癫痫起病年龄

癫痫 1 癫痫与癫痫发作的定义2 癫痫的发病率与起病年龄3 癫痫的病因4 癫痫发病机制5 癫痫发作分类及癫痫综合征国际分类6 癫痫的诊断与鉴别诊断 癫痫定义 癫痫 epilepsy 癫痫不是一种特异的疾病 是由多种病因引起的脑功能障碍综合征 是脑细胞群异常的超同步化放电而引起的发作性的 突然的 暂时的脑功能紊乱 癫痫发作 epilepticseizure 癫痫发作则是癫痫的临床表现 与放电的部位 范围及强度有关 表现十分复杂 如可表现为惊厥 失神发作 失张力发作等 每次发作均起病突然 持续短暂 恢复较快 但有时可呈持续状态 癫痫的发病率 癫痫为小儿最常见的神经系统疾病 全球约有1050万活动性癫痫儿童及青少年 有关癫痫的发病率 由于方法学 调查地区 范围 人群构成等方面的差别 国内外不同调查的结果有所不同 据报道发达国家的发病率为24 53 10万 年 发展中国家为77 114 10万 年 我国调查癫痫的发病率为35 10万 年 儿童癫痫的发病率更高 不含热性惊厥 为151 10万 年 癫痫起病年龄 癫痫的起病与年龄密切相关 多数癫痫综合征是年龄依赖性的 各国对不同年龄组癫痫发病率的研究显示 婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期 1岁以内起病者占小儿癫痫的29 7岁以内起病者总数的82 2 说明小儿癫痫大多数发生于学龄前期 即使是成人癫痫 起病在15岁以下者也接近50 癫痫的病因 临床上将癫痫的病因分为特发性 症状性和隐源性三大类 一 特发性癫痫除可能与遗传因素有关外 没有其它可寻的病因 目前临床上倾向于将由基因突变和某些先天因素所致 有明显遗传倾向 需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫仍称为特发性癫痫 特发性癫痫的另一个主要特征是到目前为止 仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损伤或生化异常 癫痫的病因 二 症状性癫痫又称继发性癫痫 其具有已知或可疑的神经系统病变 症状性癫痫的病因有脑外伤 脑血管病 肿瘤 引起癫痫长期发作的肿瘤多为生长缓慢的肿瘤 中暑神经系统感染 寄生虫 遗传代谢疾病 皮质发育障碍 神经系统变性病 如运动神经元病 药物和中毒等其他因素 三 隐源性癫痫临床表现提示为症状性癫痫 但尚不能明确病因 癫痫的病因很多 一般说来 婴幼儿的癫痫主要与产伤 窒息 出血 代谢障碍或遗传因素有关 儿童和青少年期主要与炎症 寄生虫 脑外伤 皮质发育障碍有关 成年期发病者多为肿瘤 脑血管畸形 代谢异常或内分泌功能障碍 老年期的癫痫多见于脑血管病 糖尿病 和脑萎缩 癫痫发病机制 癫痫的发病机制仍不完全清楚 但一些重要的发病环节已为人类所知 神经元异常放电是癫痫的病变基础 而异常放电的原因系离子异常跨膜运动所致 后者的发生与离子通道结构和功能异常有关 调控离子通道的神经递质或调质功能障碍又是引起离子通道功能异常的主要原因 离子通道蛋白和神经递质多数是以DNA为模版进行代谢的基因产物 因而其异常往往与基因的表达异常有关 起步神经元的异常放电要变为成千上万神经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方向扩布 神经元间的连接通道有直接和间接两种方式 间接连接方式又称突触连接 是人类神经元连接的主要方式 有研究表明 癫痫病人神经元突触有明显的功能异常 这种病态突触通过突触囊泡的快速循环再生使使正常情况下每秒仅能传播数次或数十次神经冲动的突触传递功能增加到数十次或数百次 秒 使癫痫样放电得以扩布 癫痫发病机制 基因表达异常 神经递质或调质异常 各种病因 引起离子通道结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 神经元间的扩布 引起癫痫发作 癫痫发作机制示意图 癫痫发作分类及癫痫综合征国际分类 部分性发作 单纯部分性发作 运动性发作 局灶性运动性发作 旋转性发作 贾克森发作 姿势性发作 发音性发作 感觉性发作 特殊感觉 视觉 嗅觉 听觉 味觉 眩晕性发作 躯体感觉 痛 温 触 位置 运动觉等 