维生素代谢与其紊乱

世界探险航行家麦哲伦的航海记录中有遭坏血病洗劫的记载 在漫长的海上旅途中 船员们常常几个月吃不到或根本就没有鲜菜和动物 坏血病而丧失工作能力 有些船员因已经气息奄奄而被放到岸上等死 但他们却奇迹般地痊愈了 原来他们吃了当地的一些野菜等绿色植物 食品 因此大多数船员就患上 1747年 苏格兰医生詹姆斯 林德对患有坏血病的船员进行的各种饮食效果实验中 发现了新鲜的桔子和柠檬对坏血病有快速的疗效 美国科学家S 金和英国的艾伯特 森特 乔尔吉终于从圆白菜 柑橘类水果中分离并结晶出了抗坏血酸 即维生素C 维生素代谢及其紊乱 Contents 概述 概念 分类 特点 一 脂溶性维生素 维生素A D E K 二 水溶性维生素 B族维生素和维生素C 概述 特点 概念 维持人体正常功能所必需 但在体内不能合成或合成量很少 必须由食物供给的一组低分子量有机化合物 1 需要量很少 但不可缺少 ug mg d 2 体内不能合成或合成甚微 必须由食物供给 3 既不供给能量 也不构成组织成分 4 调节机体的新陈代谢 维持机体正常的生理功能 分类 一 脂溶性维生素 共同特点 1 均为非极性疏水的异戊二烯的衍生物 2 不溶于水 溶于脂肪及有机溶剂 3 在食物中与脂类共存 并随脂类一同吸收 4 吸收的脂溶性维生素在血液中与脂蛋白及某些特殊结合蛋白特异结合而运输 种类 VitA VitD VitE VitK 一 维生素A 1 维生素A的种类 维生素A1 视黄醇 维生素A2 3 脱氢视黄醇 2 来源 只存在于动物性食物 肝 肉类 蛋黄 乳制品等 中 但植物性食物中含有维生素A原 指在体内可部分地转化为维生素A的类胡萝卜素 如 胡萝卜素 1 胡萝卜素在肠道可转变为2分子视黄醛 是一种维生素A原 2 视黄醛可以还原成视黄醇 反应可逆 视黄醛可进一步氧化成视黄酸 3 视黄醇 视黄醛和视黄酸是维生素A的活性形式 4 生物学作用 视紫红质由光敏感视蛋白和11 顺视黄醛共同组成 其中11 顺视黄醛作为辅基 视紫红质 rhodopsin 是暗视觉的基础 当视紫红质感光时 11 顺视黄醛迅速光异构为全反式视黄醛 并引起视蛋白变构 从而引起视神经冲动 全反式视黄醛进入视循环 通过一系列变化重新生成11 顺视黄醛 在这个视循环中会造成部分全反视黄醛分解成无用的物质 所以要经常补充维生素A 因此维生素A缺乏 严重时会导致 夜盲症 1 促进视觉细胞感光物质 视紫红质 的合成与再生 H 异 脱 2 调节基因表达和组织分化 视黄酸是一种激素 视黄酸与靶细胞核内受体蛋白结合能激活特异基因的转录表达 对靶细胞的分化成熟起重要作用 缺乏 干眼病 抗干眼病维生素 3 维生素A和胡萝卜素是有效的抗氧化剂 4 促进生长发育 维生素A能促进粘多糖 糖蛋白及核酸的合成 因而能促进机体的生长 能直接消灭自由基 有助于控制细胞膜和富含脂质组织的脂质过氧化 5 缺乏或过量 1 缺乏 夜盲症 干眼病和上皮组织角质化 2 过量可引起中毒 二 维生素D 1 种类 活性形式及来源 维生素D2 麦角钙化醇 维生素D3 胆钙化醇 1 种类 2 来源 VitD只存在于动物性食物中 植物中无VitD 但含VitD原 3 活性形式 1 25 OH 2D3 2 生物学作用 1 促进血钙 血磷吸收 使血钙 血磷水平升高 1 25 OH 2D3可通过信号转导系统使钙通道开放 促进小肠对钙 磷的吸收 影响骨组织的钙代谢 从而维持血钙和血磷的正常水平 促进骨和牙的钙化 维生素D缺乏 儿童 佝偻病成人 软骨病老年人 骨质疏松症 2 1 25 OH 2D3还具有影响细胞分化的功能 调节多种组织细胞分化促进胰岛 细胞合成与分泌胰岛素抑制某些肿瘤细胞增殖和促进分化 三 维生素E 1 种类 