神经病 2007级临五三班.docx

名词解释1、Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。2、三偏综合症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症”，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害。3、一个半综合症（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。4、亨特综合征（Hunt syndrome）：面神经管前损害中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。5、延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)，延髓上段背外侧区病变，主要表现为：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。6、闭锁综合症（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。7、大脑脚综合征（Weber syndrome），一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）8、莱尔米特征（Lhermitte sign）：见于多发性硬化的病人，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因曲颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。9、Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-面部逐渐发展，称为Jackson发作。属癫痫发作中的部分运动性发作。 严重的部分运动性发作者发作后可留下暂时性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪称为Todd麻痹。10、脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升23个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。11、Bell征（贝尔征）：病变在面神经核或核以下周围神经。闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔征。见于特发性面神经麻痹。12、Miller-Fisher综合征（MFS）（Fisher综合征）：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。是GBS（格林巴利综合症）的特征性表现。13、蛋白-细胞分离：即蛋白含量增高而细胞数目正常或轻度升高，但与蛋白升高不成比例，主要见于GBS。发病数天内蛋白正常，12周后蛋白质开始升高，46周可达峰值。14、Lambert-Eaton肌无力综合征：为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach释放区。约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型肺癌。临床表现为四肢近端肌无力，此病患者虽然活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经支配的肌肉很少受累。见于GBS。15、Gover征：进行性肌营养不良患者由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成腑跪位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，上述动作成为Gover征，为DMD的特征性表现。问答题一、脊髓损害的临床表现运动障碍、感觉障碍、反射异常、自主神经功能障碍1、不完全性脊髓损害 前角损伤可为相应节段支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位；脊髓半侧损害可引起脊髓半切综合征，出现同侧上运动神经元瘫及对侧痛温觉障碍等；C8T1侧脚病变时产生Horner综合征2、脊髓横贯性损害（1）受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。（2）严重者急性期呈现脊髓休克（损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力减低，键反射减弱，病理反射阴性、尿储留）。一般持续24周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪（肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、反射性排尿）。（3）慢性压迫症状因损害结构不同而症状各异。二、周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤三、上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位四、椎-基底动脉系统TIA的临床表现最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎-基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征：1、跌倒发作：表现为患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构缺血所致。2、短暂性全面遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，患者对此有自知力，持续数分至数十分钟，发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回合穹隆所致。3、双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。椎-基底动脉系统TIA患者很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡和癫痫等症状，往往合并有其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状和体征。五、大脑中动脉闭塞的表现（老师说可能不考）1、主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，伴头、眼向病灶侧凝视，优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球受累出现体象障碍，患者可以出现意识障碍。2、皮质支闭塞：上部分支闭塞：导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢瘫痪较上肢轻，而且足部不受累，头、眼向病灶侧凝视程度轻，伴Broca失语（优势半球）和体象障碍（非优势半球），通常不伴意识障碍；下部分支闭塞：较少单独出现，导致对侧同向性上四分之一视野缺损，伴Wernicke失语（优势半球），急性意识模糊状态（非优势半球），无偏瘫。3、深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死，表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲。优势半球病变出现皮质下失语，常为底节性失语，表现自发性言语受限，音量小，语调低，持续时间短暂。六、脑梗死静脉溶栓 适应证：年龄1880岁；临床明确诊断缺血性脑卒中，并且造成明确的神经功能障碍；症状开始出现至静脉干预时间3小时；卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。 禁忌证：CT证实颅内出血； 神经功能障碍非常轻微或迅速改善； 发病超过3小时或无法确定； 伴有明确癫痫发作； 既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史； 最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史； 有明显出血倾向：血小板计数1.5； 血糖2.7mmol/L，收缩压180mmHg或舒张压100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围； CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区（大脑中动脉区脑梗死患者）。七、蛛网膜下腔出血SAH的常见并发症：1、再出血是SAH主要的急性并发症；指病情稳定后再次发生剧烈头痛，呕吐，痫性发作，昏迷甚至去脑强直发作，颈强，Kernig征加重，复查脑脊液呈鲜红色。2、脑血管痉挛发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血量有关，可导致约1/3病例脑实质缺血；症状取决与发生痉挛的协管常表现为波动性轻偏瘫或失语，有时还受测支循环和脑灌注压的影响，为死亡致残的重要原因。