瘫痪的类型及病因

瘫痪的类型及病因 概论 运动系统的组成 锥体系统 上运动神经元下运动神经元锥体外系 小脑系统 主要症状 瘫痪 锥体束 上运动神经元 包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束 上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元 以控制和支配其活动 上运动神经元损伤产生中枢性 痉挛性 瘫痪 下运动神经元 包括脊髓前角细胞 脑神经运动核及其发出的轴突 下运动神经元接受来自锥体系统 锥体外系统和小脑系统各方面的冲动的最后通路 其功能是将这些冲动组合起来 通过前根 神经丛 颈丛C1 4 臂丛C5 T1 腰丛L1 4 骶丛L5 S4 和周围神经传递到终板 引起肌肉的收缩 锥体外系统 广义锥体外系统 是指锥体系统以外的所有躯体运动系统 包括大脑皮质 纹状体 丘脑 丘脑底核 中脑顶盖 红核 黒质 桥核 前庭核 小脑 脑干的某些网状核以及它们之间的联络纤维等 共同组成了多条复杂的神经环路 狭义的锥体外系主要指纹状体系统 锥体系统的功能是 调节肌张力 协调随意运动 维持肌肉的和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作和反射性运动 锥体外系损伤后表现 肌张力变化和不自主运动两大类症状 小脑系统 小脑有中间的蚓部和两个半球组成 蚓部是躯干的代表区 半球是肢体代表区 小脑不发出运动冲动 而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓 前庭 脑干 基底节和大脑皮质等部位联系 达到对运动神经元的调节作用 瘫痪的分类 一 按瘫痪的病因 神经源性瘫痪肌源性瘫痪神经肌肉接点性瘫痪二 按瘫痪的程度 完全性瘫痪不完全性瘫痪三 按瘫痪时的肌张力状态 迟缓性瘫痪痉挛性瘫痪四 按瘫痪的分布 偏瘫 截瘫 四肢瘫 单瘫五 按运动传导通路上不同部位的病变 上运动神经元性下运动神经元性 偏瘫 偏瘫的临床类型偏瘫病变的定位诊断偏瘫的病程和病因 偏瘫的临床类型 一 意识障碍性偏瘫 由于突然发生意识障碍并伴有偏瘫者叫做意识障碍性偏瘫 最常见于脑卒中 突然发生深昏迷时判断有无偏瘫非常重要 1 颜面症候 昏迷时如果有偏瘫则口角偏向健侧 A 在呼气时麻痹侧颊肌被吹起 吸气时又陷入 船帆征 B 如果用力压眶上切迹处或下颌角的后面时引起疼痛反应 这是口角更加明显的歪向健侧 C 患者常有头及眼向一侧偏斜 在中脑以上的病变时两眼注视病灶侧 中脑以下脑桥部病变时 则方向相反 两眼注视病灶的对侧 2 肢体症候 A 检查者将患者的肢体抬起 然后听其自然下落 偏瘫侧较健侧下落快 这种现象叫 落鞭征 B 偏瘫侧的腱反射减弱或消失 C 一侧有Babinski氏征 另一侧没有或不明显时可以确定有Babinski氏征的一侧为偏瘫侧 D 当昏迷较深两侧都出现Babinski氏征则看腹壁反射 哪一侧腹壁反射消失则此侧即为原发的偏瘫侧 E 当意识障碍逐渐恢复时 偏瘫侧呈弛缓性偏瘫 以后逐渐移行至痉挛性偏瘫 而对侧则较快的恢复正常 