内分泌系统疾病.ppt

内分泌系统疾病 DiseasesofendocrineSystem 中南大学病理学系邓征浩 内分泌系统的组成 内分泌腺内分泌组织内分泌细胞 功能 分泌激素 调节机体的发育生长和代谢活动 有特定的靶器官和细胞 并有相应的受体 与受体结合发挥生理调节作用 内分泌系统的功能和特点 调节与反馈 激素的合成和分泌 受神经系统和下丘脑 垂体 靶器官之间的调节机制控制 保持水平恒定 内分泌器官的原发病变可由遗传 炎症 肿瘤 手术等因素引起 激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下 肿瘤和增生是功能亢进的常见原因 肿瘤可为功能性或无功能性 增生可为弥漫性或结节性 腺瘤多为单发 结节性增生为多发 区分内分泌肿瘤的良恶性中 浸润和转移最可靠 而细胞异型性不可靠 靶器官的形态 增生 肥大或萎缩 和功能变化 常成为首发临床症状 内分泌系统疾病特点 甲状腺 甲状软骨 Diffusenontoxicgoiter弥漫性非毒性甲状腺肿 1 Conception 由于甲状腺素分泌不足 促甲状腺激素分泌增多 甲状腺滤泡上皮增生 胶质堆积而引起的甲状腺肿大 又称单纯性甲状腺肿 simplegoiter 一般不伴甲亢 亦称单纯性甲状腺肿 分散发性和地方性两种 地方性与缺碘有关 又称地方性甲状腺肿 远离海岸的内陆山区和半山区多见 发病率达10 以上 是散发性的10倍以上 目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区 我国病人超过3亿 充满没有碘化的甲状腺球蛋白 2 EtiologyandPathogenesis 缺碘 环境与食物缺碘 特殊期碘需求量增加 甲状腺素合成减少功能轻度低下 TSH分泌 反馈刺激垂体 甲状腺滤泡上皮增生 摄碘功能增强暂时缓解 持续缺碘 滤泡上皮不断增生 滤泡腔内充满胶质 甲状腺肿大 外界因子作用 高碘 遗传与免疫 过氧化物酶 去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联缺陷等 过氧化物酶的功能过多的被占用 影响酪氨酸氧化 因而碘的有机化过程受阻 甲状腺代偿性肿大 主要是抑制碘的吸收 转运和浓缩和活化各个过程 分三个期 StageofhyperplasiaStageofstoredcolloidStageofnudule 3 Pathologicalfeature DiffusehyperplasticgoiterGross 1 弥漫性对称性中度肿大 150g2 表面光滑 Stageofhyperplasia Microscope 1 滤泡上皮增生肥大 呈立方或柱状 伴小滤泡或小假乳头形成 2 胶质较少 3 间质充血 小滤泡大量增生 胶质少 DiffusecolloidgoiterGross 1 弥漫性肿大 重约200 300g 可 500g 2 表面光滑3 切面淡或棕褐色 半透明胶冻状 Microscope 1 部分滤泡 上皮增生 小滤泡或假乳头形成 增生期表现 2 大部分滤泡 大量胶质贮积 上皮复旧 变扁平 泡腔高度扩大 NodulargoiterGross 1 不对称结节状 数量 大小不一 2 结节境界清楚 但无或不完整包膜 3 切面可见出血 坏死 囊性变 钙化和疤痕 Nodulargoiter Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft Leftlobealsoshowsmultiplenodules Nodulargoiter Microscope 1 部分滤泡上皮 柱状或乳头状增生 小滤泡形成 2 部分上皮 复旧或萎缩 胶质贮积 3 间质 纤维组织增生 间隔包绕形成大小不一结节状病灶 Nodulargoiter Theredarrowpointstoanareaofscarring Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle 可见结节形成 周围的包膜不完整 颈部甲状腺肿大 一般无临床症状少数可引起压迫 窒息 吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状 4 Clinio pathologicalrelationship 克汀病或呆小症 cretinism 由于地方性缺碘 在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏 导致生长发育障碍 表现为大脑发育不全 智力低下 表情痴呆 骨形成及成熟障碍 四肢短小 形成侏儒 Diffusetoxicgoiter弥漫性毒性甲状腺肿 血中甲状腺素过多 作用于全身各组织所引起的临床综合征 临床上称为甲状腺功能亢进症 简称 甲亢 好发于20 40岁 女性4 6倍于男性 1 Conception 原发性为甲状腺自身病变 功能亢进 甲状腺素分泌增加 90 继发性甲状腺外器官病变 引起甲状腺功能亢进 如垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状腺释放激素的增多 极少 2 EtiologyandPathogenesis 1 