痴呆诊治指南.doc

中国痴呆与认知功能障碍诊治指南（一）-痴呆诊断流程 1. 证据分级： 级：有力的前瞻性、随机、对照的临床研究，人群具有代表性，结果评价明确可靠；或者基于以上资料的系统性综述。满足一下条件： a随机、盲法 b.主要观察指标明确 c纳入标准和排除标准明确 d脱失率低，不会造成结果的偏倚 e明确描述人群基线期的特征，而且基线期的特征在治疗组和对照组匹配。 级：前瞻性的、匹配的队列研究，人群具有代表性，结果评价明确可靠，符合以上级证据中的a-e点；或者一个随机、对照研究，人群具有代表性，但不符合a-e中的某一条件。 III级：其他对照研究（包括描述明确的自然病程对照研究或自身对 照研究）人群具有代表性。 IV级：非对照研究，病例分析，个例报道，专家意见。 2. 推荐强度： A级（结果确定）：至少1个有说服力的级证据，或者至少两个结论一致的、有说服力的级证据 B级（结果很可能）：至少1个有说服力的级证据，或大量的III级证据 C级（结果可能）：至少2个有说服力的III级证据。 专家共识：不符合上述推荐标准，但与临床治疗紧密相关的研究结论 3.诊断思路 a.明确痴呆，排除意识障碍，谵妄，排除假性痴呆（抑郁等所致）以及短暂的意识混乱和智能下降（药物、毒物等导致）等后方可确立诊断。 b.痴呆类型（病因诊断）： 皮质性特征还是皮质下特征 有无多发性缺血发作特征 有无运动障碍 有无明显情感障碍 有无脑积水 c.根据临床表现，日常能力受损情况，认知评估等确定痴呆的严重程度。常用临床痴呆评定量表（CDR）或总体衰退量表（GBS）做出严重程度的诊断。 补充： 进行性核上性麻痹-临床表现 多发生于5160岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后23年内出现下列症状。 1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异名人堂：众名人带你感受他们的驱动人生马云任志强李嘉诚柳传志史玉柱 常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大 脊髓小脑变性症英文名称：spinocerebellar ataxia是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 中国痴呆与认知功能障碍诊治指南（二）-痴呆分型及诊断标准 原发神经系统疾病导致的痴呆: 神经变性性痴呆（AD）、血管性痴呆、感染性痴呆、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘 痴呆病因分类 神经系统以外疾病所致痴呆：系统性疾病所致痴呆（甲状腺功能低下、维生素缺乏）和中毒性痴呆（酒精中毒、药物慢性中毒） 同时累及神经系统及其他脏器疾病导致的痴呆：艾滋病、梅毒、肝豆状核变性 明显情感障碍 脑积水 无脑积水 脑积水痴呆 慢性意识混乱状态 代谢性疾病 中毒性疾病 外伤 脱髓鞘性疾病 其他 抑郁性痴呆综合征 痴呆 皮质性特征 皮质下特征 阿尔茨海默病 皮克病等 多发性缺血，发作特征 无明显缺血发作 多发梗塞性痴呆 运动障碍 无运动障碍 椎体外系综合征痴呆 帕金森病痴呆 慢性进行性舞蹈病痴呆 肝豆状核变性痴呆 进行性核上性麻痹痴呆 脊髓小脑变性痴呆 无明显情感障碍 皮质性痴呆：AD、额颞叶变性 按病变部位分类 皮质下痴呆：锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆 皮质及皮质下混合性痴呆：多发性梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病 其他痴呆：脑外伤后、硬膜下血肿痴呆 根据治疗效果 可治性痴呆（可逆性）：正常颅压脑积水、甲状腺功能低下、维生素缺乏、炎症、感染、肿瘤、外伤、中毒、代谢异常 不可治性痴呆（不可逆性）：绝大部分的神经变性及大部分的血管性 老年前期痴呆 国际上习惯按照发病年龄是否超过65岁 按照起病的年龄分类 老年期痴呆 我国有学者建议根据国情将老年人的年龄分界定为60岁 按照病情的轻重分类：轻度、中度、重度 按照疾病的病程分类：临床前期（无症状）、临床无痴呆期、临床痴呆期 散发性者 遗传性者：遗传性AD、遗传性帕金森病伴痴呆、遗传性额颞叶痴呆、CADASIL、亨廷顿病（HD） 按照疾病的遗传分类： 苍白球黑质变性（HSD）、肝豆状核变性、线粒体脑病、遗传性共济失调、脑白质营养不良、遗传性朊蛋白 简便临床分类： 伴有其他疾病的痴呆：HIV感染、内分泌疾病、慢性脑膜脑炎、肝豆状核变性、脑缺氧、伴癌的边缘系统脑炎、重金属中毒、透析性脑病 伴有其他体征的痴呆：HD、多发性硬化、脑白质病、代谢性脑病、朊蛋白病、小脑性共济失调、痉挛性瘫痪、皮质基底节变性（CBD）、进行性核上性麻痹（PSP）、帕金森病痴呆（PDD）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、多发梗死性痴呆（MID）、脑肿瘤、外伤、路易体痴呆（DLB）、多灶性白质脑病（PML）、正常颅压脑积水（NPH）、病毒性脑炎、神经系统脑血管炎 以痴呆为突出表现的痴呆：pick痴呆、AD、进行性失语、额颞叶痴呆（FTD） 按照诊断的可靠性分类：肯定的、很可能的、可能的（可疑的）痴呆。 