风湿性疾病和结缔组织病.ppt

2020 4 16 1 风湿性疾病和结缔组织病RheumaticDiseases 2020 4 16 2 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 3 Rheum风湿 rheumatism 是指骨骼肌肉 关节及周围软组织的慢性疼痛结缔组织是人体的支架 具有保护重要脏器和机体行动的功能 包括皮肤 骨骼 肌腱 筋膜 血管和所有脏器的间质 均属于结缔组织 因结缔组织分布广 所以结缔组织病 CTD 大多是一种多系统多器官的病变 2020 4 16 4 风湿性疾病是泛指累及骨 关节及其周围软组织的一组疾病 而无论其病因是什么 感染性 免疫性 代谢性 内分泌性 退行性 地理环境性 遗传性 肿瘤性 都包括在内 范围相当广泛 根据美国风湿病学会编著的 风湿病概要 一书将风湿病分为十大类 弥漫性结缔组织病 CTD 只是其中的一类 2020 4 16 5 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 6 PRIMER分类 1 弥漫性结缔组织疾病类风湿关节炎 RA 系统性红斑狼疮 SLE 原发性干燥综合征 pSS 系统性硬化症 SSc 多肌炎 皮肌炎 PM DM 混合性结缔组织病 MCTD 血管炎病 2020 4 16 7 2 与脊柱炎有关的关节炎强直性脊柱炎 AS 赖特综合症 RS 银屑病关节炎 PA 炎症肠病性关节炎3 变性性关节疾病骨关节炎 OA 2020 4 16 8 4 与感染因素有关的关节炎 腱鞘炎和滑囊炎反应性关节炎 ReA 风湿热5 代谢和内分泌疾病伴发风湿状态痛风 Gout 假性痛风6 肿瘤绒毛结节状滑膜炎 骨软骨瘤病7 神经病变性疾病神经病变性关节炎 反射性交感神经营养不良综合征 2020 4 16 9 8 伴有关节表现的骨 骨膜和软骨疾病骨质疏松 增生性骨关节病 致密性骨炎 肋软骨炎9 非关节风湿病肌筋膜疼痛综合症 肌腱炎 滑囊炎10 各种各样的疾病创伤 结节病 结节红斑 复发性风湿病 2020 4 16 10 骨科 呼吸 血液 肾内 心内 风湿病 免疫学 皮肤 内分泌 风湿病与其它学科的关系 2020 4 16 11 一 都是自身免疫性疾病 二 大多有发热和疼痛为主的临床表现关节 肌肉 皮肤或内脏疼痛 结缔组织病的共同临床特点 2020 4 16 12 三 病程大多呈慢性 甚至终身不愈 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍 病情往往有发作 缓解 发作的特点 少数呈急性或暴发性过程 四 同一种结缔组织病表现及预后可有很大差异 而不同的结缔组织病又有相似的表现 2020 4 16 13 五 病变累及多个系统 以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础 六 对糖皮质激素有一定反应 七 早期诊治才可能有较好的预后 2020 4 16 14 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 15 风湿病的病因 感染 病毒 细菌 衣原体等环境 潮湿 寒冷 紫外线等内分泌 雌孕激素失调免疫紊乱 T B细胞亚类异常遗传 HLA DRb1 HLA DRb2 DR3 TCR Vb3 14 17 风湿病易感基因 疾病 HLA基因 频率 患者对照 相对危险度 强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮白塞病 B27B27B27DR4 DR1DR2DR3B51 907050704550 888302025 90401063 53 2020 4 16 17 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 18 风湿性疾病的病理特点 2020 4 16 19 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 20 一 类风湿关节炎 2020 4 16 21 二 系统性红斑狼疮 SLE 2020 4 16 22 三 系统性硬化症 硬皮病 SSc 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变 病变常侵犯皮肤 血管 滑膜及骨骼肌 还可侵犯食道 胃肠道 肺 心 肾等器官 表现为雷诺现象 