岁是脑动脉夹层的高发年龄 男女比例大致相当 14 病因 大部份CAD找不到明确病因 Sidney等总结了夹层发病的相关危险因素 包括 1 先天性因素 如遗传性结缔组织病 1抗胰蛋白酶缺乏等 都可能于夹层有关 2 颈部过度运动 颈部按摩 如颈部过伸运动和颈部旋转 包括练习瑜伽 刷天花板 过度咳嗽 打喷嚏等 可引起颈部动脉夹层 颈部按摩也可导致夹层发生 尤其是追动脉夹层 3 感染因素 呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素 但与感染时易咳嗽及打喷嚏等物理因素无关 4 血管性疾病相关因素 如吸烟 高血压 口服避孕药 血浆同型半胱氨酸升高可能与夹层发病有关 5 偏头痛 可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关 15 16 发病部位 颈部动脉 即颈内动脉和椎动脉颅外段 是夹层的主要发病部位 其中 颈内动脉夹层多在咽部段 约在颈总动脉分叉处以上2cm 椎基底动脉主要在椎动脉V1段和V3段 颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干 颈内动脉颅内段 大脑中动脉 椎动脉颅内段及基底动脉 分支处如大脑后动脉 大脑前动脉则比较少见 17 18 病理 根据分离层面可将夹层分为两类 一类在内膜和中膜之间发生剥离 易致内膜下血肿 进而造成管腔狭窄 内膜下血栓脱落可进一步造成脑栓塞 另一类在中膜和外膜之间剥离 可形成动脉瘤 若破裂至外膜 可在周围结缔组织内 如颈动脉鞘 形成假性动脉瘤 可对周围结构产生压迫 若夹层在颅内破裂 则可造成蛛网膜下腔出血 19 20 临床表现 1 颈内动脉颅外段夹层主要表现为 1 同侧颈部或头部疼痛 可能与血管周围疼痛纤维较多有关 2 缺血性症状 如同侧单眼一过性黑矇 对侧肢体一过性感觉或运动障碍 甚至发生脑梗死 一般疼痛可于缺血症状前几天到几周内出现 3 压迫性症状 如Horner征 跳动性耳鸣及IX XII颅神经功能障碍 如胸锁乳突肌肌力弱 吞咽困难 声音嘶哑 伸舌无力等 21 霍纳氏综合征 箭头所示为上睑下垂 瞳孔缩小 和颈部疼痛是颈动脉夹层经典的非缺血型征象 22 23 2 椎动脉颅外段夹层主要表现 后颈部 肩部 头枕部疼痛 有时可向上肢放射 可能与夹层压迫脊神经根有关 缺血性症状 一过性眩晕 复视 走路不稳或构音障碍 也可发生小脑 脑干甚至颈髓上段梗死 一般疼痛常于缺血症状前几小时到几天内出现 6 24 3 颅内动脉夹层主要表现为 脑梗死或蛛网膜下腔出血通常颈部动脉夹层易发生短暂性脑缺血 TIA 而颅内动脉夹层易发生梗死 在颅内动脉夹层中 前循环易表现为梗死 后循环以蛛网膜下腔出血多见 也可发生致命的脑干梗死 25 辅助检查 中国颈部动脉夹层诊治指南2015 CAD的诊断很大程度上依赖医学影像学技术的运用 常用技术包括超声 计算机断层扫描 CT 磁共振成像 MRI 及脑血管数字减影造影 DSA 影像学检查除可以发现CAD导致的继发改变外 如脑梗死 蛛网膜下腔出血 动脉瘤形成 血管狭窄 闭塞 还可以提供具有特异性的诊断信息 在近年的大型临床研究中 就使用影像学的标准来作为诊断标准 同时 随着对CAD研究的深入 影像学技术的发展 临床对影像学的运用也提出了更高的要求 除了提供继发损害的证据外 还要对动脉血管壁结构提供重要信息 这可以极大提高CAD诊断的特异度 26 一 颈部超声 研究显示在颈动脉重度狭窄或闭塞的情况下 超声检查的敏感度达到100 但在轻度狭窄时 敏感度可降至40 111 将彩色多普勒超声和TCD技术结合有助于提高颈部动脉超声诊断的敏感度 超声检查也有一定的局限性 检查结果准确性与检查者经验 病变严重程度及血管病变部位有关 某些部位如颅底或横突孔等骨性结构常影响检查结果的可靠性 临床上超声检查一般用于筛查或随访评估 颈部动脉病变确诊还需结合其他检查手段 27 二 MRI具有无创 无放射损伤 敏感度及特异度高等优势 MRI弥散加权成像 DWI 可早期发现CAD导致的脑梗死改变 轴位MRI可在一定程度上观察血管壁或管腔的情况 由于血红蛋白磁效应的变化 血管壁间血肿随时间而在MRI呈现不同信号 早期在T1及T2加权像上呈等信号 亚急性期在T1及T2加权像上呈高信号 MRIT1加权压脂像上更容易观察到血管壁间的血肿 血肿信号偏心分布 呈曲线形 新月形 导致动脉血管外径增加 