肾小球肾炎2011321七年制.ppt

肾小球疾病 中南大学湘雅医院肾内科 肾小球疾病概述 病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球根据病因分为 原发性原因多不明继发性继发于全身性疾病 如LN DN遗传性遗传基因突变所致 如Alport s是我国慢性肾衰竭的主要病因 原发性肾小球疾病的临床分型 1992 急性肾小球炎 acuteglomerulonephritis 急进性肾小球炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis 慢性肾小球炎 chronicglomerulonephritis 肾病综合征 nephroticsyndrome 隐匿性肾小球肾炎 latentglomerulonephritis 原发性肾小球疾病的病理分型 1982 WHO 轻微病变性肾病 minimalchangenephropathy 局灶性节段性肾小球肾炎 focalsegmentalglomerulonephritis 弥漫性肾小球肾炎 diffuseglomerulonephritis 膜性肾病 membranousnephropathy 增生性肾炎 proliferativeglmerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosingglomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassifiedglomerulonephritis 一 急性肾小球肾炎 AcuteGlomerulonephritis AGN 急性肾小球肾炎的临床特点和治疗和预后 1 特点 链球菌感染后1 3周起病 表现为血尿 几乎都有 蛋白尿 水肿 80 高血压 水钠潴留 肾功能不全 一过性 ASO 血清C3 需肾活检确诊 2 治疗 一般治疗 急性期应卧床休息 低盐饮食治疗感染灶 青霉素320万U 600万U ivgtt Bid 10扁桃体炎反复发作 可考虑摘除术对症治疗 利尿 降压透析治疗 必要时3 预后 自愈 治愈 转为慢性 急性肾小球肾炎的病理改变 pathology A 光镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积 Masson染色 B 电镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积 8000 B 电镜 A 光镜 二 急进性肾小球肾炎 RapidlyProgressiveGlomerulonephritis RPGN 一 临床特点 起病急骤 进行性少尿 无尿 双肾增大急性肾炎综合症贫血血清C3 抗GBM抗体阳性 ANCA阳性肾功能进行性恶化新月体形成 50 以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成 形成的新月体占肾小球囊腔50 以上 二 病理改变 pathology 光镜下 肾小球毛细血管严重损伤 新月体形成电镜下 肾小囊内纤维素沉积 上皮细胞增生 单核细胞浸润 毛细血管被挤压 5000 50 以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成形成的新月体占肾小球囊腔50 以上 光镜 电镜 五 治疗 血浆置换疗法或充分透析甲基强的松龙或 伴CTX冲击治疗口服强的松 潘生丁 肝素及对症治疗 六 预后 prognosis 强调早期诊断 早期治疗病理类型 细胞性新月体 纤维素性新月体及新月体形成多少 年龄 三 慢性肾小球肾炎 Chronicglomerulonephritis 一 慢性肾炎的特点及发病机制 起病缓慢 病程迁延 有蛋白尿 血尿 高血压 水肿 不同程度肾功能损害 机制 免疫介导的非特异性炎症 二 慢性肾炎的病理 pathology 有多种病理类型 常见的是系膜增生性肾小球肾炎 IgAN和非IgAN 系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 1 系膜增生性肾小球肾炎 2 膜增生肾小球肾炎 3 膜性肾病 4 局灶性节段性肾炎 5 硬化性肾小球肾炎 四 慢性肾炎的临床表现 Clinicalmanifestation 任何年龄均可发生慢性肾炎综合症为主要表现病情反复 病程迁延 缓慢进行性不可逆性发展为慢性肾功能衰竭 引起慢性肾炎急性加重的因素 感染 劳累妊娠肾毒性药物 氨基糖苷类 关木通 创伤 手术应激反应严重的低血容量 心功能不全 凡尿检异常 水肿及高血压病史达1年以上 伴有 或不伴有肾功能损害 而排除继发性肾小球疾病 DN 紫癜性肾炎 LN 高血压性肾损害等 及遗传性肾小球疾病时 均可诊断为慢性肾炎 五 诊断与鉴别诊断 