可逆性后部白质脑病

可逆性后部白质脑病 reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome RPLS 定义 1 是一种临床影像学疾病实体 主要以迅速进展的血压增高 头痛 呕吐 意识障碍 痫性发作为特征 神经影像学显示双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿 尤其是大脑后部 通过及时和正确的治疗 临床症状和神经影像学可完全恢复 2 是一组最近才被认识的独特的临床综合征 最早由Hinchey于1996年提出 该病近年来逐渐受到关注 病因1 常见病因很多 以高血压脑病或恶性高血压最常见 2 对于很多血压正常的患者 可能与接受化疗 细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症 3 少见原因如低血容量 电解质紊乱 糖尿病肾病 肝功能衰竭 慢性肾功能不全 镰形细胞贫血 输血 HIV感染 静脉应用丙种球蛋白 发病机制 高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征 血压急剧升高 超过脑血管的自我调节能力 脑血管扩张 血流量增加 过灌流 BBB障碍 局灶性液体渗出和点状出血 免疫抑制药治疗引起的PRLS机制不清楚 可能与药物直接毒性 大剂量激素治疗 铝超载 血药水平超过治疗范围有关 组织病理 脱髓鞘病灶伴小灶性 反应性星形胶质细胞增生 神经病理证实大脑白质内血管源性水肿伴有内皮细胞损伤 无梗死灶 虽有髓鞘染色变淡 但没有构成活跃的脱髓鞘病灶 临床表现1 通常急性或亚急性起病 以头痛 呕吐为首发 伴随部分或全身癫痫发作提示病变累及皮层灰质 2 从嗜睡到昏迷的意识障碍 精神异常和视觉障碍为主要症状3 其中头痛 癫痫发作 视觉障碍是主要症状 局灶性神经功能缺失少见 多有意识和行为的改变 呈嗜睡和昏睡 躁动不安 或因意识水平下降 呈现记忆力减退 注意力下降 定向障碍 精神障碍包括精神活动减慢 思维混乱 主动性降低 言语减少等视觉障碍几乎都有 以视物模糊为主 还可以出现偏盲 视觉忽视 幻视以及明显的皮层盲 枕叶损 包括Anton综合征 皮层盲 否认视觉缺失 欣快或淡漠 可伴偏瘫 失语 定向力障碍 一些病例尚可以出现瘫痪 感觉障碍 共济失调 多数患者急性期都有血压升高 呈现高血压脑病表现 也有血压正常者 实验室检查 血清学 在神经系统及神经影像学异常出现前 可出现乳酸脱氢酶水平升高和红细胞形态异常 脑电图 无特异性表现 部分病人可以见到顶枕叶区域明显的慢波活动增加 影像学异常脑广泛性缺血改变 前 均可受累后循环 以后循环为主大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶 在CT上为低密度 脑干 小脑 基底节 尾状核 丘脑 以及其他大脑皮亦可受累 但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及 脑叶呈脑回样改变 其他部位呈斑片样异常信号 T1呈略低或等信号 T2及Flair呈高信号 增强部分病灶可强化 呈脑回样 斑片状或环状强化 病变多为对称性 另一影像学特征为合并出血 多为渗血 呈多发和单发小血肿或微出血 经过及时有效的治疗后 1 2周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平 特征性 原因是病灶主要为血管性脑水肿 未形成损害性梗死 脑梗死常为细胞毒性水肿 DWI MRI弥散成像 diffusion weighted DWI 功能性MRI技术 是目前唯一能识别细胞毒性水肿的影像学检查方法 表观弥散系数 ADC 是DWI中的一项重要参数 DWI和ADC图的应用 突出显示了血管性水肿的特点 可以将血管性水肿和细胞毒性水肿区别开来 细胞毒性水肿 细胞内含水量增多 细胞外间隙含水量少 时 细胞内外水分子弥散降低 因此 ADC值降低 DWI上为高信号 ADC图上呈低信号 血管源性水肿则正相反 DWI上为等或低信号 ADC图上呈高信号 男 67岁 08 10 31日上午突发说话欠清 右侧口角低 无肢体运动障碍即住院 既往有心肌缺血史 无高血压 糖尿病史 神经系统检查所见同前 发病后几小时 同前病人 入院后病情加重 混合性失语 右侧中枢性面舌瘫 右侧下肢肌力稍差 50 腱反射双侧无差异 病理征 典型典型细胞毒性水肿 发病后4天 MRS检查 