二叶主动脉瓣 综述

精品文档 1欢迎下载 NEJMNEJM 二叶主动脉瓣临床综述 二叶主动脉瓣临床综述 二叶主动脉瓣 BAV 是成人先天性心脏病中最常见的类型之一 发生率约为 1 3 相比 其他先天性心脏病其致死率和并发症发生率较高 虽然主动脉瓣狭窄和反流是 BAV 最常见 的并发症 然而主动脉根至主动脉弓近端的任何或所有部位的扩张在这些患者中大约占 50 现有证据显示 BAV 患者主动脉扩张的形式多变 这可能表明在分子机制 血液流变学及临 床特征方面存在异质性 鉴于此 来自加拿大多伦多大学圣米高医院心脏外科的 Verma 教 授等就成人二叶主动脉瓣的基本治疗原则 最新研究进展及未来发展方向进行了综述 文 章于 2014 年 5 月发表在 NEJM 杂志上 基本概念基本概念 正常主动脉瓣由三个半月形瓣叶组成 瓣叶附着于主动脉瓣近端 主动脉壁向外膨出形成 Valsalva 窦或主动脉窦 根据其各自冠状动脉的开口分为左冠窦 右冠窦和无冠窦 每个 瓣叶以半圆形瓣缘附着于主动脉壁 三个瓣叶间的接合点称为接合缘 典型的 BAV 由两个不等大的瓣叶构成 左右瓣尖融合 RL 融合 形成前后两个瓣叶 即典 型融合形式 最常见 其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合 RN 融合 形成左右两个瓣叶 称 为非典型融合 左冠窦和无冠窦瓣尖融合最少见 罕见瓣叶对称或无 脊 形成 即 真二 瓣化 解剖学上主动脉分为升主动脉 约 5cm 长 管径 20 37mm 主动脉弓 胸主动脉 腹主 动脉 主动脉根包括主动脉窦 主动脉瓣和冠状动脉开口 升主动脉始于主动脉根末端 窦管交界 止于无名动脉起始处 主动脉弓由无名动脉起始部分 左颈总动脉和左锁 骨下动脉组成 图 1 精品文档 2欢迎下载 图 1 二叶主动脉瓣的分型 超声心动图和 CT 典型表现 A 主动脉的解剖结构和三种类 型的二叶主动脉瓣 B 左下图为经胸超声心动图 箭头示主动脉窦的正常大小和扩张的升 主动脉 AscAO 示近端升主动脉 LV 示左心室 中间和右下 CT 图像分别为主动脉弓扩张 升主动脉近弓扩张 BAVBAV 发病率发病率 据报道 BAV 患者升主动脉扩张的发病率为 20 84 此差异与研究人群 评估方法 主动脉 大小阈值的不同以及该疾病本身的异质性有关 相比正常人群 成年 BAV 患者升主动脉管 径较粗 主动脉扩张常从幼年开始 呈进行性发展 相比正常主动脉瓣的同龄人群 先天性 BAV 儿 童升主动脉管径较粗且以更快的速度增长 据报道管状升主动脉扩张的发病率随年龄增长 而增加 60 岁五组发病率分别为 56 74 85 91 和 88 扩张部位 瓣环 主动脉根或管状升主动脉 不同其发病率 也存在明显差异 精品文档 3欢迎下载 二叶主动脉瓣扩张的分型二叶主动脉瓣扩张的分型 已提出基于组织学特征 形态学上的瓣膜融合形式和分层聚类分析描述二叶主动脉瓣的分 型方案 但均未获得广泛认可 主动脉介入的模式可以分为三种类型来指导进一步的处理 最常见的类型 包括管状升主动脉 尤其是凸面 伴主动脉根不同程度的扩张 图 1 该 类型一般年龄较大 50 岁 瓣膜狭窄且为 RL 融合 其次是单纯管状升主动脉扩张 主动脉根的成分相对较少 常扩张到主动脉弓层面 图 1 且存在 RN 融合 再次是单纯主动脉根扩张 图 1 又称主动脉根型 罕见且一般 为年轻 60mm 患者 其速度为 5 6mm 年 最近一项 416 例 BAV 患者的研究表明 通过主动脉管径基线 40mm 与 40mm 来预测动脉瘤进展 危险比为 3 3 预测二叶主动脉病进展的其他因素包括高龄 男性 收缩压升高 伴主动脉瓣狭窄或返流 以及瓣膜的形态学特征 RL 融合类型 前期修复主动脉缩窄可能有助于防止主动脉迅速 扩张 二叶主动脉病的最危险并发症主动脉夹层的发生率一度认为高达 5 然而当代的研究结果 显示要低得多 Toronto 一项 642 例 BAV 患者的研究中主动脉夹层的发生率为每年随访数 的 0 1 类似的 明尼苏达州 Olmsted 县一项 416 例 BAV 患者的研究显示在平均 16 7 年 的随访期内只有两例患者发生主动夹层 发病率为 3 1 10000 人 年 年龄标化后相对危险 度为 8 4 精品文档 6欢迎下载 患者 50 岁主动脉夹层的发生率为 17 4 10000 人 年 超声心动图显示为动脉瘤的患者主 动脉夹层的发生率为 