小儿惊厥讲义.doc

小儿惊厥讲义 概述：目前对婴幼儿惊厥的诊治不十分规范，部分发热等惊厥的小儿因诊疗不及时、不彻底导致继发性癫痫，造成患儿终身痛苦，为了规范小儿惊厥的诊治，举办此培训班。定义：小儿惊厥是小儿常见的急诊，尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍。一、惊厥病因及分类（一）按年龄阶段分新生儿期：产伤、窒息、颅内出血、败血症、脑膜炎、破伤风和胆红素脑病多见。有时也应考虑到脑发育缺陷、代谢异常、巨细胞包涵体病及弓形体病等。 婴幼儿期：高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染、手足搐搦症、婴儿痉挛症多见。有时也应注意到脑发育缺陷、脑损伤后遗症、药物中毒、低血糖症等。 年长儿：中毒性脑病、颅内感染、癫痫、中毒多见。有时须注意颅内占位性病变和高血压脑病等 引起惊厥的几种常见疾病：高热惊厥，颅内感染，中毒性脑病，婴儿痉挛症，低血糖症，低镁血症，中毒，低钙血症等。 （二）小儿惊厥的原因从按感染的有无的角度来分，可分为感染性(热性惊厥)及非感染性(无热惊厥)。按病变累及的部位分为颅内与颅外两类。1、感染性惊厥(热性惊厥)（1）.颅内疾病 病毒感染如病毒性脑炎、乙型脑炎。细菌感染如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎，脑脓肿、静脉窦血栓形成。霉菌感染如新型隐球菌脑膜炎等。寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、弓形虫病 。 （2）.颅外疾病 高热惊厥、中毒性脑病(重症肺炎、百日咳、中毒性痢疾、败血症为原发病)，破伤风等。2、非感染性惊厥(无热惊厥)（1）、颅内疾病 颅脑损伤如产伤、脑外伤、新生儿窒息、颅内出血。脑发育异常如先天性脑积水、脑血管畸形、头大(小)畸形、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。颅内占位性疾病如脑肿瘤、脑囊肿。癫痫综合征如大发作、婴儿痉挛症。脑退行性病变如脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。 （2）、颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁，低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如、高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血、食物或药物及农药中毒等。二、婴幼儿惊厥的临床表现惊厥发作前少数可有先兆：极度烦躁或不时“惊跳”，精神紧张;神情惊恐，四肢肌张力突然增加;呼吸突然急促、暂停或不规律;体温骤升，面色剧变;瞳孔大小不等;边缘不齐。多数为骤然发作。典型者为突然意识丧失或跌倒，两眼上翻或凝视、斜视，头向后仰或转向一侧，口吐白沫，牙关紧闭，面部、四肢呈强直性或阵挛性抽搐伴有呼吸屏气，紫绀，大小便失禁，经数秒、数分或十数分钟后惊厥停止，进入昏睡状态。在发作时或发作后不久检查，可见瞳孔散大、对光反应迟钝，病理反射阳性等体征，发作停止后不久意识恢复。低钙血症抽搐时，患儿可意识清楚。若抽搐反复发作呈持续状态者，提示病情严重，可因脑水肿、呼吸衰竭而死亡。如限局性抽搐部位恒定，常有定位意义。部分病例，仅有口角、眼角轻微抽动，或一肢体抽动或两侧肢体交替抽动。新生儿惊厥表现为全身性抽动者不多，常表现为呼吸节律不整或暂停，阵发性青紫或苍白，两眼凝视，眼球震颤，眨眼动作或吸吮、咀嚼动作等。 三、婴幼儿惊厥的诊断（一）、高热惊厥的特点：热性惊厥(过去叫高热惊厥)是儿童期的一种常见病，是指年龄3个月至5岁之间发生的惊厥,伴有发热(体温大于38.5度)但无颅内感染等特定原因,凡是过去发生过无热惊厥者其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。本病应与癫痫相鉴别,后者以反复发作的无热惊厥为特征。2、复杂性高热惊厥特点。高热惊厥的发病率约2%4%.高热惊厥患儿中，1/3有第二次惊厥，这其中1/2有第三次惊厥.大约1/10有3次或3次以上的复发。高热惊厥复发均发生于首次发作3年内。惊厥虽不同于癫痫,大多孩子预后良好。（二）、不应诊断为高热惊厥的情况：1、中枢神经系统感染及其他疾病；2、严重的全身性代谢紊乱；3、遗传疾病；4、新生儿期惊厥。四、婴幼儿惊厥的治疗方案及新进展（一）、处理原则：止惊（安定应用）、高热惊厥予以降温（物理降温及化学降温）、保护心脑等器官、吸氧、治疗原发病等。