双侧基底节区对称性病变

双侧基底节区对称性病变 基底节又叫基底核 是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块 是组成锥体外系的主要结构 它主要包括尾状核 豆状核 壳核和苍白球 屏状核和杏仁体 尾状核和豆状核称为纹状体 1豆状核2尾状核头3内囊4背侧丘脑 基底节区血供 大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉 基底节区静脉引流 L豆状核CG内囊前 后肢T背侧丘脑 稍高于周围白质密度和信号 可因铁蛋白沉积在T2加权图表现为低信号 基底节功能复杂 涉及运动及部分椎体外系运动 也与记忆 情感 认知相关 基底节区苍白球 壳核富含线粒体 血供丰富 化学递质多 具有高代谢的特点 相对颅脑其他部位 对缺氧 中毒 感染 缺血 代谢异常等有害刺激反应最敏感 许多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表现 对称性正常生理性表现 多为苍白球与尾状核钙化 多见于高龄 40岁以后出现钙化者 若无临床症状 多属于生理性 无临床意义 血管周围间隙 2mm以下 对称性病变 一 中毒性疾病二 感染性疾病三 营养代谢性 变性疾病四 血管性疾病五 肿瘤 中毒性疾病 1 CO中毒2 变质甘蔗中毒3 氰化钾中毒4 海洛因海绵状白质脑病 影响细胞内呼吸相关过程 CO中毒性脑病 指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白 引起血液性缺氧导致脑组织损害 CO中毒最常累及基底节区 引起脑组织变性 坏死临床表现为智力活动普遍减低 意识模糊 行走困难 运动障碍等 CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性 也最常见 但并无特异性 仅根据影像学表现与其他基底节病变很难区别 诊断需结合病史 CT早期可无改变 后期表现为两侧基底节区对称性低密度 以苍白球明显 可出现皮层下广泛的白质低密度改变 MRI对CO中毒显示比CT优越 早期即可发现异常 T1可见双侧基底节区呈低信号 T2呈高信号 以T2改变显著 DWI呈高信号 变质甘蔗中毒 是由于进食发霉变质的甘蔗而引起的中枢神经系统中毒性病变 霉变甘蔗的病原菌是节菱孢 其产生的毒素是3一硝基丙酸 临床首先出现消化道症状 随后出现神经系统症状 主要病理表现为脑水肿 神经元和胶质细胞变性坏死 脑血管扩张 最常累及基底节区 常伴脑皮质水肿灶 CT示双侧豆状核及外囊对称性低密度 海洛因海绵状白质脑病 吸毒史 鼻吸 该病可能与海洛因成分不纯有关 杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质 如滑石粉 复方樟脑酊 巴比妥等 吸食过程中可导致多种神经系统的损害 该病的发病年龄在23岁 35岁之间 发生病变后 人体会出现瘫痪 麻木 言语不清 走路不稳等许多症状 死亡率达23 显著的特征有 脑白质广泛病变 病灶成蝴蝶状且非常对称 脑活检有脑白质大量空泡状变 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害 以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点 感染性疾病 1 病毒性脑炎2 克雅氏病 CJD 3 AIDS 病毒性脑炎 由各种病毒 EB病毒 腮腺炎病毒 乙型脑炎病毒 单纯疱疹病毒等 引起的一组以精神和意识障碍为突出表现的中枢神经系统感染性疾病 临床主要表现为发热 头痛 呕吐 意识障碍 惊厥 并可出现脑神经麻痹 肢体瘫痪和精神症状 流行性乙型脑炎 疱疹病毒性脑炎等病情凶险 病死率高 且易致后遗症 肠道病毒如ECHO病毒 库克萨基病毒引起的脑炎 脑膜炎等病情轻 病死率低 一般不遗留后遗症 确诊须靠病毒分离及血清学检查 主要累及基底节区 丘脑 脑干及大脑皮层 累及基底节区 豆状核 尾状核为主 丘脑及脑干病变多表现为双侧对称性 累及大脑皮层病灶往往不对称 乙型脑炎常累及双侧丘脑及基底节区 单纯疱疹病毒性脑炎主要累及颞叶 额叶底部 岛叶及边缘系统 病变主要以长T1长T2异常信号为主 FLAIR及DWI呈高信号 克雅氏病 CJD 又称为皮质 纹状体 脊髓变性 与朊蛋白相关 是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病 临床上CJD分为散发型 医源型 家族型和变异型四型 80 90 为散发型 变异型CJD又称疯牛病 病理大体见脑海绵状变 皮质 基底节和脊髓萎缩性变性 多数于中老年发病 平均发病年龄为60岁 女性略多 影像学表现为基底核 丘脑和皮层 皮层带 出现T2高信号和弥散受限 无对比增强 病程后期出现弥散性皮质萎缩 变异型CJD重要的影像表现 丘脑后结节征 曲棍球征 丘脑后结节和背中心区对称性高信号 丘脑后结节征 曲棍球征 营养代谢性 变性疾病 1 肝豆状核变性2 FAHR病以及甲旁减等3 Hallervorden