Diagnosisanddifferentialdiagnoses 鉴别诊断 肾性高血压高血压病肾损害 原发病家族史血脂夜尿增多心脑并发症眼底改变血压升高血红蛋白双肾大小治疗 慢性肾炎无 除遗传性肾炎 正常 或 无或不明显少见或尿毒症期可见苍白 肾性眼底改变舒张压升高明显下降明显双肾萎缩保护肾功能 降压治疗 高血压病有 明显多见动脉硬化为主 可有渗出收缩压升高为主不明显正常大小降压 预防心脑并发症 四 肾病综合症 NephroticSyndrome 一 肾病综合症的特点 Characteristics 三高一低 大量蛋白尿 3 5g 24h尿 高脂血症高度水肿低蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 其中大量蛋白尿 低蛋白血症为诊断所必备肾病综合症可分为原发性肾综和继发性肾综两大类 二 肾病综合症的病理生理 Pathophysiology 大量蛋白尿血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 肝脏合成脂蛋白 浮肿高脂血症 三 肾病综合症的病理类型 Pathologicaltypes 1 微小病变型肾病 肾小球无明显病变 PASM染色 上皮细胞足突广泛融合 5000 2 系膜增生型肾小球肾炎 分IgA和非IgA型 发病率高 占50 病变轻者对激素敏感 系膜细胞和系膜基质弥漫性增生 系膜区增宽 PAS染色 系膜区增宽 电子致密物沉积 电镜 5000 3 系膜毛细血管性肾小球肾炎 有血尿 高血压 肾功能受损 贫血 血C3 对激素不敏感 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 广泛插入 基底膜增厚及双轨形成 PASM染色 系膜增生及系膜插入 内皮下电子致密物沉积 电镜 5000 4 膜性肾病 易发生血管栓塞 激素不敏感 毛细血管基底膜弥漫增厚 钉突形成 PASM染色 毛细血管基底膜增厚 上皮下电子致密物沉积 上皮细胞足突广泛融合 电镜 5000 5 局灶性节段性肾小球硬化 常伴有血尿 肾功能不全 对激素治疗不敏感 肾小球毛细血管部分萎缩 系膜增宽 硬化 玻璃样变 相应肾小管也萎缩纤维化 四 并发症 complications 感染 最常见的并发症血栓 栓塞并发症 以静脉栓塞多见急性肾衰 常因有效血容量不足所致 可因感染或肾毒性药物而加剧蛋白质及脂肪代谢紊乱 A 低蛋白血症 可致营养不良 小儿生长发育迟缓 感染 微量元素缺乏 低T3综合症B 脂代谢异常 引起高脂血症血液粘稠血栓形成 心血管并发症 五 诊断 diagnosis 是否确诊肾病综合症 三高一低 确定是否原发性肾综还是继发性肾综原发性肾综的病理类型诊断判断有无并发症 六 鉴别诊断 Differentialdiagnoses 1 过敏性紫癜肾炎 血管炎 系膜增生改变 2 狼疮性肾炎 弥漫增生改变 白金耳形成 苏木素小体 3 糖尿病肾病 K W结节 4 肾淀粉样变性 刚果红染色 5 多发性骨髓瘤肾病 1 一般治疗 Generaltreatment 休息 预防感冒饮食 优质蛋白质 1 0g kg d热量 30 35kcal kg d低盐 3g d2 对症治疗 Symptomatictreatment 消除水肿利尿剂 噻嗪类 保钾类 袢利尿剂渗透性利尿 低分子右旋糖酐 血浆 白蛋白 血液透析中超滤 腹水回输 七 治疗 Treatment 1 糖皮质激素A糖皮质激素治疗机理 抑制炎症反应抑制免疫反应抑制醛固酮分泌抑制抗利尿激素分泌B糖皮质激素治疗原则 足量 强的松1mg kg d 8周减量慢维持长 强的松10mg d或隔日时维持半年 1年 3 抑制免疫及炎症反应 C糖皮质激素的副作用 继发感染医源性柯兴氏综合症继发糖尿病继发性高血压消化性溃疡致消化道出血骨质疏松 小儿发育迟缓精神症状 2 环磷酰胺 CTX A作用机制 被肝细胞微粒体羟化 产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用B环磷酰胺 CTX 的用法 冲击治疗 1g 月 连续用3个月 以后每2 3月一次 总共6 8g累积治疗 CTX0 2生理盐水20ml iv Qod总量6 8g C环磷酰胺 CTX 的副作用 骨髓抑制肝损害胃肠道反应脱发出血性膀胱炎性腺抑制 3 氮芥 Chlormethine 1mg 2mg 3mg 4mg 5mg 隔日 5mg以后为2次 周 总量80 100mg 4 环孢素A Ciclosporin 机理 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞副作用 肝肾毒性 血压升高 高尿酸血症 多毛 牙龈增生 继发感染 5 霉酚酸酯 MMF 1 5g dBid机理 非竞争性可逆性抑制IMPDH 阻断鸟嘌呤从头合成 鸟嘌呤耗竭 阻断DNA RNA合成 抑制T B淋巴细胞增生 抗体