临床医学概要教学资料临概肾小球疾病

肾小球疾病 glomerulardisease GD 广东医学院肾病研究所梁东 教学要求 1 掌握肾小球病的病因 发病机制及临床表现 慢性肾小球肾炎的概念 肾病综合征的概念 2 熟悉肾小球病的临床和病理分型 熟悉肾小球肾炎病因和发病机理 熟悉肾病综合征分类 病理生理 并发症 3 掌握肾小球病的诊断 鉴别诊断及其防治要点 掌握肾小球肾炎病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断和治疗 掌握肾病综合征的病理 临床表现 诊断 鉴别诊断和治疗 定义肾小球疾病是指一组有相似的临床表现 如血尿 蛋白尿 高血压等 但病因 发病机理 病理改变 病程和预后不尽相同 病变主要累及双侧肾小球的疾病 可分为 1 原发性2 继发性3 遗传性 一 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病 PGD 的临床分类 急性肾小球肾炎AGN急进性肾小球肾炎RPGN慢性肾小球肾炎CGN隐匿性肾小球肾炎LGN肾病综合征NS 膜性肾病增生性肾炎 系膜增生性GN 毛细血管内增生性GN 系膜毛细血管性GN 新月体和坏死性GN硬化性GN 未分类GN 轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性GN PGD的病理分类 二 发病机制 免疫反应 体液免疫 CIC沉积 原位复合物形成 细胞免疫 不如体液免疫机制的公认程度高 正面证据 微小病变型肾小球内无IC证据 RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据 反面意见 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球 未发现一过性T细胞 免疫反应始发 炎症反应介导而导致肾小球损伤 炎症介导系统包括 炎症反应 炎症细胞单核 巨噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞和血小板 炎症细胞产生炎症介质 造成肾小球病变 炎症介质有代表性的补体 白细胞介素 活性氧等 非免疫机制作用 如血流动力学的改变 大量蛋白尿及高脂血症等因素 三 临床表现 大部分全部部分 水 葡萄糖 无机盐 蛋白质 血细胞和尿素 血液 原尿 尿液 蛋白质 血细胞 水 蛋白质葡萄糖 无机盐 水分 无机盐 尿素 水分 无机盐 葡萄糖 尿素蛋白质 肾小球滤过作用 肾小管重吸收作用 思考 血液 原尿 尿液三者之间的区别 4 蛋白尿 血尿 正常人尿蛋白 150mg d 主要为远曲小管及髓袢升支分泌的Tamm Horsfall蛋白及尿道组织蛋白 如IgA 蛋白尿产生 肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障损伤均引起蛋白尿 离心尿RBC 3个 HPRBC 8000 1ml尿含1ml血 L 尿呈肉眼血尿多形RBC尿为肾小球源性 均一形态RBC尿为非肾小球源性 水肿 肾病性水肿上行性 RAAS活性 ADH 肾炎性水肿下行性 RAAS活性 ADH 高血压 CRF90 有高血压 分VDH 占多数 RDH 肾功能损害 有ARF 如RPGN CRF 如CGN 慢性肾小球肾炎 Chronicglomerulonephritis CGN 病因和发病机制 少数CGN由AGN演变而成多数CGN发病机制不十分明确 但起始多因免疫介导炎症其次非免疫非炎症机制也占重要地位 病理 CGN可有多种病理类型 最常见有 系膜增生性GN系膜毛细血管性GN膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化 临床表现 好发于青中年 男性多于女性慢性或隐匿性起病水肿尿异常 蛋白尿 血尿 高血压肾功能进行性减退 诊断与鉴别诊断 诊断具备下两条可诊断CGN 尿异常 水肿 高血压 有 无肾功能减退 1年排除继发性GN 遗传性GN 鉴别诊断 Alport综合征 其他原发性肾小球病如LGN 感染后AGN 高血压肾损害先有长期的高血压 远曲肾小管功能受损出现早于肾小球受损 尿改变轻 常有高血压的其他靶器官并发症 继发性GN如HSPGN LN DN 治疗 治疗原则防止或延缓肾功能减退进程 改善或缓解临床症状 以及防治严重并发症 治疗目标并非消除蛋白尿和血尿 治疗 降压 原则 用控制血压在理想水平尿pro 1g d BP应控制在 125 75mmHg 尿pro 1g d BP控制在 130 80mmHg 选择延缓肾功能变化 有护肾作用的降压药 如ACEI ARB类药 优质低蛋白低磷饮食 应用抗血小板药Persantine100mgtid qidAspirin40 300mg d 糖皮质激素和细胞毒药物从严掌握 避免加重肾损害因素 如感染 梗阻 肾毒药物等 肾病综合征 nephroticsyndrome NS 诊断标准 尿蛋白 3 5g d血浆白蛋白 30g L水肿血脂升高其中前两者为诊断所必需 病因 继发性NS包括 感染 药物 毒素及过敏 细菌 病毒 原虫 蠕虫 如汞 毒霉胺 海洛英 克甫定 非甾体抗炎药 有机金 蜜蜂刺伤 蛇毒 花粉 家族遗传及代谢性疾病 如DM 甲亢 甲减 淀粉样变 遗传 先天性肾综 家族性肾综 子痫 移植肾慢性排异 其他 多系统疾病 SLE HSP 肿瘤 肺 胃 结肠 乳腺等 白血病 淋巴瘤 何杰全氏病 多发性骨髓瘤 病理生理 大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障受损肾小球 三高 因素血浆蛋白变化 蛋白尿丢失摄入减少Ig 如IgG 及补体 水肿 低蛋白血症原发性肾内钠水潴留高脂血症 肝合成增多 分解减弱 PNS病理类型及其临床特征 微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化 正常肾小球 并发症 感染 血栓栓塞并发症 常见呼吸道 泌尿系 皮肤感染 重者可致死亡 肾静脉血栓最常见其次肺血管血栓 栓塞 下肢静脉 下腔静脉 冠状血管血栓及脑血管血栓等 蛋白质及脂肪代谢紊乱 低蛋白血症致感染 高脂血症导致血栓 栓塞 促慢性进展 急性肾衰竭 少尿 无尿 病理见肾脏弥漫重度水肿 诊断与鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 确诊NS确认病因 先排除继发判定有否并发症 与HPSGN SLE LN HBGN DN MMN 肾淀粉样变性如有条件最重要是行肾活检加以鉴别 治疗 一般治疗优质蛋白 含不饱和脂肪酸饮食 水肿血钠不低者才低钠饮食 对症治疗 利尿消肿 减少蛋白尿 主要治疗 细胞毒药物CTX2mg kg d 或0 2ivqod 糖皮质激素以Prednison为例原则 始量足 减量慢 维持长剂量 始量1mg kg d 8 12w减量 减10 2w 维持10mg d 半年 CsA2 5mg kgbid 2 3个月减量 维持半年 MMF1 5 2g d分1 2次口服 3 6个月 防治并发症 感染