偏瘫的临床类型 二 弛缓性偏瘫 由于急性病变出现的锥体束休克 一侧上下肢随意运动障碍伴有明显的肌张力低下 随意肌麻痹明显 而不随意肌则不出现麻痹 1 颜面症候 在病变的早期可以见到半侧面肌瘫痪 特别在下半面肌瘫痪明显 不能鼓腮或吹口哨 如果仔细观察颜面上半部时也可发现有轻度麻痹 如果强力闭眼时则睫毛不能完全隐藏于上下睑裂之内 睫毛征阳性 2 肢体症候 突出特点是上下肢肌张力低下 腱反射消失 肢体的恢复是有一定规律的 上肢一般都从近端开始 肩部 上臂 前臂 远端肌群 下肢瘫痪主要表现为足趾伸肌及大腿和小腿屈肌群 下肢处于伸直姿势 偏瘫的临床类型 三 痉挛性偏瘫 1 颜面症候 中枢性面神经麻痹的特点 2 肢体症候 肌张力增高 肢体运动明显受限 有时完全不可能 3 病理性联合运动 痉挛性偏瘫最容易出现病理性联合运动 例如健侧肢体运动时 瘫痪肢体各肌群均呈收缩状态 健侧上肢抬举时瘫侧下肢髋关节伴随屈曲并抬高 甚至比健侧抬得更高 4 反射改变 腱反射亢进 瘫痪侧浅反射消失 5 肌张力 肌张力增高明显时可出现肌肉痉挛产生异常体位 6 其他伴随症状 皮肤干燥 毛发干而脆 指甲凹陷变形 晚期有废用性肌萎缩 这种肌萎缩上肢比下肢明显 偏瘫的临床类型 四 极轻的偏瘫在进行性偏瘫的早期 或一过性发作性偏瘫的发作间歇期瘫痪 瘫痪极轻 如不仔细检查很容易漏诊 偏瘫病变的定位诊断 一 皮质与皮质下性偏瘫二 内囊性偏瘫三 脑干性偏瘫四 脊髓性偏瘫 皮质与皮质下性偏瘫 1 皮质与皮质下性偏瘫以大脑中动脉的病变引起最常见 其次为外伤 肿瘤 梅毒性血管病或心脏病引起的脑栓塞 这些都是引起中央前回和皮质下软化的原因 2 皮质性偏瘫时上肢瘫痪明显 远端为著 如果出现皮质刺激现象则有癫痫发作 顶叶病变时有皮质性感觉障碍 其特征是浅感觉正常 而实体觉 位置觉 两点辨别觉出现明显障碍 右侧皮质性病变时常伴有失语 失用 失认等症状 右利手 双侧皮质性偏瘫伴有意识障碍 精神症状 这些都说明大脑皮质的广泛性损害 内囊性偏瘫 内囊含有传入性和传出性纤维 传出性纤维在经过放射冠到达内囊时逐渐集合 而传入性纤维在经过放射冠以终止于感觉皮质时逐渐散开 典型症候为三偏征 偏瘫 偏身感觉障碍与偏盲 脑干性偏瘫 脑干病变引起的偏瘫多表现为交叉性偏瘫 即上下肢瘫痪在一侧 颅神经麻痹在另一侧 1 中脑性偏瘫 Weber氏症候群其特点是病变侧动眼神经麻痹 病灶对侧偏瘫 Benedikt氏症候群病灶对侧偏瘫 同时偏瘫侧有舞蹈或手足徐动症 2 脑桥性偏瘫 Millard Gubler氏症候群病灶同侧周围性面神经 外展神经麻痹 病灶对侧偏瘫 Foville氏症候群面神经麻痹及外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视 3 延髓性偏瘫 延髓病变引起单纯性偏瘫 包括交叉性偏瘫 是少见的 延髓病变是有呼吸循环等严重障碍 常危及生命 延髓上部症候群 病灶对侧上下肢瘫 病灶同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩 延髓旁正中症候群 病灶对侧有深层感觉精细触觉障碍 延髓背外侧症候群 