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支气管扩张症 南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏 2020 4 9 1 支气管扩张症 bronchiectasis 定义 近端支气管扩张 中等大小 直径大于2mm异常扩张 支气管壁肌肉 弹性组织 破坏 主要症状 慢性咳嗽 大量脓痰和反复咯血 2020 4 9 2 支气管扩张 病因及发病机制 病理及病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防 2020 4 9 3 一 病因和发病机制 一 发病因素 1 支气管 肺组织感染1 支气管 肺组织感染和支气管阻塞 1 支气管 肺组织感染 管腔粘膜充血 水肿管腔狭小 分泌物易阻塞管腔导致引流不畅加重感染 2 支气管阻塞 引流不畅诱发肺部感染肺不张 两者互相影响 促使支气管扩张发生和发展 2020 4 9 4 儿童 青年支气管肺感染 最常见原因细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 婴幼儿支气管壁薄弱 管腔较细狭 易阻塞 反复感染破坏支气管壁各层组织 支撑作用破坏 细支气管周围组织纤维化 牵拉管壁 使支气管变形扩张 病变常累及两肺下部支气管左侧更为明显 下叶 舌叶 右侧中叶综合征 2020 4 9 5 肺结核纤维组织增生和收缩牵引 支气管内膜结核 引起管腔狭窄 阻塞 引起支气管扩张 好发部位于上叶尖后段或下叶背段 2020 4 9 6 2 支气管阻塞肿瘤 异物 管外肿大淋巴结压迫 支气管阻塞 导致远端支气管 肺组织感染 支气管阻塞致肺不张 失去肺泡弹性组织缓冲 胸腔内负压直接牵拉支气管壁 支气管扩张 2020 4 9 7 中叶综合征 右肺中叶支气管细长 周围有多簇淋巴结 内 外 前组 非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管 引起反复感染和右中叶不张 2020 4 9 8 2020 4 9 9 2 免疫缺陷 反复支气管炎症可发生支气管扩张 原发性 先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症 慢性肉芽肿 补体缺陷 继发性 长期服用免疫抑制剂 HIV感染 类风湿 克罗恩病 溃疡性结肠炎 红斑狼疮 2020 4 9 10 3 支气管先天性发育缺损 1 1抗胰蛋白酶缺乏 见于严重者 2 纤毛缺陷 Kartagener综合征 导致局部管壁薄弱或弹性较差 常伴有鼻旁窦炎及内脏转位 右位心 称为Kartagener综合征 2020 4 9 11 3 肺囊性纤维化 与遗传因素有关 支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液 血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质 分泌物潴留在支气管内阻塞 肺不张 继发感染 诱发支气管扩张 2020 4 9 12 淋巴管性 黄甲综合征 气管支气管性先天性软骨缺失症 第二 三级支气管扩张 软骨缺失 巨大气管 支气管 tracheobronchomegaly 系先天性结缔组织异常 管壁薄弱 导致支气管扩张 血管性 肺隔离症 4 先天性结构缺陷 2020 4 9 13 5 其他 气道阻塞 压迫 异物 肿瘤 肺手术 毒性物质吸入 刺激腐蚀性气体和氨气吸入 直接损伤气管 支气管管壁 反复继发感染 炎性肠病 溃疡性结肠炎 移植 免疫抑制引起感染 2020 4 9 14 二 病理及病理生理1 病理继发于支气管 肺组织炎性病变 主要有中性粒细胞 巨噬细胞 上皮细胞释放的弹性霉 胶原酶和IL 8 LT 4介导 支气管扩张多见于下叶 左下叶支气管较细长 受心脏血管压迫 影响引流 易发生感染 更容易发病 舌叶支气管开口接近下叶背支 常因下叶感染而受累及 故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在 2020 4 9 15 扩张形态可分为柱状 囊状和不规制三种 亦常混合存在 柱状扩张的管壁损害较轻 随着病变的发展 破坏严重 变为囊状扩张 亦可经过治疗使病变稳定或好转 常伴毛细血管扩张 或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合 形成血管瘤 可出现反复大量咯血 2020 4 9 16 2020 4 9 17 支气管扩张粘膜表面 慢性溃疡 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩 管壁弹力组织 肌层以及软骨受损伤 纤维组织替代 管腔变形扩张 2020 4 9 18 支气管扩张发生反复感染 炎症蔓延到邻近肺实质 引起不同程度肺炎 小脓肿或小叶不张 以及伴有慢性支气管炎的病理改变 形成肺纤维化和阻塞性肺气肿 会加重支气管扩张 2020 4 9 19 2020 4 9 20 2020 4 9 21 2020 4 9 22 2020 4 9 23 2020 4 9 24 2020 4 9 25 2 病理生理支气管扩张 早期 病变轻 局限 由于肺的储备能力大 呼吸功能测定可在正常范围 晚期 病变范围较大时 出现轻度阻塞性通气改变 肺气肿 2020 4 9 26 病变严重 广泛 支气管周围肺纤维化 累及胸膜或心包时 表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍肺活量 VC 减少 用力肺活量 FVC 和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值 FEV1 FVC 减低 残气 肺总量比值 RV TCL 相对增加 2020 4 9 27 吸入气体分布不匀支气管扩张区肺组织肺泡通气减少 血流很少受到限制 通气 血流比值小于正常形成肺内的动静脉样分流 