结缔组织病的肺部表现.ppt

结缔组织病的肺部表现 温州市第二人民医院呼吸内科戴新建 CTD发生呼吸系统并发症 肺间质疾病 ILD 肺血管疾病 弥漫性肺泡出血 肺实质结节 胸膜改变 其他 如呼吸肌无力 吸入性肺炎等 ILD CTD PUMCH 在因肺间质纤维化住院患者中 继发于CTD 1990年占20 1 1995年占40 7 2000年占56 7 发生率增加原因 ILD CTD诊断意识提高 CTD存活时间延长 ILD可以是CTD首发表现 肺间质病变的定义 临床特点 定义 以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病 临床特点 进行性呼吸困难 X线胸片 HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍 DLCO降低和静息 运动时P A a O2异常增大 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化 伴或不伴肉芽肿或血管炎 ILD的鉴别 ATS ERS指南2002 ILD 已知病因的ILD如药物 CTD等 IIP 肉芽肿所致ILD 如结节病 其他类型ILD如LAM Hx IPF UIP 除IPF以外的IIP DIP RBILD AIP COP NSIP LIP 吸烟 肺间质病变诊断策略 CRP 临床 影像学 病理 X线胸片 HRCT放射学评估类型 分布 疾病 临床系统性评估 病史 病程 体检 实验检查 宿主免疫 健全 缺陷肺 肺外多系统表现病因未明 已明ILD诊断程序 支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示 组织病理学评估形态学变化与疾病特异性 肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍 临床 影像学 病理 肺间质病变 临床表现 症状劳力性呼吸困难 咳嗽 胸痛 体征双肺底爆裂音 杵状指 严重者可有右心衰竭表现 CTD表现 Aha themurderer sfootprints ooh weallleavetrackslikethis 临床 肺间质病变 肺功能检查 DLCO是重要的筛选检查 DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显限制性通气功能障碍 肺容积减小 有吸烟史 肺气肿患者肺容积可不减小 动脉血气 PaO2 P A a O2运动时气体交换异常明显加重 临床 肺间质病变 纤支镜灌洗液 61例无临床表现 胸片阴性的CTDBAL异常29 61 48 淋巴细胞为主 11 25干燥综合征 多核细胞为主 6 10硬皮病 2 3皮肌炎 3 8混合性结缔组织病 1 4类风湿性关节炎 淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差 临床 肺间质病变 病理类型 病理 胸部HRCT敏感性高 系统性硬化症HRCT发现21 23 91 ILD CTD CXR发现15 23 65 ILD CTD 类风湿性关节炎HRCT发现12 29 59 ILD CTD CXR发现0 29ILD CTD 影像学 ILD HRCT基本表现 斑片状阴影微小结节阴影磨玻璃样改变网状或结节状阴影肺容积减少蜂窝肺 肺泡炎肺损伤肺纤维化 影像学 HRCT 影像学 结缔组织疾病 肺间质病变 结缔组织疾病 肺部表现 系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病 系统性红斑狼疮 SLE累及呼吸系统占50 60 大多数以累及胸膜为主 30 有肺组织受累 10 弥漫性3 在初期有受累SLE弥漫性累及肺组织包括 急性 肺出血 急性狼疮性肺炎 4 肺水肿慢性 间质性肺炎 肺纤维化 较其他CTD相对少见 SLE局限性累及肺组织包括 小叶间隔增厚线状阴影结构扭曲 ClinChestMed1998 19 641 665 狼疮性肺炎 不常见 发生率为1 4 死亡率高达50 临床表现 原有SLE症状加重 伴发热 咳嗽 咳痰 进行性呼吸困难和呼吸窘迫 甚至咯血严重时发生ARDS 表现为低氧血症和低碳酸血症诊断和鉴别诊断 发生于已确诊的SLE患者 可为SLE首发临床表现对不可解释的肺部阴影 尤其是青年妇女 则应考虑本病可能性SLE患者合并肺部感染多见 有肺部浸润阴影诊断需排除肺部感染 狼疮性肺炎vs细菌性肺炎 狼疮性肺炎 DAD 45 year oldman 胸片表现是非特异的 常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影 易游走或迅速消失 或呈弥漫性小结节影 NSIP SLE 肺泡间隔增厚 少许单核细胞浸润 BOOP UIP SLE 23 