同侧肢体共济失调 同侧软腭下垂 声带麻痹 交叉性感觉障碍 同侧的Horner症 脊髓性偏瘫 1 延髓与脊髓交界处 此处有锥体交叉 该处的局限性病变可以引起上肢与下肢的交叉性瘫痪 这种病例极为罕见 2 锥体交叉以下 脊髓半侧病变时病变同侧出现偏瘫 这种瘫痪为单纯的上下肢瘫 而无颅神经麻痹 病灶侧深感觉障碍 对侧痛温觉障碍 Brown Sequard综合征 3 上部颈髓病变 可以出现偏瘫 颈髓性偏瘫与脑部偏瘫有本质的不同 可通过有无面神经麻痹来确定 4 中部颈髓与下部颈髓损伤 上肢有根型麻痹 迟缓性瘫痪 肌张力低 腱反射低或消失 及同侧下肢锥体束征 颈髓病变单纯表现偏瘫罕见 多为四肢瘫 程度可以不等 一侧重另侧轻 偏瘫的病程与病因 一 隐袭性进行性偏瘫二 突发性偏瘫三 反复发作性偏瘫四 癔病性偏瘫 隐袭性进行性偏瘫 1 首先考虑占位性病变的可能性 如脑肿瘤 脑脓肿 颅内血肿 2 如表现为脊髓特点的进行性偏瘫应考虑脊髓肿瘤 脊柱结核 脊椎增生性病变 肥厚性硬脊膜炎等 突发性偏瘫 1 脑血管疾患2 脑肿瘤3 颅内血肿 反复发作性偏瘫 1 多见于脑供血不足 2 Jackson癫痫发作 Todd麻痹 3 偏头痛发作 短暂性偏瘫 应排除脑血管畸形 4 低血糖性脑病 高血压性脑病 多发性硬化 癔病性偏瘫 常伴有偏身感觉障碍 尚可有视野缺损 腱反射正常 且两侧对称 绝不出现病理反射 常有精神因素 经心理治疗后完全恢复 体征变化多端可以复发 截瘫 广义上两上肢瘫痪或两下肢瘫痪都叫截瘫 两上肢瘫痪叫颈性截瘫 一般所谓的截瘫多指两下肢瘫痪而言 截瘫的分类 1 肌张力状态 弛缓性截瘫与痉挛性截瘫 2 病变部位 脑性截瘫 脊髓型截瘫 周围神经性截瘫 3 神经元损害的部位 上运动神经元性截瘫和下运动神经元性截瘫 弛缓性截瘫 下运动神经元弛缓性截瘫上运动神经元弛缓性截瘫 下运动神经元弛缓性截瘫 临床症候 瘫痪的程度与肌张力肌萎缩括约肌障碍腱反射 下运动神经元性截瘫的病因 周围神经病变 糖尿病性多发性神经炎引起的截瘫伴有疼痛为特征 谓之痛性截瘫 马尾神经病变 马尾肿瘤 腰骶椎疾患 腰骶神经根炎等病变时可出现两下肢弛缓性截瘫 Guillain Barre综合征 表现为截瘫者少见 多数为四肢瘫 伴有主观感觉障碍为主 脑脊液有蛋白细胞分离现象 上运动神经元性弛缓性截瘫的病因 1 外伤2 急性横贯性脊髓炎3 脊髓血管病变 痉挛性截瘫 临床类型 1 隐袭型 2 伸直 痉挛性 截瘫型 两下肢呈伸直位 肌张力增高 腱反射亢进 巴氏征阳性 3 屈曲 痉挛性 截瘫型 两下肢明显屈曲 下肢几乎失去随意运动的能力 不能站立及步行 腱反射消失 此型系伸直性截瘫移行而来 痉挛性截瘫的病因 1 外伤 2 脊髓压迫性病变 引起痉挛型截瘫较多见 1 脊椎病变 脊椎结核 脊椎骨性关节病 椎间盘突出 脊柱肿瘤 2 脊髓硬膜肥厚 肥厚性硬脊膜炎 多见于梅毒 3 椎管内占位性病变 脊髓肿瘤 血肿 转移瘤 3 脊髓血管病变 脊髓出血4 变性疾患 1 脊髓空洞症 病灶位于颈髓者 引起上肢的运动 感觉及营养障碍 2 亚急性联合变性 锥体束和后索的病变 引起下肢痉挛性截瘫及下肢深感觉障碍 