以及弥散功能障碍导致低氧血症 肺泡毛细血管广泛破坏 肺循环阻力增加 低氧血症引起肺小动脉血管痉挛 肺动脉高压 增加右心负担肺心病右心衰竭 2020 4 9 28 三 临床表现1 症状病史 童年有麻疹 百日咳 支气管肺炎迁延不愈 以后常有呼吸道反复发作感染 典型症状 反复肺感染 同一肺段迁延不愈 引流差 易感染 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 2020 4 9 29 慢性咳嗽伴大量脓性痰 痰量与体位改变有关 晨起或入夜卧床时 咳嗽 痰量增多 呼吸道急性感染时 黄绿色脓痰明显小量 150ml收集痰液于玻璃瓶中分离为四层 上层为泡沫 下悬脓性成份 中为混浊粘液 底层为环死组织沉淀物 若有厌氧菌混合感染 有臭味常见细菌 绿脓 金葡 流感噬血杆菌 肺炎球菌 2020 4 9 30 咯血 反复发生 50 70 程度不等 从小量痰血至大量咯血 小500ML 或者一次咯血 100ml咯血量与病情严重程度有时不一致 支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状 干性支气管扩张反复咯血 平时无咳嗽 脓痰等呼吸道症状 支气管扩张多位于引流良好部位上叶支气管 且不易感染 2020 4 9 31 慢性感染中毒症状 原因 反复继发感染 炎症扩展到周围肺组织病变支气管引流不畅 痰不易咳出 表现 发热 纳差 乏力 消瘦 贫血等症状 2020 4 9 32 慢性重症支气管扩张肺功能严重障碍劳动力明显减退 活动即有气急 紫绀 伴有杵状指 趾 2020 4 9 33 2 体征早期或干性支气管扩可无异常肺部体征 病变重或继发感染时闻及下胸部 背部较粗的固定性湿啰音 结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区 咳嗽时可闻及干性啰音 2020 4 9 34 1 X线检查 早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象 典型的X线表现出现轨道症 粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影 感染时阴影内出现液平 五 辅助检查 2020 4 9 35 2020 4 9 36 2020 4 9 37 2020 4 9 38 支气管造影能确诊明确支气管扩张部位 性质和范围 病变严重程度 对外科手术和切除范围提供依据 胸部CT高分辨率CT 较常规CT具有更清晰空间和密度分辨力 基本取代支气管造影 2020 4 9 39 2020 4 9 40 2020 4 9 41 2020 4 9 42 2020 4 9 43 2020 4 9 44 2020 4 9 45 2020 4 9 46 2020 4 9 47 2020 4 9 48 纤维支气管镜 可以明确出血 扩张或阻塞部位 冲洗液作涂片革兰染色 细胞学检查 细菌培养等 进行局部灌洗对诊断和治疗也有帮助 2020 4 9 49 六 诊断反复咳痰 咯血的病史 同一部位反复感染再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史体征CT检查 2020 4 9 50 七 鉴别诊断1 慢性支气管炎多发生在中年以上的患者 在气候多变的冬 春季节多见 咳嗽 咳痰明显 多为白色粘液痰 很少脓性痰 两肺底有散在细的干 湿啰音 2020 4 9 51 2 肺脓肿起病急 有高热 咳嗽 大量脓臭痰 X线检查可见局部浓密炎症阴影 中有空腔液平 急性肺脓肿经有效抗生素治疗后 炎症可完全消退吸收 慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史 2020 4 9 52 3 肺结核常有低热 盗汗等结核性全身中毒症状 干湿啰音多位于上肺局部 X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断 2020 4 9 53 4 先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影 壁较薄 周围组织无浸润 支气管造影可助诊断 2020 4 9 54 5 弥漫性泛细支气管炎 慢性咳嗽 咳痰 活动后气促 胸片及CT出现小结节影 类风湿因子 抗核抗体 冷凝试验阳性 大环内脂类药物有效 明确诊断靠病理 2020 4 9 55 治疗原则1 治疗基础2 控制感染 3 保持气道通畅 4 必要时手术 八 治疗 2020 4 9 56 1 治疗基础病 活动性肺结核伴支扩 积极抗结核治疗 低免疫球蛋白 补充免疫球蛋白 2020 4 9 57 2 控制感染轻症感染时 可用口服抗生素 如 阿莫西林 0 5 qid 第一 二代头孢 喹诺酮等 严重感染 铜绿假单胞菌感染时选用抗假单胞菌抗生素 厌氧菌加用甲硝唑或克林霉素 2020 4 9 58 3 改善气流受限 支气管舒张药4 清除气道分泌物 1 祛痰剂 氯化铵 0 3 0 6g tid 溴已新 8 16mg tid 氨溴索 30 60mg tid 2020 4 9 59 2 体位及物理排痰 体位引流作用有时较抗生素治疗尤为重要 使病肺处于高位 引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出 根据病变部位采取不同体位引流 每日2 4次 每次15 30min 2020 4 9 60 3 生理盐水雾化吸入使痰液变稀 可加用支气管舒张剂喷雾吸入 以缓解支气管痉挛 以提高其疗效 体位引流 4 纤支镜吸痰 2020 4 9 61 3 纤支镜吸痰体位引流效果不佳者 用纤支镜吸痰 用生理盐水冲洗 可局部使用抗生素 2020 4 9 62 3 手术治疗1 反复感染或 和 大咯血内科治疗无效者 2 其病变范围局限于一叶或一侧肺 3 年龄40岁以下 全身情况良好 可根据病变范围作肺段或肺叶切除术 若病变很少 且症状不明显 或病变较广泛累及两侧肺 又伴呼吸功能严重损害的患者 则不