水脑症(Hydrocephalus).doc

水腦症(Hydrocephalus)黃美珠95/4定義 水腦症(Hydrocephalus)顧名思義就是腦內的水增加，嚴格講是腦室內或蜘蛛膜下腔的腦脊液增加。有兩種原因會引起顱內的腦脊液增加，一種原因是腦脊液循環本身的問題，另一原因為腦脊液的形成及吸收不平衡(腦脊液製造過多，腦脊液循環通道阻塞、腦脊液吸收不好)，造成腦脊液在腦室內積聚，常造成顱內壓上升。首先要瞭解腦室的構造及腦脊髓液的循環。腦室(Ventricles)為腦內之空間，它們包括側腦室、第三腦室與第四腦室。兩個側腦室(Lateralventricles)各位於左及右大腦半球內。腦脊髓液(CerebrospinalFluid；CSF)腦脊髓液循流於腦室、脊髓中央管及蜘蛛膜下腔，其功能為（1）當作腦與脊髓的保護墊;(2)協助營養腦與脊髓:(3)協助移除腦與脊髓的代謝廢物。腦脊髓液的組成雖類似血漿，但其蛋白質及膽固醇的含量則極微，且離子濃度亦不同。例如腦脊髓液含較多的Na/、Cl、Mg2+及H中，但含較少的Ca2+及K。腦脊髓液是由脈絡叢(Choroidplexuses)所產生，其量約為每天500毫升，但在任何時間，腦室及蜘蛛膜下腔約只含150毫升。脈絡叢大部分位於側腦室，但亦有部分位於第三及第四腦室的頂部，他是由軟膜特化而成的血管叢，其上並覆有單層的室管膜細胞。側腦室的脈絡叢所產生的腦脊髓液，由室間孔進到第三腦室，而與第三腦室所產生者匯合，然後再經由大腦導水管，而進入第四腦室。第四腦室亦可產生腦脊髓液。第四腦室的腦脊髓液除少部分進到脊髓中央管外，其餘的均經由外側孔及正中孔，而進到蜘蛛膜下腔。然後腦脊髓液循流於腦與脊髓的表面，最後經由蜘蛛膜絨毛而被吸收回流到上矢狀竇的靜脈血管中。在正常情況下，腦脊髓液產生和回流的速度相同，如果其循環或回流受到阻礙，則腦部會漸積聚腦脊髓液，而形成水腦(Hydroc印halus)腦脊髓液的循環。病因及症狀 水腦症發生的原因是因著腦部發生一些事情弄亂整個原來有秩序的環境，病人的預後和該疾病有關，而不是和水腦症本身有關，這是一個很重要事實。發生的原因，在很多病患找不到清楚原因，下列是會引起水腦症的一些的疾病例如:腦出血，感染，外傷，腫瘤，腦血管的疾病，和腦本身結構的問題。有些水腦症發生於懷孕期間而有些在出生之後才發生，少數水腦症有遺傳可能。假如發生水腦症而不處理腦脊髓液就會堆積在腦部，如此可能會引起腦部的傷害甚至死亡。水腦症依腦脊髓液流通及吸收狀態分為交通性水腦症(communicating hydrocephalus)及阻塞性水腦症(obstructivehydrocephalus)。交通性水腦症(Communicatinghydrocephalus)，又稱為腦室外阻塞性水腦（extraventhcular obstructivehydrocephalus)，發生原因為：一、腦脊髓液流通受阻於腦底部的蛛網膜腔，如：顱內出血或腦膜炎後造成腦底蜘蛛膜腔黏連。二、蜘蛛膜絨毛的吸收功能不佳，形成腦室稍為擴大及腦外蜘蛛膜下腔積水者，發生於週歲內嬰兒，稱為外水腦症(externalhydroccphalus)三、腦室內脈絡叢瘤(choroidplexuspapilloma)，因產生多量腦脊髓液超過吸收的能力所造成。