过敏性紫癜肾炎诊治

我们毕业啦其实是答辩的标题地方 紫癜性肾炎的诊治 概述 过敏性紫癜 anaphylactoidpurpura 一种常见的血管变态反应性疾病 因机体对某些致敏物质发生变态反应 导致毛细血管脆性及通透性增加 血液外渗 产生紫癜 黏膜及某些脏器出血 临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外 常伴有过敏性皮疹 关节肿痛 腹痛 便血和血尿 蛋白尿等 过敏性紫癜肾炎 Henoch Schonleinpurpuranephritis HSPN 过敏性紫癜中伴有肾脏损害者 包括在病程6个月以内出现血尿和 或蛋白尿者 小儿时期常见的继发性肾小球疾病 各种年龄均有发病 儿童多于成年人 男性发病率高于女性 春秋季发病较多 本病虽大多预后良好 但部分病程迁延 少数还可发展至慢性肾功能不全 病因及发病机制 致敏因素 药物 其他 感染 食物 病因和发病机制 遗传 免疫异常 环境 发病 引起机体异常免疫应答 激发B细胞克隆增殖 感染源或变应原 遗传背景的个体 系膜细胞和基质增生 并可伴有不同程度的新月体形成 紫癜性肾炎 IgA IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻 紫癜性肾炎发病机制 临床表现 单纯型过敏性紫癜 紫癜型 最常见皮肤紫癜局限于四肢 尤其是下肢及臀部 成批反复发生 对称分布可同时伴发皮肤水肿 荨麻疹 腹型过敏性紫癜 胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现 偶可发生在皮疹出现之前腹痛最为常见 常出现阵发性脐周或下腹部痛可伴呕吐 但呕血少见部分患儿有黑便或血便 腹泻或便秘偶见并发肠套叠 肠梗阻或肠穿孔 关节型过敏性紫癜 出现膝 踝 肘 腕等大关节肿痛 呈单发或多发 游走性 反复性发作关节腔常有积液 关节症状消失较快不遗留关节畸形 肾型过敏性紫癜 最为严重血尿 蛋白尿及管型尿偶见水肿 高血压及肾衰竭肾损害多于紫癜出现后1周 亦可延时出现多在3 4周恢复 少数演变为慢性肾炎 肾病综合征 混合型过敏性紫癜 皮肤紫癜 上述2种以上临床表现 紫癜性肾炎发生的危险因素 1 起病年龄大于8岁2 腹痛 严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便 3 紫癜反复次数 指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发 临床分型 1 孤立性血尿型 2 孤立性蛋白尿型 3 血尿和蛋白尿型 4 急性肾炎型 5 肾病综合征型 6 急进性肾炎型 7 慢性肾炎型 病理改变 病理改变 以肾小球系膜增生性病变为主 常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死 新月体形成等血管炎表现 免疫病理 以IgA在系膜区 系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主 除IgA沉积外 多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积 IgG和IgM分布与IgA分布相类似 部分毛细血管壁可有IgA沉积 经常合并C3沉积 而C1q和C4则较少或缺如 肾小球病理分级 I级 肾小球轻微异常 级 单纯系膜增生 分为 a 局灶节段 b 弥漫性 级 系膜增生 伴有75 的肾小球伴有上述病变 分为 a 局灶节段 b 弥漫性 级 膜增生性肾小球肾炎 肾小管间质病理分级 级 间质基本正常 级 轻度小管变形扩张 级 间质纤维化 小管萎缩50 散在和 或 弥漫性炎性细胞浸润 诊断 诊断标准 在过敏性紫癜病程6个月内 出现血尿和 或 蛋白尿 1 血尿 肉眼血尿或1周内3次镜下血尿 红细胞 3个 高倍视野 2 蛋白尿 满足以下任一项者 1 1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性 2 24h尿蛋白定量 150mg或尿蛋白 肌酐 mg mg 0 2 3 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值 鉴别诊断 鉴别诊断 1 系统性红斑狼疮 Systemiclupuserythematosus sle 好发于育龄期女性 是一种弥漫性结缔组织疾病 常可累及肾脏 以非侵蚀性关节炎 肾小球大量免疫复合物沉积 血清ANA 抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别 2 系统性血管炎 Systemicvasculitis 是一种多系统 多器官受累的血管炎性疾病 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 常为阳性 临床常表现为急进性肾炎 病理表现为 型 寡免疫复合物性 新月体肾炎 3 原发性IgA肾病 少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累 类似原发性IgA肾病 但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死 新月体形成等血管炎表现更为突出 4 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathicthrombocytopenicpurpura 是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病 以血小板减少 皮肤 粘膜出血倾向 血小板寿命缩短 骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点 治疗 一般治疗 消除致病因素 防止感染 控制饮食等一般治疗 抗组胺药物和钙剂 荨麻疹或血管神经性水肿 维生素C 芦丁 改善血管脆性对症治疗 解痉剂 腹痛 无肾脏受累时激素的使用 肾上腺皮质激素与免疫制剂肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状泼尼松 1 2mg kg d 分次口服甲强龙冲击治疗一般推荐强的松1 2mg Kg 2 4周 需要时可延长至6周 特殊情况下可考虑静脉输注氢化可的松或甲基强的松龙3 5天 病情稳定后改为口服 HSPN治疗按有关指南进行 分型孤立性血尿或病理I级孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿或病理IIa级 治疗细则仅对过敏性紫癜进行相应治疗 应密切监测病情变化 延长随访时间 ACEI和 或 ARB类药物有降蛋白尿的作用 雷公藤多甙1mg kg d 分3次口服 每日剂量不超过60mg 疗程3个月 血浆置换 临床表现为急进性肾炎 肾活检显示有大量新月体形成 50 的紫癜性肾炎 进展至终末期肾功能衰竭风险极大 这类重型病例应采取积极治疗措施 如血浆置换 用雷公藤多甙1mg kg d 分3次口服 每日最大量不超过60mg 疗程3 6个月 或激素联合免疫抑制剂治疗 如激素联合环磷酰胺 联合环孢素A或他克莫司治疗 肾病综合征 急性肾炎综合征或病理 b IV级 损伤均较重 现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗 其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺 CTX 治疗 若临床症状较重 病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者 可选用甲泼尼龙冲击治疗 15 30mg kg d 每日最大量