year oldwoman 51 year oldwoman 弥漫性肺泡出血 2 SLE并发肺泡出血 伴肺动脉高压时更易发生肺泡出血临床表现 轻症 少量 轻度 慢性类型 危重 急性 大量 危及生命的大出血 表现为突发呼吸困难 发热 咳嗽 大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血胸片 两肺大片浸润影 边界模糊 肺泡灌洗液 有大量含铁血黄素细胞SLE并发肺泡出血时 同时有狼疮性肾炎 韦格纳肉芽肿 ANCA肺出血肾炎综合征 anti GBM充血性心力衰竭 BNP尿毒症性或血小板减少性咯血 鉴别诊断 肺血栓栓塞 SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难 咯血 胸痛三联征并不常见 大多数患者仅有渐进性活动后气短 并无咯血 胸痛 诊断和治疗 诊断 注意肺血栓栓塞的可能 SLE活动并出现雷诺现象 并进行性加重 尤其是肺原位微小血栓形成者 活动后心悸 气短 反复咯血 中 重度肺动脉高压 抗RNP抗体 抗磷脂抗体阳性者 抗磷脂抗体综合征 应行肺CTPA V Q显像 治疗 联合应用足量糖皮质激素 免疫制剂加有效的溶栓 抗凝治疗 抑制SLE活动和减轻肺栓塞症状抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗 狼疮性胸膜炎 最常见 为干性 单或双侧渗出性胸膜炎 双侧胸腔积液多见 积液多为少量或中等量临床表现 出现胸腔积液时或累及胸膜后 胸痛 发热 咳嗽 胸闷等症状 并有胸腔积液体征影像学检查 单或双侧的胸腔积液 伴心包积液 狼疮性胸膜炎 实验室检查 积液为浆液性 偶呈血性 渗出液 胸腔积液中细胞数很少 急性期以多核细胞为主 慢性期以单核细胞为主 积液中葡萄糖值与血糖接近 胸腔积液抗核抗体 ANA 值升高 胸腔积液ANA滴度大于1 320 胸腔积液ANA 血清ANA 1 鉴别诊断 对原因未明的胸腔积液和胸膜病变 鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性SLE患者如发现胸腔积液 除狼疮性胸膜炎外 需考虑其他疾病感染结核性胸膜炎肺栓塞充血性心力衰竭肾脏疾病 鉴别诊断 类风湿性关节炎 RA ILD常见 高发于50 60岁 男性 高RF滴度 关节病变重 皮下结节的RA患者大部分为UIP 少部分NSIP BOOP 也有DAD个案报道RA发生ILD平均时间5年 先出现呼吸系统症状或同时受累 RA ILD中位生存期3 5年 5年生存率39 类风湿结节 气道 胸膜病变 影像学的作用 影像学 双侧肺底的间质异常 不对称的 早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影 随后出现网状结节影晚期表现为蜂窝肺肺内发现类风湿结节的诊断意义较大 HRCT是发现肺部间质改变的敏感方法可发现RA伴随的其他异常 如支气管扩张 肺部结节 淋巴结病和胸膜疾病 RA合并UIPHRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影 支气管肺泡灌洗 BAL 中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加 与IPF的BAL类型相似BAL淋巴细胞增多时 对皮质激素治疗的反应较好 中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差 预后不良RA合并肺间质纤维化的发病机制不清楚常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变 如金制剂 青霉胺 氨甲喋呤等药物所致肺部病变与RA本身的间质性肺部病变难以鉴别 类风湿性关节炎 RA UIP 一例男性65岁RA患者CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变活检为普通型间质性肺炎 类风湿性关节炎 RA NSIP 一例女性64岁RA患者CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变 可见支气管扩张活检为非特异性间质性肺炎 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 临床表现 非特异性症状 阵发性咳嗽 呼吸困难 体重下降和发热等查体 爆裂音影像学 双肺斑片状阴影 CT 实变区域或呼气末气体陷闭肺功能 限制性通气功能障碍BOOP诊断需外科肺活检 RA合并BOOP 呼气末HRCT显示双侧斑片阴影及气体陷闭 以右中叶和右下叶明显 BOOP RA 女性70岁患者活检为机化性肺炎多发斑片状实变影 DAD RA A68 year oldman