特发性肺间质纤维化护理查房(1)

特发性肺间质纤维化护理查房 重症医学科靳志宏 大纲 特发性肺间质纤维化的相关知识 1 解剖图 起病隐匿 进行性加重 表现为进行性气急 干咳少痰或少量白黏痰 晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭 查体可见胸廓呼吸运动减弱 双肺可闻及细湿罗音或捻发音 有不同程度紫绀和杵状指 晚期可出现右心衰竭体征 特发性肺间质纤维化 IPF 指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病 炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞 其至小气道和小血管也可受累 其临床特点有进行性呼吸困难 Velcro罗音 进行性低氧血症 肺功能受损以限制性通气障碍 弥散功能障碍为主 IPF较少常见 且诊断困难 患病率约2 5 10万 发病年龄多为40 50岁 男性稍多于女性 绝大多数病程为慢性 起病骤急者罕见 弥漫性肺间质纤维化定义 DeBakey分型 DeBakey分型 弥漫性肺间质纤维化简称肺间质纤维化 是由于多种原因引起肺泡壁炎症 继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组异型疾病 病种约有140种之多 临床以咳嗽 咳痰 气促 进行性呼吸困难为主要特征 晚期可发生肺心病及右心衰竭 本病在概念上有广义和狭义之分 广义包括特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化 狭义系指原因不明 病变局限于肺部的特发性肺间质纤维化 质纤维化 临床表现 1 进行性呼吸困难为本病特征 起病隐匿 进行性加重2 刺激性乾咳或伴少量粘痰 少数有黄痰及血痰 晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭 3 乏力 消瘦 关节疼痛 低热等 4 肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音 称Velcro罗音 吸气末听到 表浅粗糙 调高 可有肺气肿及右心衰竭 50 以上病人有杵状指 趾 中医病因 中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后 其病因可以分为以下两类 1 肺燥津伤多由于肺脏自病 气阴重度耗伤所致 如肺痨 肺痈 消渴等 或温热伤津 误治损阴 重伤肺胃津液 以致肺燥津枯 肺叶失荣 形成肺痿 2 肺气虚冷内伤久咳或冷哮不解 大病久病之后 耗伤阳气 致肺中虚冷而成 亦有因虚热肺痿 久而不愈 阴损及阳 寒从中生导致者 肺为娇脏 喜润恶燥 赖脾胃输津以濡润 且为水之上源 主持全身水津输布 若多种慢性肺系疾病久治不愈或正气虚衰 复感外邪 均可致肺脏虚损 津气严重耗伤 形成肺痿 因津伤则燥 燥盛则干 肺叶弱而不用则痿 如 尤在泾 所云 盖肺为娇脏 热则气烁 故不用而痿 冷则气沮 故亦不用而痿也 是以其病理性质有虚热 虚寒两类 虚热者乃热伤津液 阴虚内热 津枯肺燥 火逆上气则喘咳气促 虚火的津炼液而成浊唾涎沫 虚寒者为气化布散津液则反而聚为涎沫 肺失治节 膀胱失约则小便频数或遗尿失禁 津气两伤则气促 动后尤甚 血行不畅故面色晦暗 唇舌发绀 西医病因和分类 1 原因不明者特发性肺间质纤维化 脱屑性间质性肺炎 慢性粒细胞性肺炎 组织细胞增多症X 肺泡蛋白沉着症 结节病等 2 原因明确者 1 药物诱发 常见有抗肿瘤药物和博莱霉素 氨甲喋呤 环磷酰胺等 抗菌药物如呋喃旦啶 青霉素类 四环素类 对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮 苯妥英钠 青霉胺等引起 西医病因和分类 2 吸入有机尘埃 主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起 常见的病种如农民肺 蔗尘肺 蘑菇肺 薄荷肺 加湿器肺 空调肺等 尤指慢性外源性过敏性肺泡炎 3 吸入有害气体 如吸入硝酸 硫酸 盐酸的烟雾 毒气和溶剂气体等 不论急性大量吸入或慢性小量吸入 