四、腦靜脈回流阻塞，顱內靜脈竇壓力升高，改變顱內壓及靜脈竇壓力差距，影響腦液吸收之功能(目前尚未有足夠之臨床及實驗証明)。阻塞性水腦症(obstructivehydrocephalus)，叉稱為腦室內阻塞性水腦症(inaventricularobstructivehydrocephaluS)，常見病因為腦瘤、顱內囊腫、及大腦導水管阻塞等、四腦室出口堵塞等。一般水腦症亦可分成以下三大類： (一)先天性水腦症(Congenitalhydrocephalus)當嬰兒出生前，在母體發育時發生異常，使腦水循環障礙所致。常在出生後一到幾個月發病。主要的症狀是頭大(大頭症)，以及發育遲緩。正常嬰兒出生頭圍大約在33公分，以後每一個月長一公分，到滿週歲時是44-45公分。當父母親發現嬰兒有頭大及發育遲緩時應立即就醫，小兒科醫師應有警覺性早日發現是否有水腦症，斷層掃描或超音波是最好的檢查。一旦發現水腦症必須會診腦神經外科以決定是否立即安排腦水引流術。同時由於嬰兒每個月成長變化很大，任何變化都必須立即處置，否則將來會影響病人之正常發育。兒童水腦症的預後主要決定在先天的異常水腦是怎麼來的？主要是-1.染色體異常。2.感染，特別是中樞神經系統感染。3.腫瘤壓迫，特別是腦室內腫瘤。4.不明原因最常見。值得特別注意的是：水腦症常常合併其他異常，如在研究中就發現，水腦兒中有高達八成以上，如神經系統缺陷、心臟血管疾病、腎臟疾病、腸胃道系統缺陷及骨骼系統疾病。更須小心的是有一成(十)可能合併染色體異常。目前已知有二種特別容易合併遺傳病的水腦症是：與X染色體隱性遺傳病有關的腦室導水管阻塞。與體染色體顯性或隱性有關的小腦異常(當地沃克症候群DandyWalkerSyndrome)。(二)疾病後水腦症(Hydrocephalusafterdisease)當腦部有病變時，如腦中風，腦瘤手術，腦外傷等會使腦水循環發生阻塞而致水腦症之產生。(三)正常壓力水腦(NPH Normalpressurehydrocephalus)所謂正常壓力事實上腦壓還是高，只是壓力不高而且緩慢以至於接近正常。一般發生在老年人，典型的有三種症狀：即走路不穩、小便失禁、老年痴呆。在成人水腦症會產生三個特別的症狀：1.癡呆症：病患記憶減退，電話號碼，熟人的名字，住址，逐漸遺忘很容易被診斷為老年癡呆症，殊不知是因為正常腦壓的水腦症NormalPressure Hydrocephalus。2.步履不穩：走路步態失調，到最後只能做輪椅。3.尿失禁：無緣無故尿在褲子裏來不及上廁所。大多數常壓性水腦症的病人是找不出原因的，為原發性常壓性水腦症，少數可追溯病因的有腦部受傷、出血、腫瘤或感染等。在成人，水腦症會產生三個特別的症狀：（一）癡呆症：病患記憶減退、電話號碼、熟人的名字、住址，逐漸遺忘，很容易被診斷為老年癡呆症，殊不知是因為正常腦壓的水腦症。（二）步履不穩：走路步態失調，到最後只能做輪椅。（三）尿失禁：無緣無故尿在褲子裏，來不及上廁所。在嬰兒方面的症狀：前囟門突起、頭圍增加（大頭症）、頭皮變薄及靜脈充血擴張、眼瞼內凹、眼珠下沈，俗稱落日眼徵兆。水腦症可能是進展快速緩慢平穩或間歇的。