获得性视网膜劈裂.doc

获得性视网膜劈裂概述：1流行病学：1病因：2发病机制：2临床表现：2并发症：5诊断：6鉴别诊断：6扩展阅读7英文名：acquired retinoschisis别名：老年性视网膜劈裂症；senile retinoschisis概述：获得性视网膜劈裂(acquired retinoschisis)最普通类型的视网膜劈裂症，又称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis)，但在20岁以后青年人中也有发生。虽然很少见，这种类型的视网膜劈裂能在患者的20岁和30岁发现，使它更近似定义为获得性而不是老年性。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被发现 本病的病因尚不明了，是发生于视觉细胞与双极细胞之间的外丛状层的病变 或偶然发生于内从状层。在本病中，眼底改变有2种类型：扁平囊状隆起和球形隆起。临床上两者之间的区别通常不易辨明，而且2种类型经常在同一只眼上发现 因为视网膜劈裂症起自视网膜锯齿缘附近的极周边的基底层 通常位于颞下象限，除在疾病早期，患者普遍没有视力障碍和其他临床症状。流行病学：我国和日本文献中很少报道，可能有种族方面的不同 但本病在美国40岁以上人群中属多发病。80%以上为双眼发病，而且双眼对称。患者性别无差异。病因：由于本病劈裂均在广泛囊变的区域内发生，多数作者认为本病为视网膜周边部小囊肿融合发展的结果 任何年龄的人，在眼底周边部均可能有囊样变性发生，通常在颞侧最为显著。囊样变性随着年龄增长而加重。在同龄患者中女性比男性为重。最严重的囊变可见相邻囊壁破坏而融合 但保存一些Mller细胞或神经胶质细胞的支撑。如囊腔扩大，视网膜层间更加分开 这种支撑被撕断，就发展为囊肿。多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于赤道的下方，就发展为视网膜劈裂。发病机制：本病的发病机制 主要是病变区视网膜毛细血管供血障碍，导致视网膜细胞死亡。同时提供神经胶质细胞的组织修复也有血液供应不足 因此发生了视网膜囊样退行变性。覆盖的玻璃体皮质部收缩可使囊样变性处的内层受到牵拉发展成视网膜劈裂 劈裂腔内主动产生的液体，可使劈裂的范围更加扩大。当劈裂的内层变薄可出现圆形裂孔，常不能见孔盖或撕裂的瓣，内层孔的出现对劈裂腔的形态大小无影响。临床表现：本病的早期病变，经常位于眼底颞侧周边部。与屈光状况无明显关系，通常在进行期以前无明显症状，多半是在检查眼底时被发现。最早期的视网膜劈裂，几乎经常始于颞侧锯齿缘附近，不影响视功能，用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现。视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连，并将劈裂区与锯齿缘隔开。此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展，即环形延伸与向后扩展。环形进展时，有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部。向后发展则颞下象限最显著，可形成一球形隆起 成为视网膜劈裂容易被发现的部分。通常局限于约1个象限的范围，保持静止或缓慢发展 最常累及颞下象限，其次为颞上象限。据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性。女性明显多于男性。视网膜劈裂的进行期，在玻璃体内可见到球形隆起的突出面，即劈裂的内层，为一边界明显的较透明的固定的隆起，其部位与形态并不随患者头位或眼球转动而移位。视网膜劈裂的内层透明如薄纱状，其光泽有如浸水的丝绸，这种光泽一到边界立即消失不见。视网膜血管经常位于劈裂的内层上，且常有白鞘，表现阻塞的外观。小静脉与小动脉均受累。偶尔有12支视网膜血管在劈裂的外层上，若劈裂进展，使其由内向外牵扯，可以破裂出血。聚集于劈裂腔内的血，可形成一界限分明的视网膜内出血平面。视网膜劈裂的内层，时常有细微像雪片样的白点。它们可能在病程早期出现，但当球形劈裂向玻璃体腔内隆起后更加显著。雪片状白点位于视网膜血管后，在间接检眼镜下，经巩膜压陷法，有时可见视网膜劈裂内外层之间有白色纤维条索，悬挂于劈裂腔内。视网膜劈裂的外层在未与视网膜色素上皮分离时很难辨识。有时可见该区有朦胧轻微的灰晕 成为辨别本病的惟一特征。对病变仔细辨认，在粉红色的薄弱处可见大小与形态不一的蜂窝状或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞，外观呈灰白厚实的区域，则常为联结内外层的神经结缔组织支柱。视网膜劈裂的球形部位达到赤道部时 发展相对快速 一旦到达后极部 发展速度减慢。当距黄斑中心凹附近时 数年可保持稳定。视网膜劈裂的外层可见红色斑点如一簇簇鱼卵样外观，劈裂的后缘有时可见色素分界线。黄斑常有囊样退行变性与色素增殖 可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。但视网膜劈裂侵犯黄斑则很罕见。中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂。患者中心视力减退 并有旁中心环形暗点 裂隙灯前置镜检查可发现黄斑中心凹视网膜平复，也无水肿。但旁中心凹则隆起如圈形饼状。推测可能中心凹处的视网膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。