（推荐课件）骨巨细胞瘤的鉴别与诊断

骨巨细胞瘤的诊断与鉴别诊断 影像放射科 1 较常见骨肿瘤的简述分类 骨肿瘤可分为良性及恶性 而恶性肿瘤又可分为原发性及转移性 一 良性骨肿瘤骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 骨瘤二 恶性骨肿瘤骨肉瘤 软骨肉瘤三 转移性骨肿瘤 2 X线检查在骨肿瘤的诊断中具有重要价值 它能显示肿瘤的部位 大小 并可能推测为良性或恶性 这对制定治疗方案和判断预后有参考意义 但有的难以定性 甚至不能判断为原发或继发骨肿瘤 因此 骨肿瘤的诊断必须遵循临床 X线和病理三结合的原则 3 骨巨细胞瘤 giantcelltumorofbone 是起于骨骼非成骨性结缔组织的骨肿瘤 由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞 故有人称之为破骨细胞 osteoclastoma 肿瘤局部破坏较大 有良性 生长活跃与恶性之分 故需重视 4 是一种常见的骨肿瘤 起源于非成骨性间叶组织 肿瘤主要由富有血管的圆形或卵圆形实质细胞及分布于其间的多核巨细胞组成 大多数为良性 有复发及恶变倾向 约15 患者多为20 40岁左右的青壮年 好发于四肢长骨的骨端 尤其是股骨远端 胫骨近端和桡骨远端 约占60 70 5 1 常见于长骨的骨端 多呈偏心性膨胀性生长 局部骨质破坏 骨皮质变薄 生长缓慢者 边缘因有肌质硬化而清楚 发展迅速者 边缘常不清楚及不规整 周围一般无骨膜反应 6 2 在骨肿瘤中可有数量不等 方向不一 互相交错的骨性间隔出现 而形成 肥皂泡 状或蜂窝状透光区 此种征象以往认为是骨巨细胞瘤典型特征 实际上 此征在骨巨细胞瘤中并不多见 也非特征性改变 这些骨性间隔随着病变的发展 又可相继遭到破坏 7 3 在X线片上若出现骨皮质多处被肿瘤穿破 软组织肿块形成并迅速增大 肿瘤呈浸润性生长 边缘模糊 周围骨质无硬化 骨膜反应增多 增生的骨膜新骨又很快被破坏时 应考虑有恶性变的可能 必要时可作血管造影进一步确定 8 骨巨细胞瘤以20 40岁为常见 好发于四肢长骨 以股骨下端 胫骨上端和桡骨下端为常见 多为偏侧性破坏 向四周膨胀生长 横向为主 边缘清楚无骨硬化带 破坏区内可见数量不等的纤维骨嵴 典型者呈皂泡状改变 无骨膜反应 周围软组织出现肿块者表示肿瘤生长活跃 肿瘤边缘出现筛孔状和虫噬状破坏 骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织形成明显肿块或骨膜三角等 则提示为恶性骨巨细胞瘤 主要临床表现 局部疼痛 肿胀和压痛 较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张 9 肿瘤质软而脆 似肉芽组织 富含血管 易出血 有时有囊性变 内含粘液或血液 良性者邻近肿瘤的骨皮质变薄 膨胀 形成菲薄骨壳 生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中 肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块 根据瘤细胞的组织学特点 分为四级 级为良性 级为良恶性之间 级为恶性 10 骨巨细胞瘤诊断依据 发病部位 生长方式 病变内骨嵴形态 注意观察病变边缘有无破坏 病变内骨嵴是否残缺紊乱 周围软组织有无肿块 是否出现骨膜三角来判断其良恶性 11 长骨巨细胞瘤的X线表现 多较典型 常侵犯骨端 症变直达骨性关节面下 多数为偏侧性破坏 边界清楚 瘤区X线表现可有两种类型 较多的病例破坏区内可有数量不等 比较纤细的骨嵴 X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征 称为分房型 少数病例破坏区内无骨嵴 表现为单一的骨质破坏 称为溶骨型 12 病变局部骨骼常呈偏侧性膨大 骨皮质变薄 肿瘤明显膨胀时 周围只留一薄层骨性包壳 肿瘤内无钙化或骨化致密影 邻近无反应性骨膜增生 边缘亦无骨硬化带 如不并发骨折也不出现骨膜增生 破坏区骨性包壳不完整 并于周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃 肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏 骨嵴残缺紊乱 侵犯软组织出现明确肿块者 则提示为恶性骨巨细胞瘤 肿瘤一般不穿破关节软骨 但偶可发生 甚至越过关节侵犯邻近骨骼 13 患者 梁海燕 女 36岁病史 右膝关节外伤后疼痛 既往关节肿胀 2006年7月27日 2006年8月31日 14 影像描述 右侧胫骨近端见偏心性膨胀融骨破坏区 横向膨胀生长为主 部分骨嵴残缺 可见典型皂泡状骨间隔 外侧见低密度透光裂隙影 骨皮质中断不连续 