维生素E分为生育酚和生育三烯酚两类 因甲基位置不同分为 和 四种 2 来源 主要存在于植物油 油性种子和麦芽等 2 维生素E具有调节基因表达的作用 延缓衰老 预防和治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病 抗炎 维持正常免疫功能 抑制细胞增殖 抗肿瘤 3 维生素E能提高血红素合成的关键酶活性 促进血红素合成 4 维生素E缺乏并不多见 临床上常用维生素E治疗先兆性流产及习惯性流产 3 生物学作用 1 维生素E体内最主要的脂溶性抗氧化物质 对抗生物膜上脂质过氧化所产生的自由基 保护生物膜的结构与功能 缺乏引起轻度溶血性贫血 四 维生素K 1 种类 人工合成 K3 2 生物学作用 1 具有促进凝血作用 维生素K是催化第II IX X凝血因子活化所需酶 谷氨酰羧化酶 的辅酶 因此维生素K的主要生化作用是维持体内某些凝血因子在正常水平 2 促进骨的重建和钙的动员 骨中的一些蛋白是维生素K依赖型蛋白 某些凝血因子活化后形成的产物具有很强的螯合钙离子的能力 3 维生素K一般不易缺乏 缺乏可引起出血 二 水溶性维生素 易溶于水 故易随尿液排出体内不易储存 必须经常从食物中摄取作用比较单一 主要构成酶的辅助因子直接影响某些酶的催化作用 种类 B族维生素 维生素C 共同特点 一 维生素B1 1 维生素B1又名硫胺素 主要存在于种子外皮和胚芽中 活性形式是焦磷酸硫胺素 焦磷酸硫胺素 thiaminepyrophosphate TPP 3 缺乏 1 缺VB1 TPP不能合成 糖类物质代谢中间产物 酮酸不能氧化脱羧而堆积 造成以糖有氧氧化供能为主的神经组织供能不足以及神经细胞膜髓鞘磷脂合成受阻 导致慢性末梢神经炎和其他神经肌肉性病变 即 脚气病 2 生理功能 1 硫胺素焦磷酸 TPP 是羧化酶和转酮酶的辅酶 参与酮酸的氧化和磷酸戊糖途径 2 维生素B1在神经传导中起一定作用 抑制胆碱酯酶的活性 2 缺VB1一方面合成乙酰胆碱的乙酰辅酶A生成减少 另一方面维生素B1对胆碱酯酶的抑制减弱 二者共同作用使乙酰胆碱减少 从而影响神经传导 主要表现为食欲不振 消化不良等 二 维生素B2 维生素B2又名核黄素 riboflavin 体内活性形式为黄素单核苷酸 FMN 黄素腺嘌呤二核苷酸 FAD 作为氧化还原酶的辅酶在代谢中主要起氢传递体的作用 7 8 口腔炎 维生素B2缺乏皮炎 三 维生素PP 1 维生素PP又名抗癞皮病维生素 包括尼克酸 nicotinicacid 及尼克酰胺 nicotinamide 体内活性形式 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 NAD 又称氧化型辅酶 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 NADP 又称氧化型辅酶 2 生物学作用 3 缺乏症 癞皮病 主要表现是皮炎 腹泻及痴呆 皮炎常呈对称性 并出现于暴露部位 痴呆是因神经组织变性的结果 NAD 及NADP 是体内多种不需氧脱氢酶 如苹果酸脱氢酶 乳酸脱氢酶 的辅酶 起传递氢的作用 四 维生素B6 1 维生素B6包括吡哆醇 pyridoxine 吡哆醛 pyridoxal 及吡哆胺 pyridoxamine 其活性形式是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺 二者可以相互转变 1 磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中转氨酶及脱羧酶的辅酶 2 磷酸吡哆醛是血红素合成关键酶 氨基 酮戊酸合成酶的辅酶 3 