骨纤维结构不良(已自动恢复)

概念骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia ofd)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维- 骨性病变。 frangenheim于 1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。campanacci于 1976 年首次提出骨纤维结构不良一词, 并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等 ,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨 母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、 纤维性骨瘤等。 2013 年世界卫生组织(who) 的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。本病预后良好， 但很容易导致畸形，少 数病例可恶变， 当手术治疗不彻底时，恶变率更高， 放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤在 线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病 变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光 区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化， 部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形， 粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。 晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23 例骨纤维结构不良的临床观察诊断要点1、 囊状透亮区：纤维组织；精品资料2、 毛玻璃：纤维组织成骨；3、 致密骨：成熟骨组织；4、 环形钙化：软骨组织。5、 典型表现： ofd 典型的 x 线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。鉴别诊断验证成果病例小结： 骨纤维结构不良（ fibrousdysplasis ， fd），又称骨纤维异常增殖症 ,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。 临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。骨纤维结构不良的临床病理特征:(1) 大体所见 :骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄 ,有完整包膜 ,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬 ,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。(2) 镜下所见 :正常骨结构消失 ,可见数量不等、 疏密不均、 大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细 ,其内骨细胞肥大 ,较圆,分布不规则 ,基质内可见排列不等 ,较成熟 ,不见核分裂相 ,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。骨纤维结构不良的影像学特征:磨砂玻璃样改变 :正常骨小梁消失 ,髓腔闭塞 ,伴有囊性阴影 ,内有钙化 ,代之以磨砂玻璃样改变。最为常见。囊性膨胀改变 :表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。较常见。丝瓜瓤状改变 :骨膨胀 ,变粗,骨皮质变薄 ,骨小梁粗大扭曲。虫噬样改变 :溶骨性破坏 ,边缘锐利 ,酷似恶性肿瘤骨转移。鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性,某些不典型病灶的诊断 仍有相当的难度。部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。囊状病灶 ,不管病灶内是否液化 ,在 x线平片或 mri检查时可能都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。此时,病灶周围有无硬化缘 ,有无软组织肿块有着重要的参考价值。女性， 56 岁，咳嗽时头痛1 月于；患萎缩性胃炎 1 年半，服药治疗畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50 岁多见男， 58 岁。左侧上颌肿胀一年。骨纤维结构不良男， 11 岁，右腿不适病理：骨纤维结构不良手术记录：术中见胫骨前侧骨皮质菲薄，变性，膨出，压之欲折，开骨窗，见囊内充满灰白色实性组织，质韧，如瘢痕组织，刮除囊肿肿瘤组织，见囊腔约10*2cm大小，囊壁质硬， 为多房性，囊腔后壁大部分消失，与髓腔相通。好病例支持，感谢奉献。考虑骨纤维异常增殖症。依据：少年发病，x 线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏，内有分隔，骨皮质变薄，轻度膨胀， 局部骨质密度稍增高，病灶两端呈v 形，似有发展趋势，胫骨稍显弯曲。无软组织肿块，无骨膜反应。鉴别： 1. 软粘纤：好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，x 线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边形多正常。 2.paget病：畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，结变了正常的骨结构。因此， 虽有骨质增粗增厚，但质软， 容易发生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收显著，晚纤维性结构不良有囊状改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌样结构。3. 骨化性纤维瘤：是由纤维组织和骨组瘤。肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。 表现为致密散有数量不等的骨组织。影像学表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。4. 非骨化性纤维瘤，发病部位多见于股骨下端，胫骨，经常是无意围较小，有自愈倾向，多发少见。下附一例类似病例，经病理证实为骨纤维异常增殖症。患者，女，17 岁，右小腿不适。图片资料来自网络感谢图片 1.jpg (40.67kb,下载次数 : 4)精品资料患者为男性38 岁，因肛瘘手术后骨盆平片发现右侧股骨病变，平时无明显症状。精品资料患者女性， 21 岁。车祸致伤全身多处疼痛活动受限5 小时。精品资料精品资料精品资料骨纤维结构不良鉴别诊断临床特征非 骨 化 性 纤 维瘤轻微骨化性纤维瘤轻微骨化性纤维瘤畸形年龄20 岁以下20-30 岁30 岁以下部位距 骺 板3-4cm胫骨前侧皮质股、胫骨、颅骨、椎体干骺端骨破坏特偏心、 膨胀， 有单、多房、不规则膨胀性