成人起病still病诊断与治疗.docx

成人起病still病成人StillS病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。1896年，病理学家George.still首次描述本病。1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎多肌炎(PMI)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。酷似AOSD样的特征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。血清铁蛋白显著升高(4000g/L)有助于A0SD的诊断。Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20，对于AOSD诊断的特异性可达到929，敏感性432。对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。1 Yamaguchi标准：主要标准：关节痛2周；发热39，间歇性，l周；典型皮疹；白细胞10109L(中性粒细胞分类O80)。次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。2Cush标准：2分：每日发热39；典型皮疹(一过性)；白细胞1210，L，红细胞沉降率40mm/ h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。1分：起病年龄150109L，37白细胞总数20109LH J，可能为骨髓粒细胞系统超常增生所致。多数患者活动期有中、轻度贫血，当疾病缓解时血红蛋白也恢复正常。反应性血小板增多很常见。如果出现血象三少就要警惕AOSD合并噬血细胞综合征，这时需要及时的免疫抑制治疗。绝大多数病例有血沉和c一反应蛋白增高，血沉升高多在40100 mmh末，有的高达150 mmh末。C反应蛋白可有不同程度的升高旧J。多至四分之三患者肝功能异常，且与发热和关节炎加重相平行。血清蛋白电泳多为1球蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE升高，抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等阴性。目前，多数学者认为血清铁蛋白超过正常的5倍提示AOSD的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随着病情缓解也逐渐恢复正常。事实上，血清铁蛋白升高也见于其它疾病如肝病(血色病、Gauchers病)、感染(败血症、HIV)、恶性疾病(白血病、淋巴瘤)，特别是噬血细胞综合征血清铁蛋白也会显著增高，因此其对AOSD的诊断价值也是有限的。治疗： 急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；对单用NSAIDs不缓解加用糖皮质激素，常用泼尼松05-1 mg/kg.d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。MTX：每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用。临床多采用每周1次给药。常用剂量为75-20 mg/周，个别重症患者可以酌情加大剂量。AZA：口服后约50吸收。常用剂量1-2mg/kg.d，一般100 mgd，维持量为50 mgd。服药期间应定期查房血常规和肝功能等，用药最初前8周，应每周至少复查全血细胞计数1次。柳氮磺吡啶(SASP)：一般服用48周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。使用方法：每日250500mg开始，之后每周增加500 mg，直至每I：t 20 g，如疗效不明显可增至每日30 g，如4个月内无明显疗效，应改变治疗方案。主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有自细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规