皮肤病变分水肿期 硬化期 萎缩期 可伴晨僵 皮肤变硬如皮革 不易捏起 不起皱纹 手呈屈曲畸形为爪形手 面呈蜡样光泽 假面具形 张口困难 吞咽困难 肺纤维化和肾衰 2020 4 16 23 2020 4 16 24 2020 4 16 25 四 多肌炎和皮肌炎 PM DM 是横纹肌的弥漫性病变 引起进行性肢带肌 颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩 伴典型皮疹者称皮肌炎 以对称性近侧肌群软弱为特征 卧位和坐位起身困难 上楼困难 步态不稳 梳头和两臂抬举不能 咽下和发音困难 早期肌肉疼痛 晚期萎缩 2020 4 16 26 特征性皮疹 Gottron皮疹 为微隆起的暗红色斑块 略脱屑 多见于肘和手足的背侧及膝和踝 40 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹 实验室检查中血肌酸增高 尿肌酸增多 血清CPK明显增高 肌电图示肌源性损害 2020 4 16 27 2020 4 16 28 五 系统性血管炎 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症 但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎 是一组侵犯中小动脉的炎症 可引起动脉瘤 血栓形成和梗塞 表现为发热 皮肤网状青斑 坏死溃疡 皮下出血 少数皮下结节 蛋白尿 肾损害和腹痛 2020 4 16 29 2020 4 16 30 六 干燥综合征 SS 是一种以侵犯唾液腺 泪腺为主的系统性自身免疫性疾病 表现为 口干燥症 口干 牙齿变黑 猖獗龋齿 剩留残根 腮腺肿大压痛 复发性口疮 眼干和结膜炎 干涩异物感 怕光泪少 视力下降 可伴有皮疹 雷诺现象 关节肌肉 心肾等系统症状 2020 4 16 31 2020 4 16 32 七 混合性结缔组织病 MCTD 指具有SLE SSc PM RA pSS的某些临床特点而又不足以诊断这些病的一组患者 2020 4 16 33 八 血清阴性脊柱关节病SeronegativeSpondyloarthropathies SpAs共同特点 有家族聚集倾向与HLA B27有不同程度的相关性 尤以AS RS为著各种疾病有以下症状单独或重叠出现 皮疹 眼炎 口腔及生殖器溃疡 尿道炎 前列腺炎 结节性红斑 坏死性脓皮病 血栓性静脉炎外周关节炎无类风湿皮下结节类风湿因子阴性有X线证实的骶髂关节炎病理变化为肌腱端炎 而不在滑膜 2020 4 16 34 2020 4 16 35 腊肠趾 2020 4 16 36 2020 4 16 37 2020 4 16 38 2020 4 16 39 PA食指 2020 4 16 40 2020 4 16 41 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 42 病史采集 疼痛 关节痛 关节炎 夜间疼痛明显 退变性关节炎烧灼痛 瞬间刺痛 神经痛跳痛 炎性肌肉痛或关节痛24小时达高峰 痛风 2020 4 16 43 病史采集 肿胀 肿胀局部在运动时伴有疼痛 滑膜滑囊炎运动时肿胀局部未直接受到压力 可不产生疼痛 如髌骨前滑囊炎在膝关节运动时可无疼痛 急性滑膜炎 滑囊炎疼痛明显 2020 4 16 44 SLE颊部蝶形红斑 蛋白尿 溶血性贫血 血小板减少 多浆膜炎pSS口眼干 腮腺肿大 猖獗龋齿 肾小管性酸中毒 高球蛋白血症DM上眼睑红肿 Gottron疹 颈部V形充血 肌无力SSc雷诺现象 指端缺血性溃疡 硬指 皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻 肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎无脉白塞病口腔溃疡 外阴溃疡 针刺反应 常见CTD特异性临床表现 2020 4 16 45 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 46 脱发 皮损 SLE 牛皮癣性关节炎颞动脉有触痛 巨细胞性颞动脉炎颧部皮肤有皮疹 日光暴露性皮炎 SLE眼眶周围或手背皮肤的皮疹 皮肌炎全身性皮肤绷紧 并波及手部及近端肢体和躯干 硬皮病口腔黏膜干燥 干燥综合征口腔溃疡 SLE Reiter综合征 白塞氏病 2020 4 16 47 