Spatz病4 肝性脑病5 Leigh综合征6 维生素B1缺乏症 肝豆状核变性 Wilson病 是少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 由于铜代谢异常 血清铜蓝蛋白降低 导致肝 脑 肾 角膜等部位异常铜沉积 角膜K F环阳性 有关铜代谢的实验室检查出现异常 发病年龄5 50岁 平均18岁 多于青少年起病 无明显性别差异 首发症状在10岁前以肝脏损害多见 10岁后以神经系统损害多见 肝豆状核累及脑部可出现特征性的改变 深部灰质受累常为双侧对称性病变 铜沉积好发于基底节区 豆状核 尾状核等 丘脑 脑干 小脑齿状核等处 造成脑组织内反应性水肿 神经元及胶质细胞缺失 海绵样变性和胶质增生等 继续发展可引起不可逆的空腔和囊性变 通常双侧对称 少数不完全对称 CT低密度 呈条状或新月形 T2呈高信号 T1低信号 增强无强化 中脑受累可出现特征性 大熊猫面容 影像表现无特异性 诊断需结合临床表现及有关生化检查 生化检查表现为血清铜和血清铜蓝蛋白显著降低 24小时尿铜含量显著增高 测定肝组织铜含量 是肝豆状核变性诊断的金标准 FAHR病以及甲旁减等 又称家族性特发性基底节钙化症 是一种常染色体显性遗传病 主要表现为锥体外系症状及精神症状 通常40 60岁左右发病 无性别差异 表现广泛的深部灰质核团的对称性钙化 主要为苍白球 其余病变部位包括 壳核 尾状核 齿状核 丘脑等 精神症状与钙化及脑萎缩程度呈正比 钙化CT呈高密度 T1 T2信号呈现可变性 与病变的阶段和钙化程度相关 需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别 如甲状旁腺功能亢进和减退 假性甲状旁腺功能减退 血清钙 磷酸盐以及甲状旁腺激素水平正常可辅助诊断Fahr病 甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱 血钙降低 血鳞增高 钙质在脑内异常沉积 最先见于基底核 其次为丘脑和小脑齿状核 Hallervorden Spatz病 苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良常染色体隐性遗传 铁代谢障碍性疾病临床特征为锥体外系功能障碍 表现为肌张力不全 肌强直 舞蹈手足徐动症和构音障碍 T2加权像上可见双侧苍白球低信号 在其前内侧出现对称性高信号 即所谓 虎眼征 同位素检查发现基底节对59Fe摄取增加 获得性肝性脑部变性 获得性肝性脑部变性 AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征 常见于慢性活动性肝炎 酒精性肝硬化病人 临床上 主要表现为异常运动 构音障碍 意向震颤 共济失调及智力受损 MRI的特征性表现为两侧苍白球 中脑红核周围 垂体前叶等部位出现的T1WI高信号 而T2WI无相应的异常信号 可能是由于门脉高压 门腔静脉分流的存在 门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环 使得一些顺磁性物质在上述部位沉积 尤其是锰 Leigh s病 Leigh s病 又称亚急性坏死性脑病 是一种由线粒体异常引起的神经变性性疾病 是线粒体脑病中最常见的一种 可能与mtDNA8344位点突变有关 多出现在婴儿和儿童 偶见于较大儿童 多表现为运动障碍 哺乳困难 肢体无力和共济失调 眼球震颤等 患者脑脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高 肌肉 肝 心 肾等组织中细胞色素C氧化酶缺乏 病理上主要表现为脑灰质亚急性坏死性病变病变主要累及基底节区 丘脑 脑干神经核 通常呈对称性分布 CT可见双侧基底节区对称性低密度 MRT1呈低信号 T2呈高信号 氢质子波谱对诊断有重要价值 表现为Cho峰升高 Cho Cr比值升高 NAA降低 最特征改变为Lac峰出现并明显升高 血管性疾病 缺血缺氧性脑病静脉窦血栓形成动脉栓塞 腔隙性脑梗塞 基底动脉尖综合征 缺血缺氧性脑病 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流 以保护脑干 基底核和小脑的供血 但是如果血流减少超过该代偿机制的上限 保护性分流则不再发挥作用 进而导致大脑深部核团 脑干 大脑皮层的大多数激活域限的损害 DWI是能够在最早期发现异常的影像改变 心肺复苏后 静脉性血管闭塞 病因 怀孕或产后高凝状态 血管炎 颅内或多系统感染 外伤和机体脱水 20 25 的患者找不到病因 大脑大静脉血栓形成 基底动脉尖综合征 TOBS 基底动脉尖部狭窄或闭塞 基底动脉尖部的巨长动脉瘤 血管变异 单侧椎动脉异常等血管病变 目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准 表现为丘脑 丘脑下部 中脑 脑桥 小脑和颞叶 枕叶的梗死灶 最多部位是枕叶 丘脑和脑干首端 中脑和脑桥 双侧丘脑内侧对称性分布 蝶形 影像