自主神经性发作 心慌 烦渴 排尿感等 精神症状性发作 似僧相识 遗忘等 复杂部分性发作 单纯部分性发作后出现意识障碍 开始既有意识障碍 部分性继发全身性 单纯部分性继发全身性 复杂部分性继发全身性 单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作 400 0196 638广州协佳癫痫医院 癫痫综合征国际分类一 与部位有关的 局灶性 部分性 癫痫和综合征二 全身性癫痫和综合征三 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征 400 0059 826昆明军海脑科医院 一 与部位有关的 局灶性 部分性 癫痫和综合征自发性良性儿童期中央 颞区棘波灶癫痫儿童期枕叶阵发癫痫原发性阅读癫痫症状性儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态 kojewnikow综合征 以特殊方式诱发发作为特点的综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫隐源性隐原性癫痫被推测是症状性的 但其原因不明 400 0120 772沈阳万佳癫痫医院 二 全身性癫痫和综合征自发性良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿期肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫少年期失神癫痫少年期肌阵挛癫痫觉醒时的大发作其它全身的自发性癫痫位列订于上者特殊激发形式诱发发作的癫痫隐源性或症状性婴儿痉挛症 West综合征 Lennox Gastaut综合征伴有肌阵挛 起立不能发作的癫痫肌阵挛性失神癫痫 症状性非特异性原因早期肌阵挛性发作具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病其它未列订于上的症状性全身性癫痫特异性综合症 三 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征兼有全身性和局灶发作新生儿发作婴儿期重度肌阵挛癫痫慢波睡眠相对有持续性棘 慢波的癫痫获得性癫痫失语症 Landan Kleffner综合症 其它未列订于上的未定性的癫痫无明确的全身性或局灶性特点 癫痫的诊断与鉴别诊断 癫痫诊断的重要病史资料现病史首次发作的年龄发作频率 每年 每月 每周或每日多少次 发作时的状态或诱因 困倦 饥饿或其他诱发因素 发作开始时的症状 先兆或最初的感觉或运动性表现 发作的演变过程发作时观察到的表现发作时的意识状态发作持续时间发作后的表现 嗜睡 失语 头痛或立即回复症状 有无其他形式的发作是否服用抗癫痫药物 服用种类 剂量 疗程 疗效 发病后有无精神运动发育倒退或认知损失既往史和家族史有无围产期那损伤病史有无中枢神经系统其它病史 感染 外伤等 有无新生儿惊厥及高热惊厥史家族中有无癫痫 高热惊厥 偏头痛 睡眠障碍及其它神经系统病史 非癫痫性症状和疾病 一晕厥心源性晕厥血管迷走性晕厥二代谢和内分泌障碍低血糖低血钙甲状腺功能亢进卟啉病周期性麻痹嗜铬细胞瘤三呼吸障碍呼吸暂停屏气发作过度通气综合征 四感觉障碍疼痛发作眩晕五运动障碍运动诱发的阵发性运动障碍非运动诱发的阵发性运动障碍持续用力诱发的阵发性运动障碍婴儿一过性阵发性肌张力不全睡眠诱发的阵发性肌张力不全六新生儿及婴儿期一过性运动正常生理现象的增强一过性或良性运动障碍习惯性运动和自我满足现象症状性异常运动其它阵发性症状或神经系统病变 非癫痫性性症状和疾病 七睡眠障碍梦魇夜惊梦游发作性睡病REM睡眠行为紊乱遗尿症周期性肢体运动睡眠中节律性运动阻塞性睡眠呼吸暂停综合征八非癫痫性肌阵挛肌张力不全性肌阵挛和其它不自主运动原发性肌阵挛节段性肌阵挛腭肌阵挛扑翼样震颤癔病 九行为障碍发作性失控综合征恐怖症虚构疾病 癫痫病的诊断 对于一个反复出现发作症状的患儿 应首先确定是癫痫发作还是非癫痫发作 一般根据典型的发作特征和EEG记录到癫痫样放电可做出癫痫的诊断 对癫痫患儿应根据发作症状及EEG区分全身性发作和局部性发作 病进一步确定发作类型 神经系统查体 精