先天性肺发育不全1例.doc_第1页
先天性肺发育不全1例.doc_第2页
先天性肺发育不全1例.doc_第3页
全文预览已结束

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

先天性肺发育不全1例【关键词】 肺发育 【关键词】 肺发育不全;先天性;病例报告 患者男,38岁。因间断咳嗽,痰中带血1月入院。在病史询问中知患者自幼患过“肺炎”,8年前有过一次痰中带血未诊治,持续1周。3个月前有过一次类似发作,亦未诊治。入院查体:发育正常,气管左移,左侧胸廓较右侧略小,左侧语颤减弱,左肺呼吸音减低,左肺可闻少量干湿 口罗 音。心尖搏动位置左移,位于左腋前线第5肋间。胸片提示:气管左移,心影左移,左肺变小(见图1)。CT:左侧胸廓塌陷,左肺体积明显缩小,右肺体积代偿性增大,纵膈左移,左肺下叶近脊椎旁见5cm5cm大小蜂窝样改变(见图2)。纤维支气管镜:左肺下叶各段支气管集中,排列紊乱,狭小,黏膜充血。随访3年,又有过一次类似发作,抗感染治疗后好转。 讨论 先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺血管,支气管发育畸形。最早多为尸解发现,随着影像诊断技术的进步,本病有陆续的报道。先天性肺发育不全属于胚胎发育障碍,原因不明。临床分为3个类型1 。(1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;(3)肺发育不良(pul-monary hypoplasia):支气管,血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。本例为左下肺发育不全,左下肺无肺组织,有残留的支气管的盲端。因为反复感染导致其呼吸道症状的反复。 先天性肺发育不全一般无症状或仅有轻度间歇性气短,胸痛,常于X线检查时发现。继发肺部感染时出现症状,症状类似支气管扩张。 先天性肺发育不全病理表现为肺体积比正常小,对侧肺明显增大,表现为肺泡数量增多和肺泡腔增大,支气管和肺血管没有增加,常合并其他脏器的畸形。 先天性肺发育不全可以在一侧肺或一叶肺,病变肺的体积和重量小于正常肺。支气管的终末端的肺泡结构发育异常,表现为肺泡囊样结构或结缔组织,如有肺泡则大多发育不良。 先天性肺发育不全的预后与发育不全的类型,范围,程序及是否继发感染有关。单侧者有50%60%可能成年2 。合并其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。治疗主要针对反复感染、咯血,必要时可考虑手术。 【 参 考 文 献 】 1 蔡柏蔷,李龙云,主编.协和呼吸病学M.北京:中国协和医科大学出版社,2005:1986-1987. 2 温兆春,张宝红.先天性肺发育不全2例J.心肺血管杂志,

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论