内分泌疑难病例分享课件

内分泌疑难病例分享 低血糖查因 甲巯咪唑诱导胰岛素自身免疫综合征 2016 11 9 患者基本情况及现病史 1 患者 女 38岁 2 因 反复发作性低血糖1月 入院3 现病史 患者于入院前1月一日清晨 无明显诱因突发意识障碍 呼之不应 经120送至我院 测血糖1 94mmol l 当时急查头部CT未见出血及占位 静推及静滴葡萄糖后意识恢复正常 复查血糖22 93mmo l 病情好转回家 第二天患者又出现相似症状发作 再次送至我院急诊 测血糖1 58mmol l 给予上述治疗后 意识恢复 此后多次发作 大于4次 类似情况 多为空腹和夜间发作 为进一步检查与治疗 收入我科 4 起病以来 无明显消瘦 无腹泻 无口干多饮 无头痛 视物模糊 视野缺损 既往史 有甲亢病史1年 平素口服甲巯咪唑5mg tid治疗 否认糖尿病病史 否认头部外伤病史 个人史及家族史 无吸烟饮酒史 无吸毒史 家族无精神病及其他特殊疾病史 体格检查 神清 检查合作 体位自主 BP130 80mmHg HR70次 分 R18次 分 BMI22 65Kg m2 腰围70cm 发育正常 双肺呼吸音清 未及干湿性啰音 心音有力 心率70次 分 律齐 无杂音 腹部平软 无压痛反跳痛肌紧张 肝脾肋下未及 移动性浊音阴性 肠鸣音3次 分 双下肢无水肿 生理反射存在 病理征未引出 辅助检查 血常规 WBC7 4 109 L RBC4 65 1012 L HBG130g l PLT334 109 L 尿常规 尿糖3 谷丙转氨酶61U L 空腹血糖肾功能电解质血脂正常 甲功三项FT38 52pmol l FT425 33pmol l TSH0 02miu ml 甲状腺抗体 TRAb TPOAb TGAb 糖化血红蛋白测定5 6 ESR34mm h 抗胰岛素自身抗体 IAA 阳性 胰岛细胞自身抗体 ICA 和抗谷氨酸脱羧酶抗体 GAD 抗体阴性 肿瘤全套 性激素全套 风湿全套均正常 胸腹部CT未见明显异常 垂体MRI未见异常 甲状腺彩超 符合甲亢声像图改变 辅助检查 糖耐量及胰岛素释放试验 重要门诊资料 入院前最后一次发作时 空腹血糖2 0mmol l 空腹胰岛素大于1000 IU mL 目前诊断 1 胰岛素自身免疫综合征2 甲状腺机能亢进症 治疗经过及方案调整 1 停用甲巯咪唑2 甲泼尼龙40mg d静脉滴注 3天后改口服泼尼松30mg d 同时予以护胃对症处理 3 加强夜间血糖监测 4 每周门诊复诊 调整激素用量 甲亢可改为丙基硫氧嘧啶口服或选择碘131治疗 治疗效果监测 重点讨论问题之病例思考 1 现病史中患者一个月内数次严重空腹低血糖发作 考虑为器质性低血糖 入院前最后一次低血糖发作时 胰岛素分泌未受抑制 胰岛素水平显著升高 一次空腹胰岛素水平大于1000 IU mL 高度怀疑胰岛素自身免疫综合征 2 入院后查糖耐量和胰岛素释放试验显示患者胰岛素水平显著升高 3 患者无胰岛素应用病史而胰岛素抗体阳性 以上1 2 3均提示患者可能存在胰岛素自身免疫综合征 4 腹部CT及肿瘤全套正常 排除胰岛素瘤 5 风湿全套正常 暂不考虑患者合并其他免疫系统疾病 重点讨论问题之病例思考 6 甲巯咪唑结构中包含有巯基结构 可以诱导胰岛素抗体的产生 导致胰岛素自身免疫性低血糖 多在用药后1到2月 7 血中存在胰岛素抗体时 患者进食后可以刺激胰岛素分泌 但由于胰岛素抗体的存在使得胰岛素大部分被抗体结合 不能发挥降糖作用 而进一步刺激胰岛素大量分泌 如果患者本身胰岛细胞功能正常 则血中的胰岛素水平可达到一个非常高的水平 由于大部分胰岛素被抗体结合不能发挥降糖作用 一般患者白天血糖较高 在夜间与抗体结合的胰岛素逐渐解离 且夜间无热量摄入 导致夜间和空腹低血糖 8 含巯基的药物