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先天性肺发育不全1例【关键词】 肺发育 【关键词】 肺发育不全;先天性;病例报告 患者男,38岁。因间断咳嗽,痰中带血1月入院。在病史询问中知患者自幼患过“肺炎”,8年前有过一次痰中带血未诊治,持续1周。3个月前有过一次类似发作,亦未诊治。入院查体:发育正常,气管左移,左侧胸廓较右侧略小,左侧语颤减弱,左肺呼吸音减低,左肺可闻少量干湿 口罗 音。心尖搏动位置左移,位于左腋前线第5肋间。胸片提示:气管左移,心影左移,左肺变小(见图1)。CT:左侧胸廓塌陷,左肺体积明显缩小,右肺体积代偿性增大,纵膈左移,左肺下叶近脊椎旁见5cm5cm大小蜂窝样改变(见图2)。纤维支气管镜:左肺下叶各段支气管集中,排列紊乱,狭小,黏膜充血。随访3年,又有过一次类似发作,抗感染治疗后好转。 讨论 先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺血管,支气管发育畸形。最早多为尸解发现,随着影像诊断技术的进步,本病有陆续的报道。先天性肺发育不全属于胚胎发育障碍,原因不明。临床分为3个类型1 。(1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;(3)肺发育不良(pul-monary hypoplasia):支气管,血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。本例为左下肺发育不全,左下肺无肺组织,有残留的支气管的盲端。因为反复感染导致其呼吸道症状的反复。 先天性肺发育不全一般无症状或仅有轻度间歇性气短,胸痛,常于X线检查时发现。继发肺部感染时出现症状,症状类似支气管扩张。 先天性肺发育不全病理表现为肺体积比正常小,对侧肺明显增大,表现为肺泡数量增多和肺泡腔增大,支气管和肺血管没有增加,常合并其他脏器的畸形。 先天性肺发育不全可以在一侧肺或一叶肺,病变肺的体积和重量小于正常肺。支气管的终末端的肺泡结构发育异常,表现为肺泡囊样结构或结缔组织,如有肺泡则大多发育不良。 先天性肺发育不全的预后与发育不全的类型,范围,程序及是否继发感染有关。单侧者有50%60%可能成年2 。合并其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。治疗主要针对反复感染、咯血,必要时可考虑手术。 【 参 考 文 献 】 1 蔡柏蔷,李龙云,主编.协和呼吸病学M.北京:中国协和医科大学出版社,2005:1986-1987. 2 温兆春,张宝红.先天性肺发育不全2例J.心肺血管杂志,
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