44 9 10000 人 年 动脉管径 45mm 或主动脉瓣功能正常时患者没有 出现夹层 因此 尽管随着年龄增加主动脉夹层的相对风险较高 但绝对风险很低 并且 整个研究的 25 年存活率与 Olmsted 县一般人群的存活率一致均为 80 多项研究结果显示主动脉夹层发生率低表明连续监测和外科干预的意义在于找到夹层发生 的主动脉管径阈值 不行手术的实际风险可能更高 因为主动脉扩张患者最终不可避免需 要进行手术治疗 例如 Olmsted 县研究中 32 例主动脉管径 45mm 的患者远期主动脉夹层发生率为 7 然而 46 的患者接受了主动脉手术 整个研究中 25 年内动脉瘤形成和主动脉手术的比率分别 为 26 和 25 这反映了主动脉病发病率的最终结果 BAV 和主动脉管径 50mm 的患者接受单纯主动脉瓣膜置换术 将来仍有患主动脉并发症的风 险 在主动脉狭窄和主动脉瓣返流的混合组 15 年内主动脉管径为 45 49mm 的患者中无主 动脉并发症 需行外科手术 主动脉夹层或死亡 占 43 主动脉管径40mm 患者每年做超声心动图监测 用 TTE 评估是否有瓣膜 替换或修复的指证 主动脉根或升主动脉管径 40 44mm 以及不伴有瓣膜干预指证的患者 CT 或 MRI 扫描可能可以提供一个参照标准 如果通过超声心动图 CT 或 MRI 持续的成像监 测显示扩张速度超过 5mm 年可以考虑外科手术干预 主动脉根或升主动脉管径为 45 49mm 的患者 如果伴有瓣膜或冠状动脉手术的适应症 CT 或 MRI 扫描应该可以发现 然后根据主动脉病类型 围手术期风险以及外科医生和手术中 心的经验制定相应的手术方法 管状升主动脉扩张患者可以选择升主动脉 前冠状动脉置换术 如果主动脉瓣功能障碍且显 示主动脉弓扩张 可以置换主动脉瓣 主动脉根部和升主动脉 升主动脉和主动脉弓扩张 患者 可选择主动脉瓣膜及前冠状动脉置换术置换升主动脉和一半主动脉弓 这些手术干 预大部分需要深低温循环技术 还有可能需要顺行脑灌注 单纯主动脉根受累患者 可以选择带瓣人造血管置换主动脉瓣和主动脉根术 Bentall 手 术 大多数二叶主动脉病患者在经验丰富的手术中心修复后可以获得良好的治疗效果 如果同期行主动脉瓣和升主动脉置换手术 结合非手术因素制定治疗方案则尤为重要 如 病人的生活方式 长期抗凝治疗和女性患者的未来生育计划等 主动脉根或升主动脉管径为 45 50 mm 且无换瓣指证的患者 具有以下高危因素如主动脉夹 层 破裂 或猝死家族史以及主动脉扩张速度 5mm 年方可考虑外科手术 身材矮小患者主 动脉瓣区扩张速度 10cm2 年也推荐手术 除此之外 建议每年 CT 或 MRI 进行风险分层后 再评估 最初主动脉根或升主动脉管径 5 0cm 患者建议手术 而指南上阈值为 5 5cm 患者推荐个 体化治疗 欧洲指南建议 存在主动脉缩窄 系统性高血压 夹层家族史及主动脉管径扩 张速度 2mm 年的高危因素和主动脉根或升主动脉管径 5 0cm 的患者可行主动脉置换手术 欧洲与美国指南一致认为 患者在成功率高且经验丰富的医疗中心行瓣膜修复和主动脉瓣 置换术 主动脉管径为 45mm 时 可放宽指证同期行升主动脉置换手术 2014 年加拿大指南推荐的阈值范围为主动脉管径 50 55mm 且认为对拟行主动脉置换术患 者选择手术时机和方案时 应考虑患者体型及个体化差异 阈值以下45mm 的女性不建议受孕 主动脉根或升主动脉扩张 管径 45mm 的运动员 无论有无瓣膜病 均建议其只能参加低 强度的体育竞技运动 BAV 患者的一级亲属均应筛查 以排除 BAV 和无症状性主动脉病的 可能 展望展望 以先进的成像技术与分子标志物为基础进行风险评估和遗传学检测 以便更好的认识 BAV 病发生和发展的机制 加拿大国际实验网络中心正在进行一项 受体阻滞剂和血管紧张素 受体拮抗剂用于 BAV 的研究 临床试验注册编号 NCT01202721 该研究目的是评价阿替 洛尔和替米沙坦减缓二叶瓣主动脉病进展的作用 内科治疗对比外科治疗升主动脉轻度扩张 45 50mm 的临床试验意义深远 未来的研究方向 应集中于改善亚组筛选 即哪些患者可从早期干预中获益 哪些患者更适合继续观察 信源地址 http www nejm org doi full 10 1056 nejmra1207059 AorticAortic dilatationdilatation inin pat