個案常有頭痛 嘔吐嗜睡疲憊淡漠人格改變顱骨縫變寬複視視野受限 突然出現內斜視瞳孔改變生命徵象改變步態不穩木僵昏迷或視乳頭水腫。診斷及檢查顱內壓測定：腰椎穿刺以測定腦脊髓壓力，在正常為6-13mmHg或80-180mmH20，壓力大於20mmHg時則為異常。1. 腰椎穿刺檢查(Lumbar punture)以測量腦脊髓壓力。2. CT scan。3. MRI。4. Skull x-ray。5. Ophthalmoscopy(眼底鏡)以檢視是否有視乳突水腫。6. NPH的鑑別診斷: 根據其產生Dementia症狀的時間可與DAT區別DAT通常需較長的時間造成Dementia其CT scan及MRI可看到較大 的側邊腦溝Parkinson*s disease雖然也有步態不穩的現象但個案常伴隨有EPS顫抖對抗巴金森氏症藥物會有治療反應若個案有跨 階斷性的發生失智現象偽延髓性的麻痺部分的感覺神經症狀或曾有中風的病史則應考慮Multi-infarct dementia。7. 個案在以裝置shunting之後可能有些症狀即緩解無法測得。治療 在阻塞性水腦症時，最好的方法就是將堵住的東西切除，例如腫瘤壓迫或堵住引起的水腦症，切除腫瘤後常常可以治癒水腦症。若仍無法解除水腦的情形，在處置上只有選擇外科手術來治療，此時針對水腦症需要以繞道手術將被阻塞的腦水引導至正常的循環。大多數的外科醫生使用引流系統(ShuntSystem)把腦脊髓液從腦室引流到身體其他位置譬如：心房、肋膜腔、腹膜腔、輸尿管、闌尾、膽囊、腸、輸卵管等。如果考慮腦脊液是一種循環，則腦脊液引流至心房，肋膜腔，腹膜腔後會被再吸收入血液中，較合乎正常生理。若將腦脊液引流至輸尿管、闌尾、膽囊、腸、輸卵管等則被排泄出體外，可能影響電解質的平衡。1950年代發明小而具有單向辦膜的裝置，是腦室腹腔分流手術的轉捩點:採用矽橡膠為材質是另一項突破。每個部位各有不同的優缺點但目前為止以經由腹腔吸收為主要手術，在腹腔，腦脊髓液被吸收到腸子的表面再被送到血液循環裏，它所含的鹽份及其他物質也一併回收。考慮分流手術時，通常將腦脊液從阻塞處之近端引流至遠端，近端通常選擇側腦室，因為較容易穿刺也較安目前最常用的引流系統有腦室腹腔引流手術(Ventriculo-Peritoneal Shunt；V-P Shunt)、腦室右心房腦脊髓液引流手術(Ventriculo-Atrial Shunt）、腰椎腹腔引流手術（Lumbo-Pefitoneal Shunt)等。其各有優缺點需要選用哪一個系統，皆要由醫師根據個人經驗決定。除了這些引流手術以外，阻塞性水腦症可以經由第三腦室內挖一個小的洞使得腦脊髓液恢復正常的流動這手術方法叫作第三腦室造口術。針對腦壓的變化，大部份的引流系統均採用單向引流方式，壓力的控制除了分成高、中、低壓外，尚有隨腦壓變化而改變壓力的設計、抗虹吸管原理、液體體積控制等種種較合乎生理的設計。腦脊髓液引流系統是由兩個不同長短的矽膠管，及一個瓣膜系統來調節液體的儲存囊組成。就像所有的引流手術一樣，腦脊髓液引流系統有可能發生故障或感染細菌，那時就需要更換整個引流系統。護理A.維持腦部灌流1.觀察是否有IICP的症狀若有則即刻報告。 *IICP會造成腦幹疝脫個案會呈現opisthotonic position(角弓反張: 頭曲屈且腳會往後彎曲)。