未见骨膜反应及软组织肿块 破坏区内未见钙化及骨化影 膝关节腔内见低密度区 周围软组织肿胀 余未见异常 15 患者 梁海燕 女 36岁病史 右膝关节外伤后疼痛 既往关节肿胀 2006年10月6日 术后 16 巨细胞瘤 17 18 鉴别诊断 一 骨肉瘤二 骨囊肿 19 它起源于骨间叶组织的最常见原发性恶性骨肿瘤 多见于15 25岁男性 好发于长骨的干骺端 尤以股骨下端及胫骨上端多见 肿瘤起始于髓腔产生不同程度 不规则骨破坏和增生 进一步发展侵蚀骨皮质 当侵及骨膜下产生骨膜增生 呈平行 层状 肿瘤可侵及和破坏骨膜新生骨 形成骨膜三角 当侵及周围软组织时 形成肿块 其内见多少不等的肿瘤新生骨 在众多征象 确认肿瘤骨的存在是诊断骨肉瘤的重要依据 骨肉瘤 Osteosarcoma 20 1硬化型骨肉瘤 Osteosaromasclerosingtype 肿瘤常始自骨膜下及皮质内 向各方向发展 侵犯骨皮质及骨松质 其X线表现如下 21 1 骨膜变化 骨膜被刺激首先产生平行型骨膜反应 有时可见葱皮型骨膜反应 由于肿瘤的发展快而起出骨膜的适应能力 在平行型骨膜反应的中部被肿瘤穿破 进入周围软组织 两侧残留的骨膜反应呈三角形 即三角型骨膜反应 22 2 骨质变化 由于瘤性成骨组织的分化较好而使瘤区密度明显增高 瘤内结构及该处的正常骨结构不易分辨 致密的瘤区边缘不清楚 23 3 软组织肿块 瘤组织不仅在骨内蔓延 更易在骨外浸润生长 形成软组织肿块 X线片上可见界线清楚的类圆形块影及界线模糊的弥漫性软组织肿胀 在软组织内可见针状瘤骨及棉絮状大块骨影 团状瘤骨 24 是最常见的原发性恶性骨肿瘤 好发于长骨的干骺端 尤以股骨下端及胫骨上端多见 瘤组织主要成分为瘤性成骨组织和类骨组织 根据瘤性成骨组织多少分为硬化型 溶骨型及混合型 25 骨肉瘤临床主要表现有疼痛 肿胀和功能障碍 瘤组织主要成分为瘤性成骨组织和类骨组织 再X线上根据肿瘤钙化和骨化的多少分为硬化型 肿瘤骨形成为主 溶骨型 骨破坏 及混合型 溶骨性和肿瘤成骨同时存在 26 影像特点 1 成骨型骨肉瘤以瘤骨形成为主 为均匀骨化影 成斑片状 范围广 明显时呈大片致密影称牙质变 骨膜增生较明显 软组织内多有肿瘤骨生成 线线上肿瘤骨内无骨小梁结构 早期于限局性硬化骨髓炎鉴别 后期表现典型易诊断 27 张淑云 女 52岁2005年07月27日 成骨型骨肉瘤 28 29 30 2 溶骨型骨肉瘤 Osteosarcomaosteolytictype 肿瘤常始自骨松质 以溶骨性破坏为主 瘤区内血管丰富 瘤性骨组织及类骨组织都少 X线表现为 大片的溶骨性骨破坏区 边界模糊 可能有浅淡的三角型骨膜反应 当肿瘤侵犯组织时 软组织中亦无瘤骨形成 31 溶骨型骨肉瘤 32 3 混合型骨肉瘤 Osteosarcomamixedtype 其X线表现为介于上述两型间 有不同程度的骨膜反应及骨质改变 33 34 35 混合型骨肉瘤 36 骨囊肿 bonecyst 为单发性病变 好发于青少年 多发于长骨干骺端 尤以股骨及肱骨上端 一般无症状 多因发生病理性骨折而被发现 由于长骨纵向生长 故囊肿多偏于骨干中部 囊内含棕色液体 外被一层纤维包模 在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁 37 孤立性骨囊肿它好发于长骨干骺端 尤以股骨及肱骨上端为多见 主要见于儿童及青少年 发病原因不明 可能与骨内出血引起进行性骨吸收及液化有关 病理上囊肿壁被间皮细胞覆盖 囊腔内有草黄色液体 患者多因病理性骨折才来就诊 其X线表现为干骺端中央有椭圆形 边界清楚的透光区 其长轴与骨干方向一致 局部骨皮质变薄 囊内无钙斑 周围无骨膜反应 图2 65 随着骨骼生长 囊肿逐渐移向骨干 当并发病理骨折时 因囊内液体流出 致使骨折片向囊内移位 这一征象为 碎片陷落征 38 骨纤维异常增殖症它是以纤维组织的大量增殖 以取代正常骨组织为特征的骨病 按照病变的范围及有无合并内分泌障碍 分为单骨型 多骨型及奥布赖特 Albright 氏综合征三种 后者为合并皮肤色素沉着及性早熟 本病的X线表现为长骨骨干内囊状透光区 边界清楚 骨皮质膨胀变薄 一般无骨膜反应 透光区的密度取决于病变区的病理成份 以纤维组织为主者 呈囊状透光区 以砂砾状钙化 新生骨为主者 呈磨玻璃状改变 新生骨 钙化较多时 则呈片状密度增高区 在透光区内有时可见舌状骨嵴自周边伸入中心 颅面骨病变常表现为骨质硬化及颜面畸形等 39 动脉瘤样骨囊肿它是一种含血性囊肿 因患骨外形类似动脉瘤状膨胀而得名 常有外伤史 四肢长骨 脊柱及骨盆为好发部位 尤以股骨上端最多见 其X线表现常为偏心性膨胀性气球样透光区 内有骨小梁或骨间隔 有时呈皂泡样改变 不易和骨巨细胞瘤区分 40 骨囊肿的X线表现 为卵圆形或圆形 边界清楚的透明区 有时呈多囊状 但病变内无骨隔 只有横行的骨嵴 囊肿