卵巢类固醇细胞瘤一例.doc

卵巢类固醇细胞瘤一例中华妇产科杂志 1998年第2期第33卷 病例报告作者：仇晓菲王新允马鸿达赵凤云患者54岁，因绝经16个月、声音嘶哑、多毛1年入院。患者绝经3个月后开始长出胡须，面部、四肢和腹部体毛增多，阴毛和腋毛变粗变黑，声音嘶哑，喉结突出，乳腺萎缩。患者既往患高血压5年。身体检查：双侧肾上腺CT未见异常，蝶鞍未见异常。地塞米松抑制试验阳性，尿17-酮类固醇37.95 mol/24h，血皮质醇7.53107nmol/L，血睾酮41.6 nmol/L，血促肾上腺皮质激素5 pmol/L。子宫体增大，约孕2个月大小，B超提示：子宫肌瘤，右侧卵巢稍大。行全子宫及双侧附件切除术。术中见右侧卵巢增大，约5 cm4 cm3 cm，表面大部分呈棕红色，左侧卵巢未见改变。病理检查可见右侧卵巢5.0 cm3.5 cm3.0 cm，表面棕红色，切面可见一个约3.0 cm3.0 cm的桔黄色结节，略外凸于表面，无明显包膜。瘤细胞呈多角形或圆形，部分呈梭形，胞浆丰富，大多呈泡沫状，富含类脂质，少数含粗面密集嗜酸颗粒，核位于中央，小而深染。瘤细胞间质较少，血窦丰富，呈不规则巢状和柱状分布，有的区域聚积呈球状和束状，酷似肾上腺皮质细胞。瘤细胞未见核分裂相，也无出血、坏死及血管浸润。苏丹黑染色显示大多数瘤细胞胞浆有大小不等的黑滴。病理诊断：卵巢类固醇细胞瘤。讨论正常妇女血浆中可有少量雄激素，一般来自卵巢和肾上腺。雄激素水平增高时，临床上出现多毛等男性化表现，一般可见于以下疾病：(1)肾上腺皮质增生和肿瘤及高催乳素血症等；(2)卵巢男性化肿瘤：卵巢支持-间质性肿瘤、两性母细胞瘤、环状小管性索瘤等性索-间质性肿瘤及类固醇细胞瘤。少数生殖细胞来源等肿瘤也有男性化的病例报道；(3)卵巢瘤样病变：泡沫细胞增生症，多囊卵巢病，卵巢妊娠黄素瘤，卵巢重度水肿等。类固醇细胞瘤的瘤细胞呈大圆形或多角形、胞浆内富含类脂质酷似黄体细胞、间质(莱狄)细胞及肾上腺皮质细胞，这种肿瘤部分瘤细胞分泌各种类固醇激素导致临床上出现相应综合征。它在目前新的卵巢肿瘤分类中是与上皮性肿瘤及性索间质肿瘤并列的单独一大类肿瘤。类固醇细胞瘤又分为3个亚类：(1)纯型，包括间质细胞瘤、肾上腺样瘤、间质黄素瘤；(2)混合型；(3)未分类类固醇细胞瘤。 本例为类固醇细胞瘤中的肾上腺样瘤。肾上腺样瘤多发生于2050岁的患者，病程发展缓慢，可长达510年，仅10%患者有腹痛、腰背痛或盆腔内肿物，约半数有内分泌症状，其中90%出现闭经及男性化，有7例合并柯兴综合征的报道。生化检查：血清睾酮及雄稀二酮均升高，尿17-酮类固醇值半数在正常范围内，1/4轻度上升，仅1/4显著上升，促肾上腺皮质激素可在正常范围。多数病例因不分泌皮质素而表现为男性化或柯兴综合征的部分体征，仅少数病例皮质素上升而合并典型的柯兴综合征。该肿瘤最大直径不超过5 cm、多为单侧、无包膜、分布于髓质的金黄色结节，凡超过8 cm者或伴有出血坏死者，应注意有无恶变。已有恶性肾上腺样瘤的报道。病理检查中除易误认