内二科1111111.ppt

1 内二科 2005年8月 2 2 3 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 诊断 13 冠心病 心功能不全 心律不齐肺癌 胸腔 心包转移结核性多浆膜腔积液胸膜病变 14 病理 经皮针刺胸膜活检病理 送检胸膜组织轻度慢性炎变 伴纤维组织增生 胶原纤维明显玻璃样变性 血管壁见淀粉样物沉积 刚果红染色阳性 在偏光显微镜下刚果红染色阳性为绿色 经右肺中叶纤支镜病理 小块肺组织 间质纤维组织增生伴少许散在慢性炎细胞浸润 刚果红染色不满意 15 16 17 讨论 淀粉样变 amyloidosis 是慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀无定形物质为特征的一组病变的统称 发病年龄一般在40岁以上 男性多于女性 可侵犯全身多种器官 心血管 肺 肾 肝 脾 肠 肌肉 骨髓 肾上腺 皮肤 神经系统等 临床上分为原发性和继发性淀粉样变 原发性是指无基础病因的淀粉样变 继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病 如类风湿关节炎 强直性脊椎炎 炎症性肠病 结核 麻风 慢性肺化脓性感染 骨髓炎等 此外 截瘫 肿瘤 如多发性骨髓瘤 何杰金病 甲状腺髓样癌等 其它还见于遗传性家族性疾病 如家族性地中海热 内分泌相关性疾病等 18 淀粉样变可累及全身脏器 累及呼吸系统并不少见 据统计 原发性淀粉样变病例中肺受累的占70 100 继发性淀粉样变中肺受累占20 73 家族性淀粉样变中肺受累占67 老年性心脏淀粉样变中有49 100 的肺受累 系统性淀粉样变尸检者中43 77 有气管支气管受累 但在胸膜沉积引起胸腔积液尚少有报告 淀粉样物质可沉积在肺小叶间隔的小动脉 静脉管壁上及支气管粘膜下层 系统性淀粉样变的发展过程中 胸膜局部可有淀粉样物质合成 19 淀粉样变所致胸腔积液可为单侧或双侧 可为渗出液或漏出液 孙永昌等报告4例胸膜活检为淀粉样变病例中 双侧胸腔积液3例 1例漏出液 3例渗出液 Kavuru等报告的10例淀粉样变所致胸腔积液中 双侧2例 漏出液和渗出液各为5例 孙永昌 许文兵 罗慰慈 等 胸膜淀粉样变 中华结核和呼吸杂志 1997 4 20 212 214 KavuruMS AdamoJP AhmadM etal Amyloidosisandpleuraldisease Chest 1990 98 20 20 中年以上男性患者出现原因不明的咳嗽 咯血和活动后气促 如有慢性感染灶或多发性骨髓瘤或类风湿关节炎时 或伴有巨舌 肝脾肿大 心律紊乱时 应高度怀疑为继发性淀粉样变性病所致的呼吸道损害 因胸膜淀粉样变临床尚少见 临床上分析胸腔积液时考虑较少 漏 误诊率较高 故对于其他疾病无法解释的胸腔积液 应除外本病并及早行胸膜活检 经皮针刺胸膜活检不失为创伤性小 简便安全获取病理的诊断方法 21 本例在外院曾误诊为 心源性胸腔积液 恶性胸腔积液 误诊时间长达1年 故对胸腔积液患者 无论是渗出液或漏出液 均应重视经皮针胸膜活检的检查 必要时行特殊组织染色以除外特殊病因所致的胸腔积液 确诊依靠呼吸道组织活体检查和特异性的刚果红组织染色阳性 在偏光显微镜下刚果红染色阳性处为绿色 原发性淀粉样变目前尚无有效治疗 多采用马法兰和泼尼松治疗 国际上多主张大剂量马法兰化疗后序贯VAD方案化疗 然后行自体骨髓移植 但疗效都很有限 胸腔积液漏出液和渗出液的鉴别 漏出液渗出液病因非炎症性 心衰 肝硬化 其炎症性 感染 结核 结缔组他原因的局部静脉回流受阻 织病 恶性肿瘤等 低蛋白血症等 外观清晰或微混 常呈淡黄色 为常浑浊 可为浆液性 脓性 浆液性血性 乳糜性凝固性不易凝固常自行凝固比重常低于1 017常高于1 018浆膜粘蛋白阴性阳性定性实验蛋白质定量常低于25 30g L常高于25 30g L乳酸脱氢酶低 200国际单位 胸腔积液漏出液和渗出液的鉴别 漏出液渗出液胸水 血清 0 6 0 6乳酸脱氢酶红细胞 10 109 L 10 109 L白细胞500 106 L白细胞分类淋巴和单核细胞常 50 急性炎症 多核