Rathke(拉克氏)囊肿.ppt

Rathke 拉克氏 囊肿 柳州市人民医院放射科丁士申 1 组织学来源 拉克氏 Rathke 囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病 囊壁由单层或假复层上皮构成 临床表现 大多数囊肿很小 并不引起症状 少数囊肿逐渐扩大 压迫鞍内或鞍上结构 引起临床症状 此时成为症状性Rathke囊肿 2 Rathke囊肿可见于任何年龄段 年龄多在20 50岁之间 男女比例各种文献报道不一 主要临床表现为头痛 垂体功能障碍及视功能障碍 头痛大部分表现为慢性头痛 垂体功能障碍 在男性患者表现为垂体功能低下 疲劳 性欲减退 妇女表现为月经不规则 溢乳及疲劳和精神状态改变 视功能障碍包括视力 视野改变 视野改变多数为双颞侧偏盲 其原因为囊肿直接压迫视神经所致 3 影像学特点 其影像学特点在CT和MR上表现出多样性 在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶 囊液成分不同也可表现等或高密度 在MR上囊肿的信号多种多样 一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种 1 为T1低信号 T2高信号 囊液成分类似脑脊液 2 T1高信号 T2变化不一 与囊液的蛋白含量等多种成分有关 4 鉴别诊断 由于Rathke囊肿影像学表现的多样性 术前必须结合临床表现 生化 影像学结果作出诊断 需与囊性垂体瘤 颅咽管瘤 表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别 5 Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化 Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织 基本无钙化 即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化 这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别 表皮样囊肿多呈甸行生长 位于鞍上 沿临近蛛网膜下腔塑行发展 多无增强 鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化 6 治疗 症状性Rathke囊肿应手术治疗 而经蝶人路是首选方法 手术原则是清除囊肿内容物 切除囊壁 缓解囊肿对垂体组织 鞍隔 视神经 视交叉的压迫 尽量减少对垂体组织的损伤 而囊肿完全位于鞍上 向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术 Rathke囊肿为先天性良性病变 术后不需要放 化疗 但有复发可能 慢性炎症 囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标 而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3 6个月 如肿物增大或出现症状者再考虑手术 7 35岁女性患者 头晕不适 视物模糊3月余 平扫图像 8 35岁女性患者 头晕不适 视物模糊3月余 增强图像 9 Rathke囊肿 横轴位呈肾形 10 病史 男 51岁 头痛一年 MR平扫 增强图像 病理 Rathke囊肿 11 男 15岁 右侧颞部阵发性刺痛3周伴呕吐一次 以往无不适 者上海中山医院术后病理 Rathke囊肿 12 病例 女 63岁 左眼视物遮挡感2月入院 自述2月前无明显诱因下出现左眼视物遮挡感 外下方为甚 伴视力下降 无眼痛 畏光 流泪 无视物变形 曾在外院扩血管 营养神经治疗 自感症状稍缓解 但未完全改善 来我院求治 13 眼科检查 左眼颞下侧弧形视野缺损 右眼生理盲点扩大 右眼视力0 4 矫正视力1 0 左眼视力0 1 不能矫正 实验室检查 促垂体泌乳素 4PM皮质醇 12MN皮质醇 高敏促甲状腺激素升高 14 MR表现 鞍区内见一类圆形囊样占位病灶 边界清 大小约16 15 20mm 其内呈稍长T1长T2 信号较脑脊液信号稍高 鞍隔稍上抬 视交叉结构被推压 增强扫描鞍区病灶囊壁强化 厚度均匀 垂体形态未见异常 MR诊断 鞍区内囊性占位病变 考虑Rathke s囊肿 推压视交叉 15 CT诊断 鞍区囊性占位 考虑Rathke囊肿 16 左眼视物遮挡感2月入院 眼科检查 左眼颞下侧弧形视野缺损 右眼生理盲点扩大 右眼视力0 4 矫正视力1 0 左眼视力0 1 不能矫正 实验室检查 促垂体泌乳素 4PM皮质醇 12MN皮质醇 高敏促甲状腺激素升高 17 手术名称 左侧翼点入路显微镜下颅咽管瘤切除术手术过程 左侧视神经 视交叉被肿瘤压迫明显 穿刺肿瘤见黄绿色囊液流出 伴胆固醇结晶 瘤壁与周围组织渐松解 部分肿瘤呈实质性 伴钙化 术后诊断 颅咽管瘤 18 颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状上皮细胞 占原发性颅内肿瘤的3 7 占鞍上肿瘤的50 好发于20岁以下的人群 30 60岁为第二发病高峰 鞍上为好发部位 占75 21 病灶可同时累及鞍上及鞍内 4 为鞍内 25 可伸展到颅前 中 后窝 肿瘤多为囊性 少数为实性 鞍上者多为囊性 鞍内者多为实性 囊性成分复杂 囊壁钙化多见 19 Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别 颅咽管瘤内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重 Rathke囊肿一般较小 平均直径低于10mm 而颅咽管瘤直径一般都