恶性淋巴瘤.doc

恶性淋巴瘤资料来源：济南血液病医院恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。根据其病理特性可分为何杰金氏病 (HD) 和非何杰金氏淋巴瘤 (NHL) 两种。其临床特征为无痛性、进行性淋巴组织增生 , 尤以浅表淋巴结为显著 , 常伴有脾肿大 , 晚期有贫血、发热和恶病质等表现。恶性淋巴瘤的分类恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。 1.霍奇金淋巴瘤 （1）病理变化： 主要发生部位在颈部和锁骨上淋巴结，其次为纵隔，腹膜后等处淋巴结。 肉眼观，淋巴结肿大，以后可互相粘连，形成大的结节状肿块。 镜下淋巴结结构部分或全部破坏，可见霍奇金肿瘤细胞分散在反应性增生的细胞中（主要是淋巴细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞、中性粒细胞及成纤维细胞等）。 霍奇金瘤细胞形态多样，主要有以下几种： R-S细胞：对霍奇金淋巴瘤具有诊断意义的，最具代表性的瘤细胞，细胞体积大，1545m，胞质丰富，嗜酸性。核大，核膜厚、泡状、中央有一大而圆、伊红染色的核仁，核仁周围有一空晕。双核的R-S细胞，两核对称，形如镜中之影故称镜影细胞。有的可为多核； 霍奇金细胞：体积较大，胞质淡染，核大，扭曲或分叶状，核仁或大或小； 陷窝细胞：细胞体积大，胞质丰富，淡染或透明。核大分叶状，有小核仁。组织固定后，胞浆收缩，与周围细胞之间形成透明空隙，细胞好似位于陷窝内： 多形性细胞：瘤细胞体积大小不等，有明显异型性。核大，畸形，核仁大，核分裂象多见。 （2）组织类型 淋巴细胞为主型：淋巴细胞明显增生及数量不等的组织细胞，典型R-S细胞难找。其它反应细胞少见； 结节硬化型：由成熟的胶原柬把瘤组织分割成多个结节，瘤细胞主要是陷窝细胞。反应细胞可多可少； 混合细胞型：这一型瘤细胞呈多样性，常有较多典型R-S细胞及反应性细胞； 淋巴细胞消减型：淋巴细胞数量明显减少，R-S细胞较多，纤维组织及多形性细胞多。 上述组织学类型在疾病过程中可发生转化，但结节硬化型一般不转变为其他类型。 2.非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤分类繁杂，将其分为B细胞、T细胞和组织细胞型三大类及不同的亚型，其中B细胞淋巴瘤最多见。 以上类型根据恶性程度分为高度恶性，中度恶性及低度恶性；根据瘤细胞形态分为小淋巴细胞型、大细胞型、滤泡中心细胞型、免疫母细胞型等；根据瘤组织结构分弥漫性及结节性。 （1）伯基特淋巴瘤：是来源于B淋巴细胞的一种高度恶性的淋巴瘤。肿瘤常发生于颅面骨、腹腔器官及中枢神经系统等，一般不累及外周淋巴结。镜下见医学教育|网搜集整理大量的无核裂细胞弥漫增生，形态一致，瘤细胞常变性、坏死，瘤细胞间散在多数吞噬各种细胞碎片的巨噬细胞，形成满天星图像。 （2）蕈样霉菌病：是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。皮肤早期呈湿疹样病损，逐渐发展，皮肤变成增厚变硬的斑块。镜下见表皮和真皮有多量体积较大、核大、高度扭曲，有深的切迹，呈脑回状的瘤细胞聚集似小脓肿。病变早期仅局限于皮肤，以后可扩展至淋巴结和内脏。恶性淋巴瘤的特点我国恶性淋巴瘤虽相对少见 , 但近年来新发病例逐年上升 , 其发病率与死亡率占所有恶性肿瘤的第 11-13 位。该病可发生于任何年龄 , 但以青壮年患者居多 , 男多于女 , 城市高于农村。本病不经治疗的自然生存期为 6-18 个月，也有达数年之久的病例。若治疗得法 I 、及期病人的 5 年生存率平均可达 80%, 何杰金氏病比非何杰金氏淋巴瘤预后较好。恶性淋巴瘤的病因目前尚未完全阐明。一般认为其发病与病毒、细菌感染 , 免疫缺损 , 某些自身免疫疾患 , 电离辐射、遗传因素等有关。由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内 , 也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说 , 有以下三方面的表现 :一、局部表现(1) 淋巴结肿大 : 包括浅表和深部淋巴结 , 其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性 , 质硬，多可推动，早期彼此不粘连 , 晚期则可融合 , 抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见 , 其次为腋下及腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2) 淋巴结肿大引起局部压迫症状 : 主要是指深部淋巴结 , 如肿大的纵隔淋巴结 , 压迫食道可引起吞咽困难 ; 压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症 ; 压迫气管导致咳嗽、胸闷呼吸困难及紫绀等。二、全身症状(1) 发热 : 热型多不规则 , 多在 38 -39 之间 , 部分病人可呈持续高热 , 也可间歇低热 , 少数有周期热。(2) 消瘦 : 多数病人有体重减轻的表现 , 在 6 个月内减少原体重的 10% 以上。 (3) 盗汗 : 夜间或入睡后出汗。三、结外病变淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝脾肿大 ; 胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血 ; 肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液 ; 骨路浸润引起骨痛、病理性