PVAM肺动静脉畸形学习

早会诊 ClinicalHistory 女 41岁主诉 反复胸闷7天现病史 患者7天前无明显诱因出现胸闷气短症状 自觉与活动关系不大 每次发作时间持续30s 1分钟左右 可自行缓解 偶有胸痛及后背部疼痛 可自行缓解 既往史 否认高血压糖尿病病史 否认药物及食物过敏史 LaboratoryInformation 凝血像 肝功 肾功 血脂 血糖及 电解质及血常规各项指标均正常 AFP CEA CA199均阴性 Question1 右肺下叶病灶诊断是 A 肺动脉瘤B 肺静脉曲张C 肺动静脉畸形动脉瘤 肺静脉曲张肺动脉瘤 肺静脉曲张 动脉期冠状位 Question2 其他检查方法 A 胸部X线检查B 超声心动图检查C 肺灌注核素扫描D 肺动脉造影瘤肺灌注核素扫描是 肺静脉曲张肺动脉瘤 肺静脉曲张 动脉期冠状位 Finaldiagnosis 灌注核素扫描是 肺静脉曲张肺动脉瘤 肺静脉曲张 Pulmonaryarteriovenousmalformation PAVM 动脉期冠状位 定义 PAVM 又称肺动静脉畸瘘 是指肺动脉与肺静脉的部分分支之间存在异常交通 病变部位血管曲张或形成海绵状血管瘤 病变多为先天性 称动静脉畸形也可因外伤和炎症引起 即获得性动静脉瘘 动脉期冠状位 病理改变 扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉相连 动静脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流的作用下 病灶逐渐扩大 动脉期冠状位 病理分型 动脉期冠状位 Anatomyofsubtypes PAVMscanbeclassifiedassimpleorcomplextypesonthebasisoftheirarchitectureSimplePAVMshaveasinglefeedingsegmentalarteryleadingtosingledrainingpulmonaryvein About79 ofPAVMsareofthesimpletype White 1988 ComplexPAVMshave2ormorefeedingarteriesordrainingveins About21 ofPAVMsareofthecomplextype Theyoftenoccurinthelingulaandrightmiddlelobedistributions 动脉期冠状位 动脉期冠状位 临床表现 临床症状的轻重与PAVM的大小 及右向左分流量有关 1 低氧血症 紫绀 杵状指 易疲劳2 管壁菲薄 常有少量咯血 破裂后破入胸腔可致血性胸水 破入大支气管可有大量咯血 3 异位栓塞如脑梗死 脑脓肿 4 动静脉畸形贴近胸壁时 能听到杂音 动脉期冠状位 影像学表现 X线 囊状肺动静脉瘘多见于下叶 单发或多发的结节状影 单发多见 直径为1 3cm大小不等 密度均匀 呈凹凸不平或浅分叶状 边缘光滑锐利 少数可见钙化 常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门 为输入血管 动脉期冠状位 动脉期冠状位 影像学表现 X线 弥漫性肺小动静脉瘘肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影有时仅表现为肺纹理增粗 扭曲 紊乱或甚至无阳性发现 动脉期冠状位 动脉期冠状位 影像学表现 CT 胸部CT平扫 肺动静脉瘘表现为单发或多发大小不等的结节 肿块影 呈圆形 椭圆形或分叶状 一般密度均匀 边缘清楚锐利 其输入 输出血管的显示与这些血管的走行方向及是否与扫描层面平行有关 输入 输出血管垂直走行时 在病变上或下方层面可见增粗血管的断面像 如斜行走行 在病变周围肺野可见弓形或迂曲状血管影 当输入 输出血管水平走行 即与扫描层面平行时 可见增粗血管影与病变相连 此征象为肺动静脉瘘CT平扫的特征征象 CT平扫 动脉期冠状位 影像学表现 CT CT增强动态扫描 病变迅速强化 与病变相连的血管影显示更加清晰 左心房提前显影 病变内造影剂排空延迟 至主动脉显影后仍持续显影 且其密度高于临近心脏密度 肺动脉与病变同步强化 是CT诊断肺动静脉瘘的又一特征性征象 如病变内血栓形成则强化期病变密度可不均匀 CT增强 动脉期冠状位 影像学表现 CT 弥漫型肺小动静脉瘘 CT平扫表现为广泛分布的小结节或扭曲状影 难以确定诊断 增强扫描见明显强化 可证明为血管性病变 螺旋CT三维重建 可通过各种方法观察含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态与关系 动脉期冠状位 静脉期 动脉期 平扫 本病例主要层面 动脉期冠状位 静脉期 动脉期 平扫 Case1 女 41岁 动脉期冠状位 Case1 VR 动脉期冠状位 静脉期 动脉期 平扫 Case2 女 63岁 动脉期冠状位 Case2 MPR 冠状面 矢状面 动脉期冠状位 Case3 复杂型 动脉期冠状位 并发症 PAVMs可以引起严重的并发症 但是适当的治疗常常可以预防它们的发生 最常见是神经系统的并发症 发生率约为30 尤其多见于弥漫性PAVMS患者 包括中风 18 偏头痛 43 短暂性脑缺血发作 37 脑脓肿 9 癫痫发作 8 文献报道称神经系统的并发症几乎全部发生于供血动脉直径 3mm者 动脉期冠状位 治疗 但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症 如中风 脑脓肿等 因此White等人主张所有供血动脉直径 3mm的PAVMs患者不论有无症状都应治疗 治疗目的改善缺氧症状 预防中风 脑脓肿 咯血等严重并发症的出现 1 栓塞治疗 微创性 逐渐广泛应用 栓塞材料 金属弹簧圈 最早 应用最广泛 可脱式球囊 Amplatzer血管封塞器 国产式伞形封堵器 2 手术治疗 对于单发病变 楔形 肺段或肺叶切除 尽量保留正常肺组织 对于弥漫型 必要时肺移植 但2年生存率低于未作移植患者 理论上可行 动脉期冠状位 Conclusions 对多数肺动静脉瘘 一般根据临床表现 实验室检查 胸部平片 CT表现可做出诊断 尤其在影像学上具有血管性病变的特点 同时又有相