嗜血综合症护理查房.ppt

嗜血细胞综合症护理查房 亳州市人民医院肿瘤科 王梦娜 2 纲要 一 概述二 病因分类三 临床表现四 现病史五 治疗六 护理 3 一 概述 嗜血细胞综合症 hps 亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 又称嗜血细胞性网状细胞增生症 于1979年首先由risdall等4报告 称之为病毒相关性嗜血细胞综合征 vahs 是一种多器官 多系统受累 并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病 其特征是发热 肝脾肿大 全血细胞减少 流行病学以儿童多见 男性多于女性 在日本和亚洲国家发病率较高 本病来势凶险 东方患者的死亡率约为45 4 二 病因分类 原发性和继发性原发性hps 或称家族性hps 为常染色体隐性遗传病 发病年龄早及可能有阳性家族史 80 的患者在2岁以前发病 男 女发病比例为1 1 仅有30 的家族性hps在生前被确诊 其发病和病情加剧常与感染有关 5 二 病因分类 继发性hps常见病因为感染 实体瘤和血液系肿瘤 药物 苯妥英钠 红斑狼疮及免疫缺陷等 故一旦hps诊断确定 应严格探究潜在疾患 1 感染 病毒 eb病毒 疱疹病毒 巨细胞病毒等 细菌 伤寒杆菌 大肠杆菌 结核杆菌 金黄色葡萄球菌等 支原体 真菌 念珠菌 隐球菌等 立克次体 原虫等感染 2 恶性肿瘤 骨髓增生异常综合征 mds 急性非淋巴细胞白血病 anll 多发性骨髓瘤 胸腺瘤 胃癌等 3 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 成人still病 结节病等 4 免疫缺陷状态 aids 脾切除 长期应用免疫抑制治疗等 5 其他 坏死性淋巴结炎 肾切除术后 药物过敏 饮酒过量 慢性肾衰竭 肾移植后等 6 三 临床表现 发热 早期多有发热 热型波动而持续 持续性发热 体温峰值 38 5 持续7d以上 可自行下降 肝 脾肿大 肝 脾明显肿大 且呈进行性 可出现黄疸 腹水等淋巴结肿大 约一半患者出现淋巴结肿大 甚至为巨大淋巴结 一过性皮疹 约20 的患者可出现一过性皮疹 多伴高热 无特异性 中枢神经系统症状 晚期多见 但也可发生在病程早期 表现为兴奋 抽搐 小儿前囟饱胀 颈强直 肌张力增高或降低 第vi或第vii对颅神经麻痹 共济失调 偏瘫或全瘫 失明和意识障碍 颅内压增高等 其他 可有乏力 厌食 体重下降 胃肠道症状 呼吸系统症状等 7 四 现病史 患者男 22岁 未婚 因间断发热2月余 体温最高达39 0 入院 神清 精神差 贫血貌 bp 110 65mmhg r 21次 分 p 106次 分 诊断 嗜血细胞综合症 肺部感染 肝损伤 凝血功能异常 低蛋白血症血常规 wbc1 36 10 9 l n0 07 10 9 l rbc2 40 10 9 l hb74g l plt98 10 9 l肝功能 总胆红素67 6umol l 直接胆红素56 8umol l 间接胆红素10 79umol l 谷丙转氨酶172iu l 白蛋白25 1g l 总蛋白49g l血凝四项 凝血酶原时间14 6sec aptt时间32 1sec 凝血酶时间23sec 纤维蛋白原浓度0 69g l 8 五 治疗 抗菌 抗病毒 护肝 维持水电解质及酸碱平衡输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能e chop vp 16150mg d1 100mgd2 3 ctx1g 吡柔比星50mg d2 vcr2mg 甲强龙60mgq12h 9 六 护理 护理问题 感染高热营养不足紧张 恐惧心理出血倾向压疮危险静脉炎潜在输血反应 10 六 护理 护理措施 高热护理 加强基础护理 预防皮肤粘膜感染 保持床单位的清洁 着清洁宽松衣服 勿留长指甲 便后清洗肛周 预防肛周脓肿 加强口腔护理 漱口液漱口 安隔离病房 做好保护性隔离 每日房间空气消毒 按时开窗通风 限制人员探视 医护人员勤洗手 严格无菌操作 避免交叉感染 11 六 护理 护理措施饮食护理 高蛋白 低脂 易消化饮食 多进食新鲜蔬菜 水果 少食高糖食物 饮食宜柔软 避免进食生冷 坚硬 过烫 带骨 带刺 粗糙以及油煎炸等辛辣 刺激性的食物 少量多餐 12 六 护理 护理措施心理护理 要关心 体贴 同情 安慰患者 耐心细致的讲解患者及家属提出的问题 讲解有关疾病的知识 帮助患者各家属找到支持的力量 经常巡视病房 了解患者的需要 增加患者战胜疾病的信心 13 六 护理 护理措施 预防出血 避免情绪紧张和波动 患者应注意休息 改变体位时动作要轻柔 衣着宽松 剪短指甲避免抓挠皮肤 行有创穿刺后按压时间延长 以防出血不止 14 六 护理 护理措施 预防压疮 患者衣服宽松柔软 内衣为全棉织品 勤洗 勤换 床铺保持整洁干燥 鼓励患者经常变换体位预防压疮发生 为患者翻身时 避免拖 拉 拽 防止皮肤擦伤 给予低脂饮食 适量进食蛋 鱼 豆类制品 以增加蛋白质的吸收利用率 15 六 护理 护理措施 保护静脉 尽量减少下肢静脉给药 下肢静脉回流不好 易引起深静脉血栓形成 应经常更换使用血管 选择较粗大的血管 防止液体外渗 使用两种化疗药物时 两种药之间要用生理盐水冲洗 以免药物发生相互反应 使其药效降低或毒性加强 16 六 护理 护理措施 输血护理 冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有 因子及纤维蛋白原 可治疗缺乏 因子及纤维蛋白原而出血不止患者或血友病患者 融化后6h内输完 输速不低于200ml h 17 六 护理 护理措施 输血护理 1 应按abo血型相容原则输注 不需做交叉配血 2 输注前应在37 水浴中10分钟内融化 融化过程中必须不断轻轻摇动 避免局部温度过高 3 融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用 不可再重新冻存 18 六 护理 护理措施 输血护理 4 有时可发生变态反应 如荨麻疹 发热 头痛及背痛等 输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg 可预防冷沉淀的变态反应 5 必须使用输血器输注 19 嗜血细胞综合征预后不良 家族性hps病程短 预后差 未经治疗者中位生存期约2个月 仅不到10 的患者生存期 1年 有的患者经过化疗后可存