劈裂的内外层均可出现视网膜裂孔。内层孔几乎经常位于劈裂最隆起处，一般为多发小孔，位于隆起的最高处，较小，可多个。由于获得性视网膜劈裂的病变位于视网膜深层 外劈孔常见且较大，位于劈裂的后缘 多个或单个 圆形或卵圆形 巨大的外劈裂孔边缘内卷，较内层孔为大，好似视网膜撕裂孔，可能是由于外层的弹性收缩所致，外层孔常出现在沿劈裂的后缘，前缘少见。由于劈裂的外层与色素上皮接触 其裂孔较难辨识，有时用间接检眼镜加巩膜压陷亦不易查明 如只有外层孔而无内层孔，可发生局限性的视网膜脱离。但本病约有40%的患眼在劈裂的内、外层上均出现裂孔，便容易导致广泛的视网膜脱离。视网膜劈裂症通常有许多年的静止期 能发生自发性塌陷 但很少发生 有些病例中，视网膜劈裂症在3个方向扩展：向着后面的孔 沿着视网膜锯齿缘周围和向着玻璃体腔，增加了隆起的高度。最初阶段 视网膜劈裂形成内层大的固定的球形隆起，几乎显得透明 其内面是光滑的没有起伏 外层视网膜经常有像一簇鱼或蝌蚪样的 大量的红色的圆点。内层视网膜在其背后通常由纹孔的表现，单独内层破裂不会引起视网膜脱离，单独外层或双层破裂能引起视网膜脱离 当视网膜劈裂延伸到后极部，它通常引起视野缺损。视野缺损通常发生于鼻上象限，与此相适应，视网膜劈裂症位于颞下象限，源于视网膜脱离的损害区域有一个斜坡边界，除非脱离是长的 本病一般伴有玻璃体退性病变 如液化，后脱离。裂隙灯生物显微镜检查除常发现视网膜劈裂眼中因退行变性引起的玻璃体液化，60%有玻璃体后脱离 此外，在劈裂区局部玻璃体还有多样改变，邻近劈裂区的玻璃体似有浓缩，可见到明显的纤维样结构，正位于劈裂区上的玻璃体皮质，受到牵拉。如同刷样短毛纤维，有些已不附着于内层而现卷曲。劈裂内层裂孔可伴玻璃体后脱离，内外2层均有裂孔者在内层孔处常有玻璃体后脱离。玻璃体视网膜牵拉可能是劈裂逐渐进展的主要原因，当后玻璃体与劈裂内层分开后，劈裂可由进行性变为静止性。双目间接检影镜巩膜压迫法下最初视网膜劈裂症显示为平的、光滑的视网膜隆起。代表内层视网膜劈裂症的隆起的视网膜，通常包括视网膜血管，有些在周围显得白色。在半球状隆起的内壁菲薄而透明 所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance)，这些斑点代表了Mller细胞的足迹。劈裂处前极与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，附于内壁的视网膜血管 在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、附有平行鞘膜等改变也常见。内壁内面广泛可见白色明亮的雪花斑(snow flacks)，这种斑点即柱状条索断裂端附着处。此外 如果用裂隙灯间接眼底镜下仔细观察内壁内面 还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的痕迹(beaten metal appearance)，这是有过微小囊样变性留下的痕迹 感光细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的 然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色(white withpressure)。劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小，外壁的裂孔则偏后面较大。劈裂边缘与正常的视网膜交界处 偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是感光细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。并发症：发生视网膜脱离的概率为77%96%。诊断：根据临床表现和眼底的特征性改变可以做出诊断。双目间接检眼镜及裂隙灯间接眼底镜详细检查眼底，有助于诊断。广泛视网膜脱离和后极部视网膜劈裂症可致永久性视野缺损，无论患者是否有视力障碍。鉴别诊断：此类病例应与有渗出而无视网膜劈裂症体征的年轻视网膜脱离患者相鉴别。本病应与以下疾病鉴别：1.先天性视网膜劈裂症 尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童 有家族史 限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。2.视网膜囊肿 视网膜劈裂和视网膜囊肿都是囊样变性的基础上发展的。视网膜囊肿多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于近赤道的下方，孤立的视网膜囊肿非常少见，常合并视网膜脱离的。偶尔，这类囊肿带一小蒂突入玻璃体腔，并随眼球运动而浮动。视网膜劈裂为1个或2个平顶的隆起区与不隆起区相连，伸延环绕周边眼底。视网膜囊肿的两层壁上均不出现裂孔 囊肿内积液为水样；视网膜劈裂的内外层上均可出现裂孔 劈裂腔内液较黏稠。3.原发性视网膜脱离 如在视网膜劈裂的内、外层上均发生裂孔，则可发生视网膜脱离。此时视网膜的透明度减低并形成皱褶，且有一定的活动度。视网膜脱离发生后，视野有与视网膜劈裂区相应的绝对暗点之外 还出现与视网膜脱离区相符的相对暗点。若球形脱离合并马蹄形裂孔时，常是孔源性视网膜脱离。获得性视网膜劈裂视力减退的主要原因是视网膜脱离，与原发性视网膜脱离鉴别要点如表1所示 4.脉络膜恶性黑色素瘤(malign