胚胎性肿瘤.doc

胚胎性肿瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤又称脑胶质瘤是发病率最高的，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为室管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。胶质细胞瘤的分类：1990.WHO将胶质瘤进行分类，见下表：星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤1、星形细胞瘤 1、混合性少枝星形细胞瘤2、间变性（恶性）星形细胞瘤 2、间变性（恶性）少枝星形细胞瘤3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤 松果体肿瘤2、间变性（恶性）室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤3、混合性松果体细胞瘤松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性（恶性）神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤 几种常见胶质瘤的临床表现：星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。髓母细胞瘤：肿瘤生长快，高颅压症状明显小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。室管膜瘤颅内压增高症状脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难） 、小脑症状（走路不稳 、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。脉络丛乳头状瘤：1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调，第三脑室者为双眼上视困难。松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍：脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是59岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快；常在较短时间（数周至数月）内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状：1）中脑肿瘤： 由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：动眼神经交叉性偏瘫综合症Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。四叠体综合症Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。2）桥脑肿瘤： 占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。3）延髓肿瘤： 首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有：舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；Schmidt综合症病侧颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；延髓背外侧综合症（Wallenberg综合症）等。胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。 脑胶质瘤的特点及治疗现状胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和刀。胶质瘤手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面明确病理诊断，减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，改善症状缓解高颅压症状；延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。依据生长位置及生长特点，约50%无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。根据我院长时间的，随访和调查胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右，慢的多半年。1、2级一般的复发1-2年。胶质瘤放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、-刀均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形-级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。胶质瘤化疗：原则上用