均可导致本病 4 感染性 细菌 真菌 病毒 支原体 嗜肺性军团杆菌 寄生虫等 5 放射性损害 如放射性肺炎 3 全身系统性疾病 1 结缔组织疾病 如类风湿性关节炎 硬皮病 混合结缔组织病 系统性红斑狼疮 结节性多动脉炎 2 其它 如类肉瘤病 嗜酸性肉芽肿 多发性神经纤维瘤 肺 肾出血综合征等 流行病学 好发于40岁以后不论特发性或继发性肺间质纤维化其发病率已逐年上升 病理生理学 目前认为 不论何种间质性肺病 由于刺激或损伤因素导致肺脏早期的基础病变为肺泡炎 炎性和免疫细胞可引起肺泡结构紊乱和产生纤维化 肺泡炎可能自限或经治疗而好转或痊愈 但组织纤维化却无法逆转 甚至继续发展 不论在肺泡内 肺泡格或间质腔 组织纤维化都十分活跃 肺泡内积聚纤维素或透明膜 以及间质腔内水肿和细胞浸润 都逐渐随成纤维细胞大量浸润而转变为纤维组织 使原来的组织结构完全变形 并失去弹性 病变部位的小支气管亦被纤维组织牵拉扭曲 导致管腔扩张或狭窄 部分未被累及的呼吸性细支气管出现代偿性囊状扩张 或汇合成较大囊泡 其发展过程为 刺激 肺泡炎 肺泡结构紊乱 蜂窝肺 以上病变可使肺弥散功能减损 通气 血流比例失调 出现呼吸困难 中医诊断 1 肺燥津伤证候 气逆喘促 干咳无痰 渐至咳吐粘稠涎沫 甚则带有血丝 口干咽燥 形体消瘦 皮毛干枯 舌红乏津 脉虚数 2 阴虚火旺证候 咳吐浊唾涎沫 或夹有血丝 发热 或午后潮热 颧红盗汗 咽干口燥 心烦失眠 手足心热 皮肤干燥 舌红 脉细数 3 气阴两虚证候 气短喘促 动则尤甚 神疲畏风 极易外感 乏力自汗 咳吐浊唾白沫 舌淡尖红 脉细弱无力 4 肺中虚冷证候 咳吐浊唾涎沫 清稀量多 喜热饮而不欲咽 短气不足以息 小劳则更著 畏寒肢冷 头目眩晕 舌质淡 脉虚弱 西医诊断 诊断标准 原发性间质性肺炎的诊断标准1 主要症状及体征 1 干咳 2 呼吸困难 Hugh Jones 以上 3 杵状指 4 特殊罗音 细捻发音或捻发音 2 胸部X线所见 1 阴影分布 弥漫性 散在性 下肺野 上肺野 呈边缘性分布 2 阴影性质 细小的结节状 云絮状 细小细节状十蜂窝状 网状 多发性蜂窝状 3 肺野缩小 横膈上升 下肺野缩小 3 肺功能检查 1 肺容量减少 肺活量与肺总容量减低 2 肺弥散功能减低 DLco DLco VA减低 3 低氧血症 PaO2减低 PA一aDO2扩大 4 血液免疫学检查 1 血沉增快 2 乳酸脱氢酶 LDH 增高 3 类风湿因子阳性 5 病理检查 尸检 肺活检 与原发性间质性肺炎的病理改变相符合 6 诊断判断 1 确诊 具备包括 2 在内的三大项以上 或全部具备 2 及 5 项 2 可疑 全部具备包括 2 在内的二大项 3 除外诊断 矽肺 肺结核 慢性支气管炎 肺炎 肺癌 结节病 胶原病 过敏性肺炎 放射性肺炎 药物诱发性肺炎 诊断 根据IPF具有进行性加重的呼吸困难 咳嗽为主的症状 杵状指和两肺特征性罗音的体征 以及肺部有弥漫性肺间质病变阴影 限制性通气功能障碍 弥散功能下降 结合支气管肺泡灌洗 67镓核素扫描等资料 在除外继发性因素后即可诊断 最可靠的诊断方法为经纤维支气管镜肺活检获组织学证实 如为阴性可反复重复3次 仍难确诊者可作局限性开胸肺活检 病史 IPF绝大多数为慢性型 平均病程5年 最长可达15年 起病隐袭 症状 进行性加重的呼吸困难是其最突出的症状 活动后加重 呼吸频率和心率加快可出现在疾病早期 大多数病人同时有不同程度的咳嗽 以干咳为主 常呈刺激性 晚期加重 可因劳累或深吸气诱发 有时咯少量白粘痰 如伴继发感染时痰量加多并变黄色 很少咯血 偶而痰中带血或小量咯血 不会大出血 部分患者有胸痛 盗汗 食欲减退 体重减轻 消瘦 无力等 易发生反复出现的自发性气胸 绝大多数病程持续发展 最终死于呼吸衰竭 极个别可自动缓解或长期稳定不变 体征 慢性型杆状指 趾的出现较早 约占40 80 晚期出现紫绀 体检两肺对称性缩小 胸廓扁平 膈肌上抬 如原患肺气肿则此征不明显 多数患者于中下肺部听到细捻发音 少数为粗捻发音 有时肺部病变虽严重而呼吸音正常 西医药治疗 1 激素治疗 强的松30 40毫克 分2 3次口服 逐渐减量至维持量 5 lO毫克 1日1次 2 治疗并发症 抗感染治疗 根据病原菌选择抗生素 3 支气管扩张剂 氨茶碱 舒喘灵等 4 氧疗 