卡波西样血管内皮瘤的诊断与治疗PPT课件.ppt

卡波西血管内皮瘤 卡波西血管样血管内皮瘤 Kaposiformhemangioendothelioma KHE 其特征为 随着病灶迅速扩张而变成蓝紫色的血管肿瘤 早期类似巨大的婴幼儿血管瘤 因其常伴有消耗性凝血病 微血管病性溶血性贫血 所以其临床死亡率较高 孙从嘉 该病多在新生儿期及婴儿期发病 可发生于颌面部 四肢 躯干 腹膜后及肝脾等脏器 KMS的发病率和死亡率很高 报告的死亡率高达30 出血及凝血功能异常是其高死亡率的主要原因 2014年国际血管瘤与脉管畸形学会 InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies ISSVA 将引起卡梅综合征的簇状血管瘤定义为 有局部侵袭性的交界性肿瘤 孙从嘉 卡波西样血管瘤与婴幼儿血管瘤的不同 孙从嘉 卡波西血管内皮瘤的KHE疾病的特征 约有50 的KHE病例在就可见 剩余50 在出生后一年内出现 没有性别选择性 与婴儿血管瘤相反 KHE通常发生在近端手臂和腿部和躯干 包括腹膜后 而颅面病变并不常见 KHE是孤立的肿瘤 发生多灶性病变是非常罕见的 目前还不没有见到起源于内脏的KHE 但它可以侵入附近的器官 例如 胰腺后腹膜受累 肠系膜 肝门或纵隔延伸到心包膜 胸膜和胸腺 通常当血小板水平低于10000时 会出现散在的瘀点 直径小于10厘米的肿瘤不会引起血小板减少症 KHE可以穿过组织的平面渗入肌肉和骨骼 并且在肿瘤远端可能存在溶骨性骨病变 KHE不会自发地退化 也不会转移 孙从嘉 与脉管畸形造成凝血异常的病变对比 瘀血与凝血酶异常活化 孙从嘉 与脉管畸形如静脉畸形 淋巴管畸形类疾病相比 KHE的特点 主要原因血小板捕捉消耗 次要原因纤维蛋白原损失 而凝血类疾病时血液淤滞 凝血酶异常活化 激活凝血和纤维蛋白溶解 治疗时 药物治疗 尽量避免输注血小板 禁止使用肝素 而凝血类为抗凝 硬化 切除 一个广泛的静脉畸形患者 特别是涉及到躯干或一个手臂或腿 弥漫性病变的 任何扰动 例如创伤 硬化疗法或手术 都可能导致播散血浆凝血病 11 但血小板降低是很轻微的 在5万到15万的范围内之间 相比之下 KHE的婴儿有严重的血小板减少症 血小板计数为3000 6万 低于每立方毫米25 000 与kasabach merritt现象相关的其他血管肿瘤 先天性和获得性簇状血管瘤与KHE有许多相似之处 可能在相同的肿瘤谱上 簇状血管瘤通常表现为红斑 稍软 硬结或硬结 在五岁以下的孩子的多见像KHE一样 它通常位于颈部 上身和四肢中线轴线上 但簇状血管瘤通常不会出现Kasabach Merritt现象 有可能会发生 如果不确定的话 活检是必要的 孙从嘉 TA典型病理图片 JAMA 病理学讨论 在1991年KHE首次从病理学的角度描述在一系列腹膜后肿瘤 后来认识到 这种病变 而不是婴儿血管瘤 是造Kasabach Merritt综合征的病理实体 这种病变具有独特的组织学特征 孙从嘉 KHE典型的病理图片 KHE病理学特征接近卡波西肉瘤 而生物学特征接近婴幼儿血管瘤 KHE不同于卡波西肉瘤的有更突出的小叶模式 有上皮样巢 存在富血小板血纤维蛋白微血栓 作为卡波西肉瘤特征的浆细胞浸润在KHE中是缺乏的 因为人类疱疹病毒感染的证据 其通常与卡波西肉瘤有关 孙从嘉 在低倍镜下 有纤维化区域含有扩张的薄壁血管周围穿插着大的 膨胀的 凝聚的紧密堆积的纺锤体结节 图4A 细胞有淡色的细胞质和椭圆形的核 细致的核染色质 微妙的核膜和不明显的核仁 图4B 该有丝分裂的速度是可变的 但是总体上是低的 细胞形成一个小小的狭缝般的空间 里面充满了红色的细胞类似于卡波西肉瘤的模式 免疫组化特征 肿瘤细胞表达CD34 CD31 VEGFR3 VWF D2 40 尽管用VEGFR 3 D2 40染色已经被引用作为证明细胞是淋巴来源的 但随着开发具有更高特异性的抗体 这个问题逐步解决 细胞对因子VIII 肌动蛋白 GULT 1是阴性的 KHE鉴别诊断中排除的最重要的疾病是婴幼儿血管瘤 后者的特征是存在增殖的内皮细胞和分叶状存在 形成含有管腔的小红细胞 没有纺锤体细胞或狭缝状空间中大量红细胞聚集 婴儿血管瘤的细胞不同于KHE 强烈表达GLUT 1 超微结构 内皮细胞超微结构出现异常 基底层缺失 内皮细胞间隙突出 缺少Weibel Palade小体 一般来说 随着使用的针对血小板的单克隆抗体染色和巨核细胞标记CD61 富含血小板观察到纤维蛋白血栓和血小板俘获 这些发现支持了血小板俘获是凝血病基础的解释 图片来自JAMA 孙从嘉 Mulliken对于输注血小板的态度 KHE的治疗不应该关注对血小板减少症 严重出血是罕见的 大多数患有这种疾病的儿童做得很好 几个月或几年的水平很低血小板 10 000至15 000每立方毫米 无出血 除非患者正在积极出血或正在为手术做准备 否则不应给予血小板 输血血小板是迅速被肿瘤消耗 半衰期为1至24小时之间 KHE在血小板给药后瘤体迅速膨胀 可能是由于病灶内凝血 纠正Kasabach Merritt现象的婴儿血小板减少症的关键是治疗