磷酸吡哆醛是糖原磷酸化酶的重要组成部分 3 维生素B6缺乏不多见 而过量可引起中毒 日摄入量超过200mg可引起神经损伤 表现为周围感觉神经病 2 生物学作用 五 叶酸 1 化学结构 蝶呤啶衍生物 对氨基苯甲酸 谷氨酸三种成分组成 36 2 活性形式 四氢叶酸 trahydrofolate FH4 3 四氢叶酸的生成 4 生理功能 FH4是一碳单位转移酶的辅酶 参与一碳单位的转移 从而参与体内许多物质的生物合成 N5 N10是一碳单位的结合位点 抗癌药物氨蝶呤和甲氨蝶呤因其结构与叶酸相似 通过竞争性抑制二氢叶酸还原酶 使FH4的生成受阻 最终导致肿瘤细胞不能合成DNA 不能分裂增生 从而达到治疗肿瘤的目的 磺胺类药物的抑菌机制 与对氨基苯甲酸竞争二氢叶酸合成酶 二氢叶酸合成酶 二氢叶酸 二氢叶酸是核苷酸合成过程中的辅酶之一四氢叶酸的前体 因此其可以通过抑制二氢叶酸合成酶的活性而抑制细菌核苷酸与核酸的合成 5 缺乏 叶酸缺乏时 DNA合成受到抑制 骨髓幼红细胞DNA合成减少 细胞分裂速度降低 体积变大 造成巨幼红细胞性贫血 六 维生素B12 1 维生素B12是唯一含有金属元素的维生素 又称钴胺素 活性形式为甲基钴胺素 5 脱氧腺苷钴胺素 2 生物学功能 1 维生素B12是N5 CH3 FH4转甲基酶 甲硫氨酸合成酶 的辅酶 参与同型半胱氨酸甲基化反应生成甲硫氨酸 当维生素B12缺乏 甲硫氨酸合成酶的辅酶不足 一是引起甲硫氨酸合成减少 二是影响四氢叶酸的再生 相应缺乏症 高同型半胱氨酸血症 巨幼红细胞贫血 七 维生素C B12缺乏时 L 甲基丙二酰CoA大量堆积 因L 甲基丙二酰CoA和脂肪酸合成过程中中间产物丙二酰CoA结构相似 从而影响脂肪酸的正常合成 进而影响神经髓鞘质的转换 最终导致神经疾患 维生素C又称L 抗坏血酸 ascorbicacid 呈酸性 广泛存在于新鲜蔬菜和水果中 2 5 脱氧腺苷钴胺素是L 甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶 影响脂肪酸的合成 动物体内不能合成维生素C 必需由食物供给 抗坏血酸分子中C2和C3羟基可以氧化脱氢生成脱氢抗坏血酸 后者也可以加氢还原 氢 2 作为抗氧化剂 参与氧化还原反应 1 保护巯基酶 2 使Fe3 转变为Fe2 3 促进叶酸转变为FH4 4 与维生素E协同有清除自由基作用 3 维生素C具有增强机体免疫力的作用 缺乏症 坏血病 scurvy 小结 1 维生素的定义 分类及特点 2 各种维生素的名称 生理功能及相关疾病 维生素A D B1 B2 PP 叶酸 维生素B12 3 血糖的来源和去路 4 1型和2型糖尿病的主要特点 5 糖尿病诊断标准 6 什么是口服葡萄糖耐量实验 血糖 食物糖 消化吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 氧化分解 CO2 H2O 能量或乳酸 糖原合成 肝 肌 糖原 磷酸戊糖途径等 其它糖 脂类 氨基酸合成代谢 脂肪 氨基酸 血糖大于肾糖阈 尿糖 返回节 4 生理功能 a 促进肌肉 脂肪组织对葡萄糖的摄取 b 加快糖的有氧氧化 c 加速糖原合成 抑制糖原分解 d 抑制肝内糖异生 e 减少脂肪动员 返回节 1型糖尿病的主要特点 有自身免疫机制参与证据 大多数患者存在自身抗体 遗传因素在发病中起重要作用特别是与HLA某些基因型有很强关联 血清胰岛素或C肽水平低 治疗依赖胰岛素 具有酮症酸中毒倾向 任何年龄均可发病 常见于儿童和青少年 起病较急 返回节 2型糖尿病的主要特点 1 自身抗体呈阴性 2 有遗传倾向 但与HLA基因型无关 3 血浆中胰岛素含量正常或偏高 单用口服降糖药一般可以控制血