這是死亡的徵象接下來個案就會呼吸停止。應立即求救並準備腦室引流。並備好急救設施以便心肺復甦。2.協助做診斷以了解水腦症的導因以了解是否給予外科措施。a.以個案及家屬能理解的方式向他們解釋病程及治療過程。b.在手術前30分鐘給予鎮定劑並確定其效果。c.在給鎮定劑後予以集中護理使個案能適當休息。 *因IICP個案可能會有呼吸抑制及停止的情形在使用鎮定劑時需小心觀察是否有呼吸抑制的情形。d.在腦室攝影檢查之後密切觀察個案:(1) 是否自扎針處有腦脊髓液滲出。此傷口應以含有collodion的小片沙布塊或棉花墊覆蓋包紮。(2) 觀察鎮定劑的效果特別注意是否有呼吸抑制。(3) 觀察是否有休克的生命徵象。(4) 是否有IICP徵象可能是因為空氣注入腦室所造成的。B.提供充足的營養1.餵食常會伴有倦怠食慾下降及嘔吐。2.盡量在餵食前完成護理處置以免干擾個案進食。3.給予經常性的少量餵食。4.餵食後予以頭部抬高以免吸入異物。C.維持皮膚完整性1.預防壓瘡(頭部壓瘡是經常發生的)可於易受壓部位下放置橡皮氣墊 圈或羊毛墊及其他可讓個案皮膚各部分平均受力的方法。2.保持頭皮的清潔及乾燥。3.經常轉動個案頭部至少每兩小時更換一次姿勢。a.轉動個案時將頭部與身體一起轉動避免扭傷頸部。b.當抬高個案時應置放硬枕於頭部及肩膀下。4.提供全身皮膚小心的觀察與照顧以了解受壓情形。5.給四肢被動的全關節運動尤其雙腳。6.對無法正常關閉眼瞼者給予保持眼睛的濕潤預防角膜潰瘍及感染。D.減輕焦慮1.向家屬回答問題告知手術後護理照顧注意事項並解釋引流的功用。2.鼓勵家屬討論手術的危險性及效果。協助了解預後及可恢復的身心功能。3.向個案解釋手術方法及過程。E.改善手術後的腦組織灌流1.每十五分鐘監測體溫脈搏呼吸血壓及瞳孔反應及大小直到穩定然後每1-2小時監測一次。2.預防體溫過高或過低。a.提供適當的被子或毛毯或降溫毯。b.當發燒時給予溫水拭浴或退燒藥。3.需要時給予口鼻抽吸以預防呼吸困難。4.經常翻身。5.運用馬達及姿勢促進腦脊髓液的引流。a.需依醫囑予以按時間歇性地操作儀器。b.若馬達功能不佳則需報告。c.慢慢地依醫囑抬高床頭30-45度。開始需保持平躺以避免過多的腦脊髓液滲出。6.評估是否有腦脊髓液過度滲出a.躁動靜坐不能。b.意識狀況改變。 7.評估是否有因shunt功能不良而導致IICP。a.注意意識狀況的改變生命徵象改變(收縮壓上升脈搏下降及呼吸不規則或下降)嘔吐瞳孔改變。b.立刻抱告上列症狀以避免腦缺氧及疝脫。8.於傷口上墊綿花以避免過度壓迫並避免在傷口癒合前躺在傷口上。F.維持體液的平衡1.正確測量並記錄I/O。2.依醫囑給予靜脈輸液小心控制輸液速度以預防體液過多。3.若腹脹需要時給予裝置N-G tube。a.當V-P shunt裝置時這是常見的。b.測量引流物並記錄量及顏色。c.在N-G回抽30分鐘後注意腸蠕動聲的回復。4.禁食時應給予經常性的口腔護理。5.當麻醉後腸胃道恢復且個案有意願進食才給予由口進食。a.開始只給予少量的葡萄糖水。b.慢慢增加種類及量。c.鼓勵高蛋白飲食。d.若有尿量減少尿比重增加皮膚張力減少黏膜乾燥或嗜睡等脫水症狀發生時需報告。G.預防感染1