管腔偏心狭窄 28 与计算机断层扫描血管造影 CTA 相比 磁共振血管造影 MRA 较少受骨结构干扰 显示血管结构更完整 尤其在注射造影剂检查时更明显 有助于发现血管夹层改变特征 如线样征 双腔征 动脉瘤样扩张 假性动脉瘤及血管狭窄闭塞 将MRI与MRA结合起来可大大提高CAD诊断的敏感度与特异度 不过 由于椎动脉解剖位置的关系 邻近结构如静脉血管较多 MRI在诊断VAD的优势不如ICAD明显 MRI检查也有一定的局限性 设备要求高 不易普及 存在检查禁忌 如心脏起搏器 体内金属置人 幽闭恐惧 等 有时易产生移动伪影 29 T1像可见高信号颈内动脉假腔 白色箭头 以及毗邻的舌下神经管 黑色箭头 30 左侧大脑前动脉夹层 31 三 CTACTA检查具有空间分辨高 无创 运用较广 费用相对较低等优势 能对诊断CAD提供重要的信息 CTA有助于发现动脉血管壁改变 狭窄 闭塞 假性动脉瘤 内膜瓣 线样征及双腔征等征象 有研究显 CTA诊断血管闭塞的假阳性率为0 血管壁不规则改变和增厚检出率高达96 CTA在发现假性动脉瘤和内膜瓣方面优于MRI 研究显示临床医师在选择检查方式时 倾向选择CTA对VAD进行评估 而非MRA 不过在评估CAD时 两种方法都可选择 但CTA需要注射造影剂 肾功能不全 造影剂过敏及妊娠等是禁忌 放射线暴露也应考虑 诊断脑梗死尤其是后循环脑梗死的敏感度有限 32 图A为CTA 图B为T1 图C为治疗后T1 33 四 DSA长期以来 DSA被公认为诊断动脉夹层的金标准 DSA可以提供动脉夹层直接的诊断依据 动脉夹层在DSA上的表现通常是血管串珠样狭窄或血管闭塞 典型表现为 火焰征 血管平滑或不规则变细 典型表现为 鼠尾征 线样征 假性动脉瘤 内膜瓣 内膜从动脉壁上撕裂 但DSA对有些特征性改变如 双腔征 与原管腔平行的血流轨迹 的发现率较低 34 由于DSA更多是对血管管腔状态进行评估 还不能像超声 CTA或MRI MRA那样提供血管壁改变的信息 在一定程度上会影响其诊断的准确性 有研究显示DSA的假阴性率高达17 DSA检查也存在局限性 耗时 费用和设备要求高 需用造影剂 并发症虽少但有时可严重 近年来 DSA在诊断动脉夹层并非常规使用 在无创检查技术不能确诊的情况下 或者需要进行介入治疗的时候 可考虑DSA检查 35 DSArevealsstringsignonV2 V3segmentsoftheleftvertebralartery 36 一 溶栓治疗 推荐意见 目前缺乏足够的循证医学证据评估在CAD所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全 需积极开展研究 现有证据显示在发病4 5h内运用静脉rtPA治疗CAD所致急性缺血性卒中是安全的 II级推荐 C级证据 治疗 中国颈部动脉夹层诊治指南2015 37 二 抗血小板 抗凝治疗 1 由于缺乏在CAD急性期或长期使用抗栓治疗的随机对照研究 基于长期临床实践 推荐在CAD形成的急性期 使用抗血小板或抗凝治疗 I级推荐 B级证据 2 抗血小板或抗凝治疗均可预防症状性CAD患者卒中或死亡风险 I级推荐 B级证据 临床上可结合具体情况选择 CAD患者出现伴大面积脑梗死 神经功能残疾程度严重 NIHSS评分 15 有使用抗凝禁忌时 倾向使用抗血小板药物 如果夹层动脉出现重度狭窄 存在不稳定血栓 管腔内血栓或假性动脉瘤时 倾向使用抗凝治疗 III级推荐 c级证据 38 3 目前缺乏足够的证据对抗血小板治疗的疗程和种类进行推荐 应结合患者CAD病因 血管病变程度 决定抗血小板治疗的疗程 通常维持抗血小板治疗3 6个月 II级推荐 B级证据 应对患者进行随访 疗程结束时 如仍然存在动脉夹层 推荐长期抗血小板药物治疗 II级推荐 C级证据 对伴有结缔组织病 或CAD复发 或有CAD家族史的CAD患者 可考虑长期抗血小板治疗 II级推荐 C级证据 可单独应用阿司匹林 氯吡格雷或双嘧达莫 也可选择阿司匹林联合氯吡格雷或阿司匹林联合双嘧达莫 I级推荐 B级证据 39 4 目前缺乏足够的证据对抗凝治疗的疗程和种类进行推荐 对出现缺血性卒中或TIA的CAD患者 通常维持抗凝治疗3 6个月 II级推荐 B级证据 应对患者进行随访 疗程结束时如仍然存在动脉夹层 推荐更换为抗血小板药物治疗 I
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