（二）、控制惊厥的方法及长期服用抗癫痫药物的相关问题和新进展 1,长期连续用药预防有关本病的长期连续用药预防存在以下沿革:20世纪60年代至80年代,许多医学研究者提倡用长期连续用药预防,主要用药为苯巴比妥,少数人用丙戊酸钠.20世纪90年代以来,由于随访资料证明,大多数该病患儿呈良性经过,出现癫痫发作或者神经发育异常的比例极低;反之,长期应用苯巴比妥预防可以导致一些患儿精神发育和行为异常,以及困倦,睡眠障碍,攻击行为,多动或者注意力不集中等不良反应.而长期服用丙戊酸钠,除了可导致患儿出现行为异常外,还可能导致严重的肝脏损害.2000年尼氏儿科学第16版已经不再推荐用苯巴比妥长期预防用药,提出可以用安定短程给药预防.当然,并不是说,长期用药已经淘汰,不同国家的专家提出一些使用的指征.1998年日本的福山幸夫在热性惊厥座谈会会上提出,如果出现以下任何三项,要主张长期用药(1),.发热前已有神经系统异常(2),发作程1520分钟长程发作者(3),呈部分性发作或者伴有泛化者.(4),父母或同胞有无热惊厥或者癫痫者.(5),初发年龄6岁.(6),24小时内复发23次者(7),发热前体温不足37.5度.(8),单纯热性惊厥1年反复发作45次以上,(9),脑电图有特异性痫波发放者.中国的蔡方成教授1999年提出(1)已有2次或者更多次低热发作史者;(2),每次发作有1520分钟的长程发作史或者间歇投药无效者;2001年日本的中泽友幸专家提出(1):发热前已有中枢神经系异常(2)低热即可以引起发作而且反复发作(3),复杂部分性发作且呈长程发作者(4)间歇投药预防失败或者实施困难(4),已查出有热性惊厥有关基因者.尽管不同年代和不同地区是有差别的,未形成一致的意见,但是”信息性共识”可以参考.随着循证医学的发展,希望有更多的医学工作者致力于与该病相关的RCT研究.2,间歇用药预防用安定间歇投药预防已经有20年的历史,在日本以及欧洲应用最早。根据丹麦对3万患儿用药经过总结认为有效,且无一例死亡. 国外资料表明，数以万计儿童预防性应用安定，只有两例发生良性呼吸问题，未见远期后遗症及致死病例,有12项研究指出这种治疗能有效减少惊厥发作。但是以后又人用双盲法对照的经验总结,认为投药组与对照组并无明显差异,1997年Rantala对有关报道进行了Meta分析,结果认为间歇给药是无效的.上述相互矛盾的结果,他们分析原因:可能与多因素有关(1),与家长的依从性差有关(2),剂量或用药方法不对(3)病例的选择忽视了个体性.对照组病例属于轻型者再发率低,与用药组相比,不能显示显著性差异性.后来.Rosman和Kendensen的研究显示间歇应用安定对降低具有高危因素患儿惊厥再发率有作用,而对那些不具有高危因素的患儿无效果.由于实验药物较多的副作用使得父母经常将剂量减少到无效也是常见的原因.在两个设计严格,安慰剂对照的双盲实验中,安定直肠用药作为预防性措施显示良好的治疗效果.90年代以来,我国越来越多的医学工作者开始行小剂量安定投药的临床试验.我国蔡方成教授用氯硝安定直肠给药的动物止惊实验;山东的杨进如等研究用安定不同给药途径治疗热性惊厥,;浙江赖爱平（2001年）等人研究，用小剂量安定进行预防惊厥的再次发作，效果很明显，实验组复发率17.39%,而对照组高达55%。等等研究表明,安定灌肠效果做快,最安全.提示安定对预防热性惊厥是有效果的.我国目前有关这方面的Meta分析的文章很少 , 尽管相反的结果存在,但目前,国内短程安定具体用法基本达到了共识:用法是直肠给药,剂量每次0.5毫克/公斤体重，在首次使用8小时后再重复使用第2次，就可收到较为满意的疗效.若24小时后患儿仍有发热(38度).可以第三次给药.尼氏儿科学介绍也可以用安定片剂口服,剂量每次0.3/kg,每隔开8小时用一次,总量越1mg/kg.d.一般随热程可以用23天.此种方法,副作用有嗜睡,烦躁或者共济失调等.总之,对该病的研究有待于进一部做前瞻性等研究,以便作出客观的评价.同时必须指出，对所有高热惊厥患儿来说，在口服安定同时必须使用退热药(如泰诺林或托恩口服液)以求快速降温，并积极选用抗生素以控制原发病.3,其他治疗方法通过期刊网查询国内的一些期刊,发现有人用水合氯醛,中药,等其他药物代替安定预防热性惊厥的一些报道,他们的结论都说有效果,但是循证医学告诉我们知道,这样简单的临床试验还有许多缺陷,许多结果只有统计学意义.是否值得推广,需要进一步的研究. 4,热性惊厥的预后经过几十年的研究,医学工作者可以基本肯定热性惊厥绝大多数表现为一种良性自限性疾病,其中转为癫痫的比例不超过5%,但有高危因素者可能还要高些.患儿家属最关心的是惊厥是否造成患儿智力,行为,学习能力,学业进步等影响,初步结论是乐观的.Verity等对全英国1970年4月某周出生的小儿14676名进行前瞻性研究,其中287例为单纯性热性惊厥,94例为复杂性热性惊厥.与无热惊厥病史的对照组相比,其智力发育,学业进步与无病者无差异.我国刘智胜,林庆对1984年1987年在北京大学第一医