RAHRCTshowpatchyground glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones asmallamountofbilateralpleuraleffusion 类风湿结节 气道受累 慢性气道阻塞是 常见临床表现 气流阻塞的症状 咳嗽 痰量增加和呼吸困难肺功能 FEV FEV FVC MMEFR在RA患者中明显降低 原因与气道反应性增加有关 类型支扩滤泡性细支气管炎 RA合并支气管扩张 HRCT显示右中叶柱状支气管扩张 支气管扩张RA合并支气管扩张相当常见 支扩症状不多见 发生机制不明确 RA患者发生气管和支气管感染的可能性增加 易发生气道阻塞 导致支气管扩张 类风湿性关节炎 RA 细支气管炎 28岁女性肺部表现为细支气管炎左为吸气相 右为呼气相马赛克征 小叶中心性结节 支气管壁增厚扩张 细支气管炎 病理 大量淋巴滤泡沿细支气管分布与肺癌鉴别 胸膜炎 常见 中年男性多见 伴或不伴有胸腔积液胸片 胸膜增厚 单或双侧胸腔积液 可有心包积液胸腔镜 壁层胸膜有轻度炎症 胸膜增厚 表现为有多数散在囊泡和结节临床表现 胸闷 气短 发热 胸痛 1 3有肺实质受累 肺间质性疾病或肺部类风湿结节 合并肺内病变 可咳嗽 咳痰 合并胸腔积液 积液量为少到中等量 大部分为单侧胸腔积液 25 病例有双侧胸腔积液 RA累及胸膜时 CT检查发现左侧包裹性胸腔积液 实验室检查 积液外观上为浆液和不透明的 如为混浊的或牛奶状 与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关 血性胸腔积液 需以除外其他原因所致胸腔积液 如恶性肿瘤 生化检查 渗出液改变 胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加 糖含量降低 胸腔积液pH较低 大部分病例少于7 2 白细胞数 10 000 mm3 细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势 类风湿因子水平升高 类风湿性胸腔积液的鉴别诊断 排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液 治疗 不需特殊处理 胸腔积液量少时可暂不治疗 若胸腔积液量较大 出现压迫症状时 则需进行胸腔穿刺 抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗 偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗 累了 休息10分钟 系统性硬化病pss 与其他CTD相比 硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重 以肺间质纤维化最常见 大约发生在80 患者肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss 但在Pss也更严重病理类型 NSIP UIP BOOP DAD BO 以NSIP最常见肺动脉高压 临床表现 局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病临床表现 起病隐匿 慢性 进行性加重的活动后气短 其次是咳嗽 多为干咳 如痰量增多则提示合并感染或支扩 咯血少见 可能合并肺癌 支扩 或肺泡出血体征 双肺底的爆裂音 其余有肺动脉高压体征 晚期可以有肺心病体征抗核抗体 ANA 阳性 Scl 70抗体见于弥漫性SSc 与肺间质纤维化有很大关系 ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc 与肺血管疾病关系密切 影像学 影像学 胸片为双肺对称的网状结节影 先出现在双肺底及肺外带 病变逐渐往上发展 病情进展 网状结节影逐渐加重 蜂窝肺和肺容积缩小 少部分有胸腔积液 胸膜增厚 胸片有肺动脉压增高征象HRCT 磨玻璃样改变 网状结节影 蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张 病变首先出现在肺底 胸膜下以及背侧 逐渐向中上肺 肺内侧及前侧发展 肺功能检查 肺功能检查 限制性通气功能障碍及弥散功能下降 肺活量 VC 肺总量 TLC 残气量 RV 下降 肺顺应性降低一氧化碳弥散量 DLCO 下降是SSc肺间质病变最敏感的指标 用于早期诊断运动肺功能检测 V Q不匹配加重 A a DO2增大 死腔通气增加 VD VT增大血气分析 PaO2及SaO2下降 PaCO2正常或者下降 SSc合并非特异间质肺炎 NSIP HRCT 双肺基底部实变肺活检证实为NSIP NSIP Pss NSIP Pss 随访NSIP进展 54months