视神经脊髓炎

视神经脊髓炎 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎 neuromyelitisoptica NMO 又称Devic病或Devic综合征 是神经和睫鞘病变 病因及发病机制 NMO病因及发病机制还不清楚 长期以来 认为NMO是MS的一个临床亚型 西方人的MS以脑干病损为主 东方人则以视神经和脊髓损害最常见 可能与遗传素质及种族差异有关 但其与MS的关系有待阐明 急性播散性脑脊髓炎偶可表现为NMO 急性MS也可呈现视神经与脊髓共同受累 约25 MS患者的初始症状为突然发生的球后视神经炎 opticneuritis ON 病理 NMO的病理改变是脱髓鞘 硬化斑和坏死 伴血管周围炎性细胞浸润 主要累及视神经和视交叉 脊髓病损好发于胸段和颈段 与经典的MS不同 病损局限于视神经和脊髓 破坏性病变较明显 有时脊髓是坏死性而不是脱髓鞘病变 最终有空洞形成 胶质细胞增生不明显 坏死可能反映其炎症过程的严重性 而并非疾病的本质 临床表现 患者发病年龄为5 60岁 以21 41岁最多 也有许多儿童患者 男女均可发病 急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的ON是本病特征性的临床表现 可在短时间内连续出现 导致截瘫和失明 病情进展迅速 可有缓解 复发 多数NMO患者为单相病程 70 病例常在数日内出现截瘫 约半数受累眼全盲 复发型发生截瘫约1 3 视力受累约1 4 临床事件间隔时间为数月至半年 以后3年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发 临床表现 急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎症性脱髓鞘病变 已经证实 多数情况是MS的表现 呈单相型或慢性多相复发型 但横贯性一词不尽精确 因临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的 多呈现播散性脊髓炎 表现不完全横贯性 脊髓半离断或上升性脊髓炎 其特征是快速进展的 数小时或数天 下肢轻瘫 双侧Babinski征 躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等 约1 3复发型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征 阵发性强直性痉挛和神经根痛 而单相病程患者神经根痛很少发生 未见Lhermitte征和强直性痉挛 临床表现 急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失 一些患者在视力丧失前一两天感觉眶内疼痛 眼球运动或按压时明显 眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎 亚急性起病者1 2个月内症状达到高峰 少数呈慢性起病 视力丧失在数月内稳步进展 进行性加重 辅助检查 CSF细胞数增多 5 mm3 见于73 单相病程和82 复发型患者 50 mm3见于约1 3单相及复发型患者 显示CSF MNC增多较MS显著 CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者 复发型病人脊髓MRI检查发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率为88 通常为6 10个节段 脊髓肿胀及钆 gadolinium 强化也较常见 诊断 典型病例临床不难诊断 但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难 但后来的临床进展可证实 MRI显示的视神经和脊髓病灶 视觉诱发电位 CSF IgG指数增高及寡克隆带等均可提供重要的诊断证据 鉴别诊断 早期眼症状易与单纯性球后视神经炎混淆 后者多损害单眼 Devic病常为两眼先后受累 并有脊髓病损 有明显缓解 复发 目前还不清楚 是否单独发生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的ON就是一种限制性MS类型 MS可表现为NMO的临床模式 CSF及MRI检查对二者很有鉴别意义 CSF MNC计数大于50 mm3或中性粒细胞增多在NMO很常见 但MS罕见 90 以上MS患者CSF存在寡克隆带 但NMO不常见 MRI所见也有助于NMO与MS的鉴别 NMO发病初期头部MRI多正常 复发 缓解型MS多有典型病灶 NMO患者脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段 通常6 10个节段 而MS的脊髓病变极少超过1个脊椎节段 NMO脊髓肿胀和gadolinium强化也较常见 鉴别诊断 亚急性脊髓视神经病多见于小儿 先有腹痛 腹泻等腹部症状 多无瘫痪 以感觉异常为主 常呈对称性 无复发 CSF也无明显改变 治疗 主要采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法 500 1000mg 静脉滴注 每日1次 连用3 5天 之后以大剂量强的松口服 这样可加速ON等发作症状的恢复 对终止或缩短NMO恶化是有效的 专家提醒不要单独口服强的松 因可增加视神经炎新的发作危险 有临床试验表明 皮质类固醇治疗无反应的病人经血浆置换约半数患者的症状可获改善 预后 普遍认为 NMO临床表现较M