小儿神经系统发育特点以及热性惊厥_高峰ppt

小儿神经系统发育特点,一、脑的发育胎儿时期 ： 神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速出生时 ： 具备了成人所有的沟回，但较浅，发育不完善，灰质层也较薄，细胞分化较差 中脑、脑桥、延髓、脊髓发育较好，可保证生命中枢的功能。 神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。,二、脑的生长发育,出生后，皮层细胞的数目不再增加，以后的变化主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长以及神经髓鞘的形成和发育。神经传导系统的发育：出生时发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。 因此婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。随着脑实质的逐渐增长、成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。,三、脊髓的发育,脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。,四、神经反射,出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失。小儿出生后34个月肌张力较高，Kernig征可呈阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性属生理现象，至714岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。,热性惊厥 (Febrile Seizures),热性惊厥是一种小儿常见急症，指的是初次发病在6个月到5岁之间，在上呼吸道感染或其它感染性疾病初期，当体温在38C以上时突然发生的惊厥，须排除颅内感染及其它导致惊厥的器质性或代谢性疾病。,Febrile Seizures,Definition“a seizure in association with a febrile illness in the absence of a CNS infection or acute electrolyte imbalance or other known neurological cause in children older than 1 month of age without prior afebrile seizures”,Introduction,Age: 6 m/o 5 y/oIncidence: 2% 4% in children 30 daysDevelopmental delayHeight of temperature,Risk Factors for Recurrent FS,1/3 will have a recurrence10% will have 3 or moreFH of febrile seizuresAge 1 complex feature)5% 30 mins = of all childhood statusFH of epilepsy,病因与发病机理,一、年龄因素,首次发病的年龄最多见于 6个月至 3岁之间，共占 75 80，而最高峰在12岁之间，6个月以下和6岁以上发病者甚少，新生儿期未见FC 发病者。,二、发热,本病先有发热，后有惊厥，体温的高度和上升速度对FC的发生都有影响。惊厥出现之前，体温多在39以上。 由于高热使中枢神经系统处于过度激动状态，发育尚未成熟的丘脑出现强烈的电化学爆发，并传导至脑的边缘系统和大脑两半球，临床上表现惊厥发作,三、感染,感染对于FS的发生所起的作用是非特异性的，引起惊厥的不是感染本身而是感染所致的高热，FS常发生于病毒性感染，其中上呼吸道感染是最常见的促发疾病。,四、遗传,目前大多数人认为FS为多基因遗传病,遗传因素仅影响FS发病倾向，它的遗传信息须通过一定的环境因素（特殊的感染和特定的年龄阶段）才能得到表达。也有学者认为FC的遗传方式为常染色体显性遗传，有不完全的外显率和表现度。,临床表现,大多数FS发生于病初24小时以内体温骤升时，一般只发作1次，只有1/31/4病人 在同一热程中发作2次以上。,FS大部分为短暂的全身性发作，80以上呈强直阵挛性发作，多数发作时间短暂,在5分钟以内者占一半以上，约2/3的病例在10分钟内缓解，30分钟以内缓解者达90以上，极少数病儿持续30分钟以上，呈FS持续状态。,临床分型,FS分为“单纯性”和“复杂性”两型。,Simple Febrile Seizures, 38 CNo recurrence in 24 hoursNo post-ictal neuro abnormalities (e.g. Todds paresis)Most common 6 months to 5 yearsNormal developmentNo CNS infection or prior afebrile seizures,Atypical Presentation,Age 5 y/oOnset 24 hr after fever onsetDuration 15 minOccur more than once in 24 hrFocal motor manifestationsAbnormal neurological examination,辅助检查,1脑电图改变,FS发作1天内异常者占80以上，35日间脑电图异常减少至30左右。主要改变是非特异性慢波明显增多，以枕部为著，两侧可不对称，一般于10天后消失，故较准确的脑电图检查应当在惊厥发作1014天后进行。,2脑脊液检查,首次FS发作时有必要作脑脊液检查，以排除颅内感染的可能。,美国儿科学会建议：第一次的6-18个月发生热性惊厥的婴儿应当进行腰穿检查。,但目前很的临床研究反对，建议修改,结论：儿童首次出现发烧和惊厥的时候脑炎的发病率是高的。但如果没有证据证明有脑膜刺激和脑炎的症状，腰穿是可以不做的。,诊断,FS的诊断，主要依据患儿的临床表现来进行诊断。小儿在非颅内感染性发热性疾病的病程中出现惊厥均应该考虑FS。,Differential diagnosis,CNS infectionEletrolyte disturbanceInborn errors of metabolismIntracranial massDiagnosis by history and exclusion,有下列情况者不应诊断为FS：,中枢神经系统感染伴惊厥。中枢神经系统其他疾病伴发热、惊厥者。全身性生化代谢紊乱、中毒等伴发热、惊厥者。新生儿期惊厥,治疗,FS的治疗，要兼顾止掠、退热、治疗原发病和预防复发。,（一） FS发作时的治疗,控制惊厥 退热治疗原发病,（二）FS发作后的治疗（预防复发）,1间歇短程用药 平时不用药，在发热初起时立即用药到热性疾病痊愈体温稳定于正常为止。常用地西泮每日1mg/kg，分3次口服