UIP Pss 肺动脉高压 临床表现 SSc合并轻度PAH可无症状 有明显症状者多见于中重度PAH呼吸困难常见 其次是乏力 胸部不适 晕厥 心悸 咳嗽和咯血等 偶有声音嘶哑体征 肺动脉瓣区第二心音亢进 三尖瓣区可闻及收缩期杂音 剑突下心脏搏动明显 合并右心功能不全时有颈静脉怒张 肝脏增大 下肢浮肿等 影像学 胸片及胸部CT肺野内大致正常 胸片可有PAH的表现 右下肺动脉扩张 横径 15mm 或右下肺动脉横径 气管横径 1 07肺动脉段突出 其高度 3mm中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比 右心室增大等 皮肌炎和多发性肌炎 PM DM胸部受累主要表现 呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭 间质性肺炎 吞咽肌受累导致吸入性肺炎 肺动脉高压 ILD PM DM发生率30 女性 50岁作用多见 肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性 抗Jo 1抗体阳性发生ILD比例更高 66 VS13 肺间质疾病 女性易合并肺间质疾病 PM DM肺部改变 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润 普通型间质性肺炎 UIP 病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变 弥漫性肺泡损伤 DAD 病理可见广泛的肺泡细胞损伤 透明膜形成 肺泡内水肿和局灶性出血 细胞型间质肺炎 NSIP 为非特异性的细胞间质性炎症 伴轻度纤维化和细支气管炎 DM PM临床表现与可能病理类型 急性起病 2W 伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状 BOOP 弥漫性DAD 肺毛细血管炎咳嗽 呼吸困难慢性进展 UIP NSIP胸片异常和肺部临床症状早于肌肉 皮肤病变数月数年 UIP 诊断 综合分析 症状及体征 干咳 喘息性咳嗽 杵状指 爆裂音 胸片 肺泡炎 间质性肺炎 肺纤维化 肺功能检查 VC DLco PaO2下降 免疫学 抗Jo 1抗体阳性 血沉增快 LDH CPK升高 PM DM病理学和肺部病理学检查结果确诊 项 需除外尘肺 结核等 NSIP DM PM DM合并BOOP HRCT显示右肺中叶实变 PM DM合并 UIP HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩 吸入性肺炎 PM DM患者中食道受累 食道不协调的蠕动 食道返流 吞咽疼痛和胃肠道排空延缓由于保护气道功能的丧失 吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎 肺脓肿 有时甚至可发生ARDS 树芽征 PM DM并发恶性肿瘤 发生率为10 15 发生率随年龄增长 约70 的DM先于肿瘤发生诊断特发性或自身免疫类型的PM DM时 应与其肿瘤变异类型相鉴别PM DM病程较长者 肺癌发病率增加 5 10 的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM DM老年患者如有PM DM先应排除恶性肿瘤可能性 干燥综合征 肺间质疾病胸膜病变气道病变 干燥综合征 间质性肺疾病 发生率8 38 肺部浸润性病变程度变化大 轻者为亚临床型的肺泡炎 重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺干燥综合征相关的ILD 组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎 LIP LIP的胸片表现 弥漫性 纤维性的间质性浸润 网状结节影少见组织病理改变为异常型间质性肺炎 UIP 和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿 LIP SS 树芽征 小叶中央性结节 干燥综合征合并普通型间质性肺炎 UIP UIP SS 气道病变 干燥 上呼吸道 鼻粘膜的干燥和结痂 使嗅觉 味觉受影响 易发生鼻出血和鼻隔增厚 咽鼓管阻塞可伴发中耳炎 造成传导性耳聋原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状 表现为干咳 一种刺激性的咳嗽干咳 干燥综合征病人的唯一临床表现 此时胸部X线 肺功能测定均可正常气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠 因而易发生反复的支气管内感染或肺炎 气道阻塞性疾病 滤泡性支气管炎 