目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病 血中多种抗甲状腺的自身抗体增多 常与一些自身免疫性疾病并存 2 遗传因素 3 精神因素干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生 Gross 1 整体 弥漫对称增大 为正常的2 4倍 2 表面 光滑 质较软3 切面 灰红呈分叶状 胶质少 3 Pathologicalfeature Diffuselyenlargedredtanthyroidgland Slightlobulationbutnolargecystformed Microscope 1 以滤泡上皮增生为主 呈高柱状 有的呈乳头状增生 有小滤泡形成 2 滤泡腔内 胶质稀薄 3 滤泡周边胶质 出现上皮细胞吸收空泡 4 间质 血管丰富 充血 淋巴组织增生 EM 滤泡上皮细胞浆 内质网丰富 扩张 高尔基体肥大 核糖体增多 分泌活跃 免疫荧光 滤泡基底膜上有IgG沉着 AdiffuselyenlargedthyroidglandassociatedwithhyperthyroidismisknownasGrave sdisease Atlowpowerhere notetheprominentinfoldingsofthehyperplasticepithelium Athighpower thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid 甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变有所减轻 1 甲状腺体积缩小 质变实 2 光镜下上皮细胞变矮 增生减轻 胶质增多变浓 吸收空泡减少 间质血管减少 充血减轻 淋巴细胞也减少 眼球突出眼球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生淋巴细胞浸润心肌和肝细胞可有变性 坏死及纤维化全身淋巴组织增生胸腺和脾增大心脏肥大 扩大 全身变化 4 Clinio pathologicalrelationship甲状腺肿大 性情急躁 容易激动 失眠 两手颤动 怕热 多汗 食欲亢进但消瘦体重下降 血T3T4含量增加 Thyroidadenoma甲状腺腺瘤 甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的最常见的甲状腺良性肿瘤 多见于青中年妇女 腺瘤生长缓慢 大部分病人无明显症状 约1 的患者可出现甲亢 Gross 多为单发 呈圆形或椭圆形 大小从直径数毫米到3 5cm 局限在一侧腺体内 质地稍硬 表面光滑 无压痛 能随吞咽上下移动 有完整包膜 肿瘤中心有时可见囊性变 纤维化或钙化 成龙赴台湾宣传新片承认自己患甲状腺肿瘤 据台湾传媒报道 成龙在台湾医院检查时 医生说要做抽取细胞检查 但原来成龙最怕打针 一听即吓得紧闭双眼 牙关打震 见到医生拿出十几厘米长的细针筒 迅速脸青唇白 他坦言真的从未如此恐惧过 作初步检查时 医生利用两支长针从颈部抽取物质化验 发现其甲状腺积水结节 成龙焦急向医生追问病情 当时他已作出最坏打算 结果等了一整天 医生才致电给他 证实甲状腺肿瘤属于良性 这时才令成龙稍舒一口气 他说 上帝对我太好 我要回馈社会 趁脖子未肿前多拍电影 Hereisasurgicalexcisionofasmallmassfromthethyroidglandthathasbeencutinhalf Themassiswell circumscribed Grosslyitfeltfirm Byscintigraphicscanitwas cold Thisisafollicularadenoma 胚胎型腺瘤胎儿型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤 Colloidadenoma Fetaladenoma Embryonaladenoma 结节性甲状腺肿与甲状腺瘤怎样区别 鉴别 Carcinomaofthyroid甲状腺癌 1 较为常见 约占所有恶性肿瘤的1 3 占癌症死亡病例的0 4 2 与其它器官癌相比 发展较缓慢3 有的原发灶很小 临床上常首先发现转移灶4 多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常 仅少数引起内分泌紊乱 主要特点 分类 1 乳头状癌 papillarycarcinoma 2 滤泡癌 follicularcarcinoma 3 髓样癌 medullarycarcinoma 4 未分化癌 undifferentiatedcarcinoma 甲状腺癌中最常见类型 60 青少年 女性多见肿瘤生长慢 恶性程度较低 愈后较好局部淋巴结转移较早 1 乳头状癌 papillarycarcinoma 圆形 直径约2 3cm无明显包膜 质较硬切面 灰白 常伴有囊性变 出血 坏死 纤维化和钙化 Gross 1 乳头分枝多 乳头中心有纤维血管间质2 间质内常见呈同心圆状的钙化小体3 乳头上皮可单层或多层细胞核的改变 毛玻璃状核核内假包涵体核沟4 甲状腺微小癌 癌直径小于1cm Microscope Papillarycarcinoma