小儿癫痫的诊断与治疗

小儿癫痫的诊断与治疗 北京大学第一医院林庆 癫痫的定义 WHO 癫痫是一种慢性脑疾患 由各种病因引起 其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作 癫痫的基本特点 发作性和反复性 发作的特点 刻板性和自限性 癫痫诊断步骤 1 是不是癫痫2 是哪种发作类型或癫痫综合征3 病因或病理变化是什麽4 是否有特殊的诱发因素 5 生活质量评估 癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图癫痫诊断要靠 他 HE 地形 血流 全白搭CT 核磁找病因确诊不能依靠它H HistoryE EEG 病史重点在发作 询问病史时注意事项请目睹者描述辨别真伪 有无夸大客观描述 不要轻信家长的 术语 必要时示范发作情况要耐心不要暗示 病史重点是发作 发作开始发作中间发作结束 发作开始阶段 1 先兆Aura2 起始部位Beginningposition3 意识有无丧失Consciousness 先兆 是意识丧失前临床表现的一部分发作后可以回忆的一部分 先兆 本身也是发作有先兆属局灶性发作 或泛化 发作中间 形式持续时间次数 治疗情况 药名药量用药时间用药与疗效的关系 癫痫的发作类型 全面性局灶性 癫痫发作类型百分比 意大利 冰岛 法国 部分性发作比例超过全身性发作 全面性发作 1 失神发作 1 典型失神 2 非典型失神2 肌阵挛发作3 阵挛发作4 强直性发作5 强直阵挛发作6 失张力发作7 痉挛发作 部分性发作 一 单纯部分性发作 无意识障碍 1 运动症状2 感觉症状3 自主神经症状4 精神症状二 复杂部分性发作 有意识障碍 三 部分性发作泛化为全身性发作 全面性发作及局灶性发作鉴别点 EEG在癫痫诊断中作用巨大 发作间期阳性率40 50 睡眠EEG60 70 24小时EEG80 90 正常人群EEG异常率0 3 3 实验室检查及影象学检查为寻找癫痫病因 不能据此肯定或否定癫痫的诊断 体格检查为寻找病因 头面部皮肤 小儿癫痫的药物治疗 用药原则 按发作类型选药掌握正确开始治疗的时间尽量单药治疗合理联合用药药物剂量个体化长期规律服药 表1按发作类型选药 表2抗癫痫药证据和推荐分级 表3ILAE推荐使用的抗癫痫药 2002 汉堡 可能因药物导致恶化的发作类型 一 药物可能导致恶化的发作类型结果 综合征 卡马西平失神发作发作增多肌阵挛发作同上进行性肌阵挛癫痫同上中央颞区棘波的小儿良性癫痫 同上WestSyn 同上苯妥英失神发作发作增多进行性肌阵挛癫痫同上 可能因药物导致恶化的发作类型 二 药物可能导致恶化的发作类型结果 综合征 苯巴比妥失神发作发作增多 大剂量 苯氮卓类药物LGS强直发作增多喜保宁失神发作发作增多肌阵挛发作同上某些局灶性发作同上 可能因药物导致恶化的发作类型 三 药物可能导致恶化的结果发作类型 综合征 拉莫三嗪肌阵挛发作可能使发作增加加巴喷丁失神发作发作增多LGSyn 全面恶化 诱发失神状态夏加平失神发作发作增多 诱发失神状态丙戊酸一般不会导致发作恶化 掌握正确开始治疗的时间 首次发作后即需开始用药的情况1 发病年龄小 尤其伴有神经系统异常者 脑瘫 精神运动发育迟滞 2 患有先天遗传代谢病 PKU 结节性硬化症 3 首次发作为持续状态或成簇发作4 某些癫痫综合征 WestS OhtaharaS LGS 5 CT MRI明显异常 尤其是局灶性异常6 EEG明显异常 尤其是局灶性异常 单药治疗 容易判断药物剂量 血浓度及疗效的相关性避免联合用药的不良反应减少监测血药浓度次数减轻经济负担 合理联合用药 一 Elger Epilepsia 1999 40 1 最好搭配丙戊酸 乙琥胺 全部 喜保宁 苯妥英 全部 拉莫三嗪 丙戊酸 卡马西平 全部 妥泰 苯巴比妥 全部 加巴喷丁 全部 包括卡马西平 苯妥英 丙戊酸 苯巴比妥 可能发生认知或精神不良反应 合理联合用药 二 2 较好搭配卡马西平 丙戊酸卡马西平 苯巴比妥苯妥英 丙戊酸苯妥英 苯巴比妥 3 不好的搭配苯妥英 卡马西平丙戊酸 苯巴比妥 药物剂量个体化 应当个体化的原因1 药物在体内代谢速率不同2 影响药物血浓度原因很多 遗传 年龄 其他药物 3 病情严重程度不一注意 1 从小剂量开始 及时调整药量2 正确理解药物血浓度的意义 长期规律服药 一 服药时间延长 癫痫的缓解率增加 停药后复发率降低失神发作 特发性强直阵挛发作 小儿良性癫痫服药2 3年症状性局灶性发作4 5年WestSyn及LGSyn服药时间更长 长期规律服药 二 决