伴有深感觉障碍性共济失调 见于恶性贫血 维生素B12治疗有效 3 肌萎缩侧索硬化 上肢肌肉萎缩伴有运动麻痹 下肢出现痉挛性截瘫 病变时期不同 临床表现不同 两下肢锥体束征常见 4 多发性硬化 有时仅出现痉挛性截瘫 多数情况下伴感觉障碍 括约肌障碍及视力障碍 5 家族性痉挛型截瘫 有明显痉挛性截瘫 无感觉障碍及大小便障碍 有家族史 6 放射性脊髓病 在胸腰部行放射治疗时 可出现脊髓症状 产生截瘫 呈亚急性或慢性病程 5 脑部病变引起痉挛型截瘫 两侧旁中央小叶的病变 特别是大脑镰的肿瘤 如脑膜瘤 可以看到单纯性痉挛性截瘫 科伴有下肢jackson型癫痫发作 6 癔病性截瘫 弛缓性与痉挛性截瘫均可见到 变化多端 特点是没有括约肌障碍 不出现褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩 腱反射与浅反射正常 绝无巴彬斯基征 不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现 四肢瘫 双侧上下肢的瘫痪叫四肢瘫 四肢瘫的病因 一 双侧大脑半球或脑干病变二 颈髓病变三 周围神经病变四 肌肉病变 双侧大脑半球或脑干病变 1 双侧卒中发作产生两侧偏瘫及四肢瘫 多位于脑基底节及内囊附近 脑皮质液广泛存在2 中脑腹侧损害双侧皮质脑干束与皮质脊髓束时出现四肢瘫3 脑桥部位病变时 四肢不全性痉挛性截瘫 伴有面神经及外展神经麻痹 颈髓病变 1 颈髓病变常出现四肢瘫 枕骨大孔附近肿瘤 肢体瘫痪先从一侧上肢开始 波及同侧下肢 再次为另一侧上肢及下肢 2 颈髓上部及中部肿瘤 瘫痪呈隐袭进行性痉挛性四肢瘫 颈髓出血 外伤常突然引起四肢瘫 3 颈膨大 四肢瘫 上肢呈痉挛性 下肢呈迟缓性 周围神经病变 格林巴利综合征 四肢瘫最常见 先出现双下肢瘫 后出现上肢瘫或同时出现四肢瘫 肌张力减低 腱反射减低或消失 主观感觉障碍明显 客观感觉障碍清 肌肉压痛是重要的症候 肌肉病变 1 多发性肌炎 或皮肌炎 亚急性起病 有肌萎缩 同时有骨盆带肌萎缩明显 2 进行性肌营养不良 引起四肢瘫少见 3 周期性麻痹 低钾型瘫痪由近端波及远端 腱反射正常或减低 无感觉障碍 高钾型瘫痪由四肢远端开始 多数腱反射消失 有主观或客观的感觉障碍 单瘫 一 周围神经病变二 脊髓病变三 大脑病变四 癔病性单瘫 周围神经病变 肌肉萎缩明显 迟缓性瘫痪 腱反射减弱或消失 有感觉障碍 血管运动障碍及营养障碍等 急性发病见于外伤 逐渐起病见于神经丛及神经根的压迫 如肿瘤 脊髓病变 1 急性前角灰质炎 急性出现的上肢或下肢单瘫 伴有明显的肌肉萎缩 呈弛缓性瘫痪 不伴有感觉障碍 2 脊髓空洞症 上肢单瘫呈隐袭进行性 有肌肉萎缩 伴有分离性感觉障碍 大脑半球病变 常见于大脑皮质中央前回 内囊病变不可能引起单瘫 中央前回下部病变时刻出现上肢痉挛性瘫痪 以上肢远端瘫痪为重 肌萎缩少见 下肢单瘫见于中央前回上部病变 癔病性单瘫 单瘫不恒定 受情绪影响 一般瘫痪的肢体伴有明显感觉障碍 症状与体征不符合 小结 1 运动系统有锥体系 锥体外系 小脑系统组成 2 按瘫痪的病因 神经源性瘫痪 肌源性瘫