Neoplasmformingglandsandpapillarystructuresdestroyingandreplacingnormalthyroidfollicles Psammomabodies spherical concentricallylaminatedcalcifiedmass 甲状腺微小癌 多发于40岁以上女性比乳头状癌恶性程度高 预后差早期血道转移癌组织侵犯周围组织器官时 有相应的症状 2 滤泡癌 follicularcarcinoma Gross 结节状 包膜不完整 境界较清楚 切面 灰白 质软 UnlikepapillaryCa whichcanhaveacircumscribedappearance follicularcarcinomacanhaveamorediffuse infiltratingpatternasshownintheimageabove Microscope 可见不同分化程度的滤泡分化好 类似于腺瘤 有包膜和血管侵犯 分化差 呈实性巢片状 瘤细胞异型性明显滤泡少而不完整 嗜酸性细胞癌 少数病例 由嗜酸性癌细胞构成 瘤细胞侵犯包膜 瘤细胞侵犯包膜 METATSTASISTOBONE7YEARSLATER Poorlydifferentiatedfollicularcarcinomawithoxyphilfeatures 少见生长快早期浸润和转移 恶性程度高预后差 3 未分化癌 undifferentiatedcarcinoma 1 由滤泡旁细胞 即C细胞 发生的恶性肿瘤 2 占甲状腺癌的5 10 3 高发期 40 60岁 4 部分为家族性常染色体显性遗传 5 90 的肿瘤分泌降钙素 产生严重腹泻和低血钙症 6 属APUD瘤 4 髓样癌 medullarycarcinoma Gross 单发或多发 可有假包膜切面 灰白或黄褐色质实而软 Microscope 瘤细胞圆形或多角 梭形 瘤细胞呈实体片巢状或乳头状 滤泡状排列间质内常有淀粉样物质沉着 可能与降钙素分泌有关 髓样癌为降钙素阳性 甲状腺球蛋白阴性滤泡性癌 乳头状癌和未分化癌则相反 Atthecenterandtotherightisamedullarycarcinomaofthyroid Atthefarrightispinkhyalinematerialwiththeappearanceofamyloid Theseneoplasmsarederivedfromthethyroid C cellsand therefore haveneuroendocrinefeaturessuchassecretionofcalcitonin 光镜 肿瘤细胞为圆形 多角形或梭形的小细胞 排列成簇状 索状或小滤泡状 间质较丰富 常有淀粉样物质和钙盐沉着 MedullaryCarcinomaofThyroid Medullary C cell carcinomaofthethyroidwithamyloidstroma Immunohistochemicalanti calcitoninantibodystainofamedullarycarcinomashowingstrongredpositivity APUDoma amine precursor uptakeanddecarboxylation 源于神经嵴的弥散分布在全身各器官的神经内分泌细胞 具有摄取胺的前体经脱羧而形成多肽激素的功能 因而称为APUD细胞 由APUD细胞发生的肿瘤称为APUD瘤 1 Conception 2 APUDCell 3 分布 内分泌腺 垂体前叶 肾上腺髓质 甲状腺 松果体 胰岛等其它器官 胃 小肠 支气管 颈动脉体等 1 组织来源 神经嵴 2 形态特点 光镜 胞浆内有嗜银颗粒电镜 胞浆内含有大小不等的神经分泌颗粒 3 APUDoma APUD瘤有的是良性 有的是恶性 有的是交界性肿瘤 良性的亦可发生癌变 肠道的类癌 肺的类癌 小细胞肺癌 甲状腺的髓样癌均属于APUD瘤 此类肿瘤常同时分泌多种激素或激素样物质 如甲状腺的髓样癌除分泌降钙素外 还可分泌生长抑素 前列腺素 5 羟色胺等 从而引起多种复杂的症状 甚至引起内分泌障碍 被喻为 明二代 的孙明明刚刚崭露头角 被外界普遍关注的时候 他却被查出患有脑垂体瘤 生命尚危在旦夕 更别提篮球前途了 Pituitaryadenoma 其实所有身高超过2米10以上的人都存在着出现这种病症的危险 姚明也曾经处于 腺脑垂体分泌生长激素过多症 的威胁 但是他在身体尚未完全发育好的时候 已经采用了当时最先进的药物控制 所以现在已经基本上不需要再担心 垂体嫌色细胞腺瘤 垂体嗜酸性细胞腺瘤 嗜碱性细胞腺瘤混合细胞腺瘤 催乳素生长激素促肾上腺皮质激素促性腺激素促甲状腺多种激素无功能性 细胞腺瘤 垂体前叶功能亢进 垂体性巨人症 pituitarygigantism 及肢端肥大症 acromegaly 本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致 如果在青春期以前发生 骨骺未闭合时各组织器官骨骼和人体按比例的生长 身材异常高大 但生殖器官发育不全 称为垂体性巨人症 如果在青春期后发生 骨骺已闭合 表现为头颅骨增厚 下颌骨眶上嵴增大突出 鼻 唇 舌增厚肥大 皮肤增厚粗糙 面容特异 四肢手足宽而粗厚