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 48 1 一般性检测2 特异性检查关节镜和关节液的检查自身抗体的检测补体 2020 4 16 49 一 关节镜和关节液的检查关节镜可直视关节表层结构的变化 了解关节病的性质 采集标本阳性率高 关节腔灌洗可清除破坏的软骨碎片 残物 剔除滑膜 注意 无菌操作 2020 4 16 50 二 多种自身抗体 抗核抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗磷脂抗体抗角蛋白抗体 2020 4 16 51 1 抗核抗体谱 1 抗DNA抗体 抗双链DNA dsDNA 抗体抗单链DNA ssDNA 抗体抗左旋DNA z DNA 抗体 2 抗组蛋白抗体 总组蛋白抗体 AHA H1 H2a H2b H3 H4 3 抗非组蛋白抗体 抗可溶性核抗原 ENA 抗体 Sm RNP SSA SSB Scl70 Jo 1 pM 1 PCNA RANA Ku Mi 1 2抗体 DNP抗体等 抗着丝点抗体 ACA 4 抗核仁抗体 抗5rRNA 核小体 U3nRNP Nor 90抗体 5 抗其它细胞成分 线粒体 中心体 肌动蛋白等 2020 4 16 52 2 RF 类风湿因子 见于RA pSS SLE SSc 也见于急性病毒性感染 单核细胞增多症 肝炎 流行性感冒 寄生虫感染 疟疾 血吸虫 慢性感染 结核病 亚急性细菌性心内膜炎 某些肿瘤 特异性差 滴度变化可判断病情指标 2020 4 16 53 3 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 4 APL 抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒血清试验假阳性与血小板减少 动静脉血栓 习惯性自发性流产有关 2020 4 16 54 5 抗角蛋白抗体谱靶抗原 细胞骨架AKA 抗角蛋白抗体 APF 抗核周因子 抗CCP抗体 环瓜氨酸多肽 2020 4 16 55 三 补体 总补体 CH50 C3 C4有助于SLE和血管炎的诊断 活动性和疗效的判定 CH50下降提示免疫反应引起的或遗传性个别补体成分缺乏或低下 2020 4 16 56 四 病理 活组织检查所见病理是诊断的金标准 并指导治疗 2020 4 16 57 影像学检查 X线平片CR 计算机相 CT 电子计算机体层显像 MRI 核磁共振显像 血管造影 2020 4 16 58 概述风湿性疾病的范畴和分类病因病理几种弥漫性结缔组织疾病病史采集和体格检查辅助检查 实验室检查影像学检查治疗 2020 4 16 59 治疗 Therapy 药物 非甾体抗炎药 NSAIDs 缓解病情抗风湿药 DMARD 糖皮质激素 中药手术功能锻练 理疗辅助性治疗 2020 4 16 60 非甾体抗炎药 nonsteriodanti inflammatorydrugs NSAIDs 近年发现COX有两种异构体 COX 1和COX 2 各自起着不同的作用 COXCOX 1COX 2生理性前列腺素炎症性前列腺素保护胃粘膜产生炎症反应增加肾血流 2020 4 16 61 非甾体抗炎药 抗炎 止痛 退热 抗炎或镇痛强度各不相同 用药因人而异 抑制环氧化酶减少花生四烯酸转变为前列腺素 前列环素 血栓素等炎性介质 减轻 消除炎症 主要副作用为胃肠刺激与间质性肾损害 服药两周方能判断其疗效 不应两种NSAID同时用 2020 4 16 62 糖皮质激素 强大 快速的非特异性抗炎作用 通过受体发挥作用分类短效可的松 氢化可的松中效泼尼松 泼尼松龙 甲泼尼龙长效地塞米松 2020 4 16 63 短程 大剂量 针对某些药物的毒性反应 长效制剂关节内注射妊娠期间的治疗 不能用地塞米松和倍他米松 小剂量的每天给药重症看适应症 非重症看禁忌症无控制病情作用 2020 4 16 64 糖皮质激素的不良反应感染高血压糖尿病骨质疏松撤药反跳股骨头无菌性坏死肥胖精神兴奋消化道溃疡 2020 4 16 65 缓解病情药 DEMARDs 细胞毒药物生物制剂 2020 4 16 66 细胞毒药物甲氨喋呤 MTX 来氟米特 LEF 羟氯喹柳氮磺吡啶青霉胺金制剂麦考酚吗乙酯环磷酰胺 CTX 环孢酶素A硫唑嘌呤 2020 4 16 67 中药雷公藤 免疫抑制和抗炎 抑制Lcell 抑制IG 抑制PG 青藤碱帕夫林 白芍总苷 免疫调节 护肝 2020 4 16 68 生物制剂单克