输尿管及膀胱先天异常

输尿管及膀胱先天发育异常 输尿管先天发育异常 1 双输尿管畸形2 输尿管口异位3 输尿管囊肿4 下腔静脉后输尿管5 先天性巨输尿管 1 双输尿管畸形又称输尿管重复畸形 是输尿管先天发育异常中最常见的 约每125人中有一例 多引流于重复肾盂 以单侧发病为多 为双侧的6倍 分为完全型和不完全型两种 不完全型双输尿管畸形又称为 Y 型双输尿管畸形 完全型双输尿管畸形则有高位 低位两支 高位为引流上肾盂者 该输尿管下端开口多偏于膀胱内下部 低位为引流下半肾盂 其末端开口位置正常 女 33岁 左侧双输尿管畸形 女 43岁左侧完全型双输尿管畸形 男 18岁左侧完全型双输尿管畸形 女 20岁右侧完全型双输尿管畸形 女 54岁左侧不完全型双输尿管畸形 2 输尿管口异位输尿管异位开口为少见的先天性发育异常 输尿管口位于膀胱三角区两上侧角 输尿管开口于其他部位为输尿管口异位 大部分病例合并尿路的重复畸形 其中约70 异位开口的输尿管为重复输尿管起源偏上方的一支 同时 此类病人极易合并输尿管囊肿 女 59岁左侧输尿管开口异位 开口于尿道外括约肌旁 3 输尿管囊肿输尿管囊肿实际为输尿管开口部先天性或获得性狭窄 引起膀胱内壁段输尿管囊状扩张 并突入膀胱腔所致 本病常继发尿路梗阻 感染和结石 静脉尿路造影 典型表现为囊突入膀胱内形成的 眼镜蛇头 征象 CT表现 平扫囊肿为类圆形或椭圆形低密度影 边缘光滑 位于膀胱轮廓线以内 常以左或右侧输尿管口为中心分布 囊内密度均匀 与膀胱内尿液呈等密度 囊壁厚度均匀一致 为环形 男 30岁左侧输尿管囊肿 4 下腔静脉后输尿管此症是下腔静脉发育异常中一种先天性畸形 发生率约1 1000 多见于右侧 本病为下腔静脉发育时 没有起源于心脏背侧静脉 而是起源于心脏腹侧静脉所致 本病输尿管不在腔静脉外侧 而是从下腔静脉的后面绕行 然后再回到原来的走行路线上 绕行部位多在L3 4水平 由于尿液通过此处有障碍 以上部位肾盂输尿管常有扩张积水 5 先天性巨输尿管此症为先天性输尿管扩张 整个输尿管显著扩张 迂曲 直径可达4cm以上 可粗似肠管 临床上有儿童型及成人型之分 前者病情发展快 并发症多 输尿管扩张程度重 肾功能受损明显 多表现为尿路感染症状 后者病情轻且相对稳定 主要症状为腰痛 尿路造影时 蠕动消失段多不能显示 但扩张的输尿管远段常呈漏斗型逐渐移行至蠕动消失段 为本病的特征性改变 男 3岁儿童型左侧先天性巨输尿管 女 54岁成人型巨输尿管 四 膀胱先天发育异常 1 膀胱重复畸形2 膀胱憩室3 脐尿管囊肿 1 重复膀胱本畸形临床上极少见 可分为完全性及不完全性 也可分为左右 前后 上下两个膀胱 完全者可见两个膀胱分开 同时有两个尿道 不完全者为膀胱内存在一个或几个不完全的分隔使膀胱分成两个或形成多房膀胱 此病多合并尿路畸形和下消化道畸形 2 膀胱憩室真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出 并借一小孔与膀胱壁相通 其常为圆形或卵圆形 大小不一 CT增强扫描膀胱憩室内见造影剂充盈 男 69岁膀胱憩室 男 58岁膀胱多发憩室 3 脐尿管异常1 脐尿管完全性未闭是脐部和膀胱间存在永久性通道 膀胱位置可正常或异常 本病是脐尿管异常的少见类型 新生儿期可出现脐部漏尿现象 2 脐尿管部分未闭可发生于脐尿管的任何部位 脐尿管未闭合端可开口于膀胱底部 也可开口于脐部 而另一端闭合 本病以脐尿管远端未闭多见 常形成脐尿管憩室 与膀胱之间有交通 类似起源于膀胱底部的憩室 有时与膀胱憩室不易鉴别 但本病有特殊的发病部位 均位于膀胱底与脐部之间 3