小儿癫痫病的常见症状.doc

大脑异常放电在临床上可以表现为痫性发作，反复出现的痫性发作，则称为癫痫。“痫性发作”和“惊厥”虽然有时用法相近，但二者的概念不同，表现也不一样。大脑受到任何刺激都可能引起痫性发作。痫性发作的人群中，2/3终生只发作一次，另1/3则出现反复发作称为癫痫。小儿时期常见症状和表现有哪些呢？大多数癫痫患儿均以前述某种发作类型为其主要临床表现。全身性发作中，以原发或继发性强直阵挛发作、或阵挛性发作最常见。局灶性发作中以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。部分患儿因具有一组相同发作症状与体征，同属于某种特殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989年进一步提出了癫痫和癫痫综合征的分类，具体内容可参阅神经科专业书籍。以下介绍儿科常见的几种癫痫综合征：(一)中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes)是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的1520%。约30%患者有类似家族史。多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常214岁间发病，910岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语、以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。体检无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现异常。本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在1519岁前停止发作，但不到2%的病例可能继续癫痫发作。11岁半男性浅睡中记录。患儿近一月来多次入睡后不久突发全身强直阵挛发作。无论清醒或浅睡记录中，右中央和右颞中区均可见110-280uV棘、尖波爆发(如箭头所示)，睡眠中更频繁，清醒EEG背景活动正常。(二)儿童失神癫痫(childhoodabsenceepilepsy)大多于313岁间发病，67岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿对发作中情况不能回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3142棘慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。8岁男性，近3月来经常短暂双目凝视失神，日10余次，但从无跌倒。过度换气EEG中爆发全部性3Hz棘慢复合波，额、颞前区波幅最高。(三)婴儿痉挛(infantilespasms，又称West综合征)本病以1岁前婴儿期起病(生后48月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG图形。对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低下危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40%患儿可望基本正常的智能和运动发育。5个月女婴，患婴儿痉挛。在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发(四)LennoxGastaut综合征(简称LGS)本综合征以儿童期(18岁)起病、频繁而多样的发作形式、慢棘慢(3Hz)复合波EEG、以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，次为肌阵挛或失张力发作，还可有强直阵挛、不典型失神等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时有更频繁发作。多数患儿的智力和运动发育倒退。EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.52.5H2慢棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期一种主要难治性癫痫。(五)全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalizedepilepsiesw汁hfebdle地zuresplus，GEFS+)近年，国际多数学者建议不再把热性惊厥(ebrileseizures，FS)诊断为癫痫，但认定存在一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合征GEFS+。然而，与一般FS不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS，甚至可达数十次(2100多次)。2岁半女婴，半年来频繁多种形式癫痫混合发作，日达10余次。EEG示清醒异常慢波背景活动，左半球为主频繁爆发2.5Hz多棘慢复合波(如箭头所示)。小于3Hz的慢棘慢复合波为本病的EEG特征GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS(强直阵挛性发作)发作，称为FS十。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEl)者。除后两者外，GEFS+一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作。GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。症状根据痫性发作的特点进行分类。单纯部分性发作时，脑部异常放电范围小，且局限于一定区域，其表现取决于脑受累的部位，可以是感觉、运动异常，也可以是精神失常。左侧中央前回管理上肢的脑区出现异常放电，右上肢即可出现抖动或抽搐;前额叶深部嗅觉区出现异常放电，患者可以闻到浓烈的，令人愉快或不愉快的气味。精神异常患者表现出似曾相识感时，原来陌生的环境也会变得很熟悉。杰克逊癫痫的症状开始于肢体的一部分，如手或脚，接着按大脑皮质运动区的顺序扩展。复杂部分性(精神运动性)发作开始12分钟内，患者与周围环境失去联系，出现摇晃，无目的地奇怪地活动四肢，发出无意义的声音，也听不懂别人的话并且拒绝别人提供的帮助。意识模糊持续数分钟后，患者可以完全恢复正常。强直-阵挛发作(大发作)通常起源于脑部小范围的异常放电，放电很快扩散到邻近脑区引起全脑功能失调。特发性全面性发作的癫痫患者，脑部异常放电范围广泛，一开始就引起广泛的功能丧失。强直-阵挛发作时，患者可以表现为短暂的意识障碍、全身肌肉强直、头转向一侧、牙关紧闭、全身肌肉阵挛、小便失禁。发作以后可有头痛、意识模糊、极度疲劳。患者对癫痫过程中发生的事一般没有记忆。失神发作(小发作)大多始于儿童期，常在5岁前发病。不表现抽搐，仅出现双眼凝视、眼睑眨动或面肌抽动。全过程持续10