研究显示在神经系统症状出现时乳酸峰增高 乙酰天冬氨酸NAA 胆碱 Cho 肌酸 cr 峰正常 NAA Cr正常 而在神经功能缺失症状消失后进行的MRS检查中显示为正常波谱 乳酸峰增高提示神经元能量代谢异常 NAA正常提示没有神经元的功能损害 这与RPLS的较好预后相一致RPLS的MRA和MRV检查可无异常表现 但亦有学者发现有大脑动脉主干近端和 或 中远端狭窄 PET检查表现为相应区域葡萄糖代谢减低 提示神经元代谢降低 目前该病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的影像学表现 以及经积极有效治疗1 2周后症状体征消失或恢复至病前水平 神经影像学恢复正常或病前水平 排除其它疾病 如与上矢状窦血栓 脱髓鞘性病变 基底动脉尖综合征 脑动脉炎 脑干病变等相鉴别 以上各疾病均无RPLS典型的完全可逆的特点 可以鉴别 RPLS有两种理论 血管痉挛理论和脑过度灌注理论一种是 突然升高的血压 反射性引起血管收缩 痉挛 脑血流下降 缺血 细胞毒性水肿 该理论提示DWI高信号 ADC低信号 目前大多数学者支持过度灌注学说 体循环血压突然升高超过大脑血管自动调节能力的极限 导致区域性血管扩张 即脑的过度灌注 过度灌注导致血 脑屏障破坏 局灶性液体 大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血 从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合征 该理论提示DWI低信号 ADC高信号 脑水肿的部位多累及大脑后部白质 可能是由于大脑白质内毛细血管丰富 组织结构疏松 细胞外液较易潴留 特别是分水岭区域 脑皮质结构紧密 大量渗出趋向于潴留在皮质下白质内 同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低 从而导致在血流动力学改变时 保护性血管收缩功能丧失 血管局部扩张后血管内压力升高 血管内液体外渗入脑组织 因此 血管源性水肿为主的可逆性后部白质脑病更易发生在大脑后部白质 男 72岁 以血尿14天 右侧肢体无力7天 肢体抽搐3天于08 10 17日入院 14天前因前列腺肥大 排尿困难自行到当地医院就诊 B超发现前列腺肥大 膀胱充盈 输尿管扩张 肾盂积水 尿素氮28mmol L 血肌酐350umol L 诊断前列腺肥大 慢性尿储留 肾功能不全 给予导尿 输液等治疗 只擦导尿管后 出现持续血尿 8天前血压达210 病人出现烦躁 头痛呕吐 肢体抽搐 给服降压药 次日发现右侧肢体无力及意识障碍 3天前间断性抽搐增频伴意识障碍加重来诊 查体 昏睡 右侧中枢性偏瘫 肌力0级 彩超示双肾重度积水 前列腺肥大 尿红细胞4 HP 白细胞1 5 HP 蛋白2 血红素91g L 尿素氮15 17mmol L肌酐215umol L 肾病科会诊梗阻性肾病 慢性肾病5期 经治疗两周 病人意识好转 可回答简单问话 右侧肢体肌力无改善 发病后15天 08 10 20日 CT 发病23天MRI 图1MRIT2WI示双枕叶皮质下白质对称性脑回样高信号图2MRIDWI示图1相应部位略高信号图3MRIT2WI示额顶叶皮质下白质脑回样高信号图4MRIFlair示额顶叶皮质下白质脑回样高信号图5CT示双枕叶脑回样低密度及右枕叶圆形高密度灶图6MRI双枕叶及脑桥异常高信号图7 8MRI双侧枕叶尾状核头及基底节区异常高信号 图9MRI小脑及脑干斑片状异常信号图10MRI小脑病灶呈斑片状强化图11MRI双侧尾状核头病灶呈环状强化图12MRI示图9相应部位小脑病灶明显好转 韩顺昌 张辉 郭阳 可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点 临床神经病学杂志2007 3 161 163 RPLS的治疗强调早期诊断 早期治疗 因其可逆性 注意控制和治疗原发病 针对不同病因采取不同治疗 如降低血压 停用免疫抑制药物或减量应用 对症治疗降颅压 脑水肿为主 抗癫痫 尽快控制 直至症状控制 神经影像学恢复到病前水平可停药 不需长期治疗 纠正电解质营养支持等 预后经及时有效治疗后可以迅速改善 一般不留神经系统后遗症 但报道的病例中也有些出现永久性的神经损害 如脑出血造成的后遗症 Hinchey等认为可逆性意味着能够被逆转 但并不是说在任何情况下都是可逆的 患者男性49岁以 头痛头晕1月 突发双眼视物不清9小时 1月前始出现反复头痛 后枕部为主 伴上颈部酸痛明显