3、急性或亚急性脑积水急性脑积水是由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻者出现嗜睡，思维缓慢，上视受损等，严重可有颅内高压，甚至脑疝。亚急性脑积水发生于起病后数周，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常、尿失禁。4、其他：少数有癫痫发作，低钠血症。八、AD组织病理改变：大体表现为脑体积缩小和重量减轻，脑沟加深、变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩。组织病理学 典型改变为神经炎性班（嗜银神经轴索突起包绕淀粉样变性而形成）神经元纤维缠结（由过度磷酸化的微管Tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成、神经元缺失和胶质增生。3、神经元缺失和胶质增生九、帕金森临床表现：1、静止性震颤：常为首发，多始于一侧上肢远端，静止时明显或出现，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。典型表现为拇指与屈曲的示指间“搓丸样”动作2、肌强直：被动运动关节时阻力增加。其特点为“铅管样强直”和于静止性震颤患者中表现为“齿轮样强直”，患者可表现为特殊屈曲姿态，如头部前倾，躯干府屈，前臂内收等3、运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢，笨拙。早期为精细动作缓慢，逐渐发展为随意运动减少，缓慢，晚期合并肌张力障碍而有起床翻身困难。可见面具脸，写字过小症4、姿势步态障碍：平衡功能减退，姿势反射消失引起的姿势步态不稳，易跌跤。为致残的重要原因。早期表现为患侧下肢拖曳，上臂摆幅减少。随病情进展进展步伐变小变慢，起步转弯跨越尤为明显。有时行走中全身僵住为“冻结”现象，有时越来越快不能及时止步为前冲或慌张步态。5、其他：自主神经症状（如便秘、出汗、性功能减退和溢脂性皮炎），吞咽活动减少可致口水过多、流涎，抑郁和睡眠障碍，晚期可有痴呆十、抗癫痫药物的治疗原则1、确定是否用药：正常人 5%（1）半年内发作两次以上者诊断明确就应用药（2）首次发作或间隔半年以上发作一次者，以患者和家属的意见酌情选用或不用抗癫痫药物（3）仅有一次发作，应考虑给药 无明显诱因， EEG有异常放电，NS有体征，Todd麻痹首次为持续状态或Jackson发作 有脑部病变有家族史、热惊史（4）有多次发作，一经确诊，尽早给药2、正确选择药物：根据发作类型、癫痫及癫痫综合症类型首选何药SPS CPS GTCS AS ISCBZ CBZ VPA VPA ADCH3、药物的用法： 根据药物代谢特点、作用原理及不良反应（1）小剂量开始，24周达稳态浓度（2）药物监测（PHT1020 、CBZ47、VBA50100 mg/L ）（3）据情增减 ：呕吐、腹泻、发热、手术、月经、妊娠 ：肝、肾疾病（4）小儿按体重计算，偏大，随年龄加量 4、严密观察不良反应：用药前后肝肾功和血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年；注意皮疹，特殊人群5、尽可能单药治疗：小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量6、合理的联合治疗：不良反应增加最少，最大程度控制（1）多种类型发作（2）为减少现药不良反应：PHT失神加用氯硝安定（3）单药治疗无效：有效浓度高限，半年以上未能控制（4）特殊人群：月经期癫痫 注意事项：（1）化学结构相同：氯硝安定和安定，扑米酮和PB（2）副作用相同（3）有相互作用： CBZ与PHT：CBZ使PHT代谢 CBZ与PB：CBZ浓度 PB浓度 VPA与LTG,可增加后者浓度7、增减药物、停药及换药原则：（1）增减药物：增药快，减药慢；长期服用（2）换药：一种不能控制，加用另一种，然后转为单药， 57天半衰期（3）停药： 缓慢和逐渐减量完全控制25年（按型）EEG多次记录无痫样发放，背景波正常时 无脑部器质性病变 十一、癫痫持续状态定义：又称为癫痫状态，是癫痫持续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。 （注意：任何类型癫痫均可出现持续状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。）治疗：1、一般措施（1）对症处理：呼吸道通畅，吸氧、插管、血化验（2）建立静脉通道（3）积极防治并发症：甘露醇，物理降温、纠正电解质紊乱、酸碱失衡2、SE药物选择：理想的药物特点：能静脉给药；快速进入脑内、阻止癫痫发作；无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作。（1）地西泮地西泮1020mg iv，不超过2mg/min60100mg+5%GNS，于12小时内缓慢静滴儿童首次剂量为0.250.5mg/kg，一般不超过10mg。（2）地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮1020mg iv 苯妥英钠0.30.6g+NS500ml中静滴，不超50mg/min （3）苯妥英钠 部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法上（4）10%水合氯醛 2030ml加等量植物油保留灌肠，q8hq12h 适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者（5）副醛 810ml（儿童0.3ml/kg）植物油稀释后保留灌肠（6）苯巴比妥经上述处理发作控制后，PB 0.10.2g im，bid同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。难治性癫痫持续状态定义：是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。首要任务是迅速终止发作，可选用一下药物：（1）异戊巴比妥： 标准疗法，几乎都有效 成人0.250.5g；14岁儿童0.1g，大于4岁儿童 0.2g， 用注射用水稀释后缓慢静注，不超过100mg/min；（2）咪达唑仑： 15min 起效起效快，常用首剂静注0.150.2mg/kg，然后0.060.6mg/(kgh)静滴维持新生儿可按0.10.4mg/(kgh)持续静滴（3）丙泊酚： 26min 起效 建议剂量12mg/kg静注，210mg/(kgh)持续静滴维持（4）利多卡因： 对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效，终止发作的首次负荷剂量为13mg/kg大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药；也可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。十二、吉兰-巴雷综合征（GBS）1、概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症脱髓鞘性多发性神经根神经炎或吉兰-巴雷综合征），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。2、诊断：根据患者急性或亚急性起病， 病前14周有发热病史， 四肢对称性迟缓性瘫痪， 末梢性感觉障碍伴脑神经受损，脑脊液示蛋白-细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟，诊断不难。3、鉴别诊断：脊髓灰质炎：起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。急性横贯性脊髓炎：发病前12周有发热病史，起病急，12日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。低价性周期性瘫痪：迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，呼吸机、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K+低，可有反复发作病史，补钾治疗有效。重症肌无力（MG）：Fisher综合征注意与眼肌型MG，GBS与急性重症全身型MG鉴别MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助诊断。4、治疗：（1）血浆交换（PE）（2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）【最重要，成人剂量0.4g/（Kgd)，连用5天】（3）皮质类固醇：无条件IVIG和PE治疗者可试用甲泼松龙或地塞米松（4）抗生素：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类（5）辅助呼吸重症患者置于监护室，密切观察呼吸情况，定时做血气分析；必要时气管插管，一天以上不改善气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强气管切开以后的护理（6）对症治疗及预防并发症重症患者：连续心电监护，窦性心动过速无需治疗，窦性停搏心内起搏器；高血压小剂量受体阻断剂；低血压补充胶体液或调整患者体位；