2011嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

2011年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 嗜铬细胞瘤诊疗指南 临床表现诊断治疗预后及随访 临床表现 高血压是最常见的临床症状 发生率约80 90 50 60 为持续性 40 50 为发作性 10 50 可出现体位性低血压 5 血压正常 可伴有典型的头痛 心悸 多汗 三联征 其发生率为50 以上 伴有血糖增高的发生率约40 临床表现 部分患者可能会以心肌病 高钙血症 血尿 糖尿病 库欣综合征 肠梗阻 甚至视力下降等原因就诊 临床表现 少见情况以急症形式出现 如高血压危象 休克 急性心衰 肺水肿 心肌梗死 严重心律失常 急性肾功能不全 高热等 诊断 一 可疑病例的筛查指征 二 定性诊断 三 定位诊断 四 遗传性综合征的诊断和基因筛查 一 可疑病例的筛查指征 1 伴有头痛 心悸 大汗等 三联征 的高血压 2 顽固性高血压 3 血压易变不稳定者 4 麻醉 手术 血管造影检查 妊娠中血压升高或波动剧烈者 不能解释的低血压 5 PHEO PGL家族遗传背景者 6 肾上腺偶发瘤 7 特发性扩张性心肌病 二 定性诊断 1 24小时尿CA 推荐 2 血浆游离MNs 推荐 3 24h尿分馏的MNs 推荐 4 24h尿总MNs MN NMN 可选 5 24h尿VMA 可选 6 血浆CA 可选 三 定位诊断 1 CT平扫 增强 推荐首选 2 MRI 推荐 3 超声检查 可选择 四 遗传性综合征的诊断和基因筛查 1 大约1 3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与 2 下列情况应考虑遗传疾病 1 PHEO PGL家族史者 2 双侧 多发或肾上腺外PHEO 3 年轻患者 20岁 4 患者及其亲属具有其他系统病变 脑 眼 甲状腺 甲状旁腺等3 基因筛查 可选择 RET VHL SDHB SDHD 若阳性 一级亲属遗传咨询 治疗 一 术前药物准备PHEO术前充分的准备是手术成功的关键 未常规予 受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24 50 充分的药物准备可使手术死亡率低于3 1 控制高血压 1 受体阻滞剂 推荐 最常用的是长效非选择性 受体阻滞剂 酚苄明 初始剂量5 10mg 2次 日 据血压调整剂量 每2 3日递增10 20mg 发作性症状控制 血压正常或略低 体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当 一般每日30 60mg或1mg kg已足 分3 4次口服 不超过2mg kg d 也可选用 1 受体阻滞剂如哌唑嗪 2 5mg 2 3次 日 特拉唑嗪 2 5mg 日 多沙唑嗪 2 16mg 日 等 压宁定 乌拉地尔 具有中枢和外周双重作用 每日30 90mg 分次口服 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入 以减少体位性低血压的发生 并有助扩容 1 控制高血压 2 钙离子通道阻滞剂 推荐 其疗效几乎与 受体阻滞剂相当 但不会引起体位性低血压 推荐以下3种情况联合或替代 受体阻滞剂 1 单用 受体阻滞剂血压控制不满意者 联合应用以提高疗效 并可减少前者剂量 2 受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者 替代之 3 血压正常或仅间歇升高 替代 受体阻滞剂 以免后者引起低血压或体位性低血压 2 控制心律失常 对于CA或 受体阻滞剂介导的心动过速 100 120次 分 或室上性心律失常等需加用 受体阻滞剂 使心率控制在 90次 分 受体阻滞剂必须在 受体阻滞剂使用2 3日 推荐心选择性的 1 受体阻滞剂如阿替洛尔 美托洛尔等 3 高血压危象的处理 推荐硝普钠 酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入 4 术前药物准备的时间和标准 推荐至少10 14天 发作频繁者需4 6周 以下几点提示术前药物充分 1 血压稳定在120 80mmHg左右 心率 80 90次 分 2 无阵发性血压升高 心悸 多汗等现象 3 体重呈增加趋势 红细胞压积 45 4 轻度鼻塞 四肢末端发凉感消失或有温暖感 甲床红润等表明微循环灌注良好 手术治疗 手术切除是PHEO最有效的治疗方法 1 腹腔镜手术 推荐 与开放手术相比 腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少 血压波动幅度小 创伤小 术后恢复快 住院时间短等优点 是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式 2 开放手术 推荐于肿瘤巨大 疑恶性 肾上腺外PGL 多发需探查者 手术治疗 推荐尽可能保留肾上腺 特别是双侧 家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织 预后及随访 一 预后PHEO的预后与年龄 良恶性 有无家族史及治疗早晚等有关 良性者5年生存率 95 但约50 患者仍持续高血压 复发率为6 5 17 复发者恶性率约50 家族性 肾上腺外及右侧者更易复发 恶性PHEO不可治愈 5年生存率约50 肝 肺转移较骨转移者预后差 其中约50 死于1 3年 但约50 可存活20年以上 随访 1 随访内容 包括临床症状 如高血压 生化指标 如血浆游离MNs 24h尿CA和分馏的MNs CT扫描等 2 随访方案 1 推荐术后10 14天复