二 诊断标准 1. 痴呆诊断标准： ICD-10：世界卫生组织的国际疾病分类第10版，标准具有较好的稳定性，不同的国家、 不同诊断者间一致性较好 DSM-:痴呆诊断标准应用广泛，但尚缺乏对其稳定性的验证，然而研究发现与DSM-标 准类似的DSM-IIIR标准有很好的信度 记忆力减退、其他认知能力减退、认知衰退足以影响认知功能、排除意识障碍、谵妄等导致的上述症状。 2.AD的诊断标准： NINCDS-ADRDA（语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会工作组）要求痴呆的诊断必须由神经心理学检查证实，而DSM-R没有这一要求。 DSM-R（美国 精神疾病诊断与统计手册 修订版第版标准）要求记忆或认知损害影响日常生活，NINCDS-ADRDA只作为一个支持标准，而非必须条件。 NINCDS-ADRDA从不同程度上规定了AD的诊断标准，包括 很可能AD、可能AD、确诊AD,还列出了支持的诊断和排除的诊断。 包括以下内容： a.首先符合痴呆的标准 b.痴呆的发生和发展符合AD的特征：潜隐性起病、进行性恶化 c排除其他原因所致的痴呆 3.血管性痴呆诊断标准 DSM-标准、ICD-10标准、美国加利福尼亚阿尔茨海默症诊断和治疗中心（ADDTC）标准、美国神经病学语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会（NINDS-AIREN）标准。 DSM-标准要求有神经系统症状及体征和实验室提示的脑血管病变证据 ICD-10标准要求有神经系统体征及病史、体检或检查提示的脑血管证据（卒中史或脑梗死证据），不要求影像学证据，要求认知损害的特征是“斑片状”的。 ADDTC标准要求有2次或以上的脑梗死证据，如果只有一次梗死，梗死和痴呆之间要有明确的时间关系，影像学证据要求有小脑以外的至少一处梗死。 NINDS-AIREN标准要求有脑血管病导致的神经系统体征及一定严重程度的影像学证据，另外要求痴呆发生在梗死后3月内或认知功能突然恶化或波动性、阶梯式进展。 4.额颞叶痴呆、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆(PDD) 帕金森起病1年内出现痴呆诊断为DLB，1年后出现痴呆考虑PDD. 推荐 1.痴呆诊断推荐使用 DSM-标准或ICD-10标准B级推荐 2.AD诊断推荐 NINCDS-ADRDAB级推荐，为早期诊断及提高诊断的特异性，在有条件的医院可使用2007年修订的NINCDS-ADRDA诊断标准 3.VaD诊断 临床推荐ADDTC可能的VaD标准，以提高敏感度 研究中推荐使用NINDS-AIREN，以保证特异性。B级推荐 4.FTD诊断（额颞叶痴呆） Neary等于1998年制定的诊断标准B级推荐 2001年国际额颞叶痴呆和pick病工作组标准可在临床工作中使用，但尚缺乏对该标准的诊断敏感度和特异度的证据。专家共识 5.DLB（路易体痴呆） 2005年国际路易体痴呆工作组标准（B级推荐） 6.PDD（帕金森病痴呆） 推荐使用2007年国际运动障碍学会PDD诊断标准。专家共识。 中国痴呆与认知功能障碍诊治指南（三）-神经心理评估量表选择 认知障碍和痴呆的神经心理学表现：认知功能障碍、社会和日常能力减退、精神行为症状 一、认知功能评估 （一） 总体认知评估： 推荐MMSE用于痴呆的筛查A级推荐 推荐DRS 用于额叶-皮质下型痴呆的评定和随访B级推荐 推荐ADAS-cog用于AD和VaD药物的疗效评价B级推荐 （二）记忆力评估的量表选择： 记忆分为 工作记忆：对信息进行暂时性加工储存 情景记忆：有关生活情景的实况记忆 语义记忆：对词语意义和一般知识的意义 内隐记忆：不需要有意识记而获得的技术、操作等。 情景记忆：记忆评估主要集中于情景记忆，要通过学习和延迟回忆，如Rey听觉词语学习测验、California词语学习测验、WHO-UCLA词语学习测验、韦氏记忆量表逻辑记忆分测验。检查内容包括瞬时记忆、短时延迟回忆、长时延迟回忆、长时延迟再认等，不同指标联合能够反映记忆的编码、存储和提取3个基本过程。 Rey听觉词语学习测验-痴呆与抑郁 Mattis痴呆评定量表的记忆因子联合淡漠量表-AD和帕金森病痴呆 韦氏记忆量表逻辑记忆分测验-AD和VaD 韦氏记忆量表逻辑记忆分测验和图形拼凑分测验-AD和路易体痴呆 语义记忆：语义性痴呆患者在病程最初的数年内以语义记忆障碍为突出表现，所以还应当重视对语义记忆的评估（评估词、物、概念、图片、动作的意义）。AD患者存在语义记忆障碍，但晚于情景记忆。 推荐：记忆力评估是痴呆诊断和鉴别诊断的重要环节，尽可能对所有患者进行记忆力评估A级推荐 记忆力评估应包括情景记忆和语义记忆B级推荐 （三）执行功能评估的量表选择 执行功能指有效地启动并完成有目的的活动的能力，是一复杂的过程，涉及计划、启动、顺序、运行、反馈、决策和判断，其核心成分包括抽象思维、工作记忆、定势转移、