适用于晚期患者 中医治疗 磁药叠加调节免疫通过辨证论治理论 不是单一的中医中药治疗 针对每位患者的体质特征和症状差异 因人而宜 因证而异的选取不同穴位 方剂 制定不同治疗方案 主要通过针灸 拔罐 熏蒸 中药敷贴等多种手法相结合治疗 病历介绍 患者门红军 男 54岁 以 进行性气短 咳嗽1年余 加重5天 之主诉入院 1年多前出现气短 伴胸闷 乏力 咳嗽 无痰 劳累后为著 休息可缓解 无发热 咯血 胸痛 盗汗 无夜间阵发性呼吸困难 于当地医院行胸部CT等检查诊断 弥漫性肺间质纤维化 后长期口服 乙酰半胱氨酸泡腾片 抗纤维化治疗 气短进行性加重 3月前因气短 胸闷 咳嗽在当地医院住院治疗2月 具体治疗不详 病情好转出院 出院后活动量受限 5天前气短 胸闷 咳嗽加重 咯白色粘痰 无发热 曾于西安市高新医院住院治疗4天 具体不详 症状进行性加重 出现颜面 四肢发绀 不思饮食 乏力 一般活动受限 遂于1天前转至西京医院急诊科就诊 给予无创呼吸机辅助呼吸以及静脉输液治疗 具体用药不详 颜面 四肢发绀好转 仍胸闷 气短 咳嗽 不思饮食 今来我院要求住院进一步治疗 入科查体 T 36 6 P 84次 分R 28次 分BP 120 75mmHg 发育正常 营养中等 神志清楚 精神差 呼吸略促 自动体位 查体合作 胸廓对称 叩诊呈清音 双下肺可闻及少许velco啰音 右下肺为著 心界不大 心率84次 分 律齐 诊断 弥漫性肺间质纤维化并感染 型呼吸衰竭 胸部CT 2015 05 16 外院 肺间质纤维化 血常规 血红蛋白 HGB 120g L 中性粒细胞百分比 NE 81 1 血小板计数 PLT 272 10 9 L 红细胞计数 RBC 4 02 10 12 L 白细胞计数 WBC 8 6 10 9 L 免疫 降钙素原 0 05ng ml C 反应蛋白 100 6mg L 血气分析 酸碱度 pH 7 34 二氧化碳分压 51 3mmHg 氧分压 PO2 89mmHg 剩余碱 BE 4 9mmol L 初步诊断 弥漫性肺间质纤维化并感染 型呼吸衰竭 诊断依据 1 中年男性 进行性气短 咳嗽1年余 加重5天 2 查体 胸廓对称 叩诊呈清音 双肺呼吸音粗 双下肺可闻及少许velco啰音 右下肺为著 3 结合辅助检查可诊断 鉴别诊断 无长期低热 盗汗等结核中毒症状 可进一步行PPD 胸部CT 痰找结核杆菌排除活动性肺结核 诊疗计划 1 重症监护 无创呼吸机辅助呼吸 2 行血常规 血气分析 胸部正位片等相关检查 3 患者结构性肺病 社区感染 申请碳靑霉烯类抗生素美罗培南加强抗感染 溴己新祛痰 乙酰半胱氨酸泡腾片抗纤维化治疗 相关护理要点 护理 一般护理 收钱严密监测生命体征 出现憋气时及时采取相应的措施 取半坐位或者端坐位 给予小桌趴伏 减轻消耗体力 护理 呼吸管理 高流量吸氧或者无创呼吸机辅助呼吸 选择合适的面罩或头罩 遵医嘱从较低的压力开始使用 慢慢适应呼吸机 再逐渐调高压力 有个循序渐进的过程 指导患者正确配合呼吸机 护理 气道管理应用呼吸机过程中要保持呼吸道的湿化 鼓励患者多饮水 每日饮水量应在2500毫升以上 稀释痰液 利于咳出 补充因喘息所消耗的水分 四 病情观察密切观察有无胸闷 气短 呼吸困难等 遵医嘱查血气及电解质的变化 判断缺氧症状改善情况 随时调节呼吸机参数 五 饮食护理给予低盐 易消化 高蛋白 高维生素饮食 避免辛辣 刺激 油炸 的食物及蛋 鱼 虾等易诱发哮喘的食物 严密监测三餐前后的血糖 防止低血糖的发生 心理护理 六 药物知识早期使用激素 可减少肺炎的发生促进渗出和细胞成分的吸收和防止向纤维化演变 注意进食新鲜的蔬菜 水果 注意补钙 引用骨头汤或牛奶 每日可吃一粒钙片 七 心理护理保持患者情绪的稳定 了解患者的心理 生理及工作情况 避免刺激 生活起居规律 劳逸结合 家属相配合 由生理失衡达到心理平衡 八 健康教育每日与患者沟通 向患者耐心讲解有关疾病的治疗 护理 转归日常保健等 呼吸训练 指导患者可做深呼吸 腹式呼吸 缩唇呼吸训练呼吸机 出院指导患者出院时胸闷 憋气 乏力症状减轻 活动耐力增加 一般情况好转 生命体征平稳 肺纤维化影响肺通气及换气功能 治疗效果有限 需要继续药物治疗 应用呼吸机 饮食宜低盐易消化 少量多餐 适量活动 定期复查 不适随时就诊