干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病 腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润 组织学上表现为滤泡性支气管炎 小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征 气道高反应 50 原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性 气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同 对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应注意与哮喘 慢性支气管炎 支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别 干燥综合征合并支气管扩张 HRCT示广泛的柱状支气管扩张 六 白塞氏病 白塞病 一种以复发性口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病病变主要发生于口 眼 生殖器 结节红斑 关节 消化 心脏 泌尿 神经系统均可受累及 少数有下肢静脉炎及大动脉炎肺累及率为5 10 少数病例肺部病变为BD的唯一表现 肺部表现 血管病变间质病变肺血管炎常合并血栓 肺梗死 肺动脉瘤形成 血管的炎症反应主要为淋巴细胞性 但也可见浆细胞 嗜酸细胞 巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织 并由纤维组织所取代 病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓肺血管树受累是白塞病最严重 预后最差的表现 呼吸系统症状 咯血 咯血量大 需输血咯血是预后最差的征象 80 在两年内死亡原因 动脉瘤的破裂 支气管血管吻合处破裂 血栓栓塞所致的肺梗死 支气管粘膜溃疡等呼吸困难通常是肺实质受累所致 肺实质受累后出现支气管炎 肺气肿和肺纤维化 形成限制性或阻塞性通气障碍胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关 可有咳嗽和发热等 影像学 胸片异常与肺血管炎 肺出血或肺梗死有关 表现为双侧弥漫性浸润 单侧节段性浸润 肺门血管突出 胸腔积液 显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影 常误诊为肺炎 肺肿瘤甚至肺脓疡HRCT或肺血管造影等均有助于诊断胸部CT 显示肺动脉瘤病变 HRCT对诊断肺血管炎更有价值 表现为星状影 与炎症和动脉瘤形成 造成血管口径不规则变化有关 肺动脉造影 肺动脉血管瘤形成肺动脉狭窄 白塞氏病患者 肺动脉瘤形成 白塞氏病患者 多发肺血栓及动脉脉瘤形成 白塞氏病患者 肺血管炎 出血及梗死灶 白塞氏病 肺出血伴大咯血CT示左下肺实变 白塞氏病 胸腔积液 白塞氏病 心包积液 白塞氏病 冠状动脉动脉瘤形成 复发性多软骨炎 复发性多软骨炎 RP 是一种原因不明的 少见 累及全身多系统的疾病 反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点 累及软骨和其他全身结缔组织常首发生于耳 鼻 咽 喉 气管 支气管和关节等软骨组织 进而可累及多系统全身多处受侵犯 除软骨外 呼吸系统 心血管系统 眼 内耳等可受影响 症状以软骨炎症为主 可突然发病 发作与缓解反复交替 发作时有发热和全身倦怠的全身症状多数病例确诊时 有多系统累及 RP病情突然加重 或呈暴发性发作伴呼吸衰竭 耳软骨炎 松软耳 菜花耳 起病较突然 常见为对称性 单侧少见 急性发作期外耳红肿热痛 表现为外耳耳廓红 肿 热 痛 有红斑结节鼻软骨炎 鼻梁下陷 突然发作 急性期呈一般急性炎症的表现 类似蜂窝组织炎 伴有流涕 粘膜糜烂 结痂及轻度鼻忸 反复发作后鼻中隔溶解破坏 鼻塌陷呈鞍状 气管软骨炎 女性多见 病理 气管软骨溶解 气管粘膜肿胀及肉芽增生等 气管内腔可变狭甚至阻塞 如软骨溶解严重 则吸气时 气管软骨环不能维持气道的一定形状 因而出现窒息死亡并可以合并肺炎 气管支气管软骨的再生比破坏更不规则 鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形 临床表现 慢性咳嗽 咯痰 气短 喘息 声嘶和呼吸困难 进行性加重 常被诊为慢支 哮喘 反复感染和喘憋 声嘶哑或失声症 急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡影像学 肺不张及肺炎 气管体层摄影见气管 支气管普遍性狭窄 气管局限塌陷CT 气管和支气管树的狭窄程度及范围 气管和支气管壁的增