脑瘫患儿痉挛评估与处理

1 脑瘫患儿痉挛评估与处理 河南中医学院第一附属医院小儿脑病诊疗康复中心李华伟 2 痉挛概念 定义 是一种由牵张反射兴奋性增高所致的 以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍 且伴有腱反射的亢进 3 牵张反射 通过牵拉某块肌肉 可以引起该块肌肉产生反射性收缩 称为牵张反射 4 肌张力 肌肉张力 是指医生对被检查者的肢体进行被动运动时所感受到的阻力 静态肌张力动态肌张力 5 病因 中枢神经系统损害后均可出现痉挛 但临床上痉挛多见于脑瘫 脊髓损伤 脊髓病变 脑卒中 和多发性硬化症等 痉挛性型脑瘫占所有脑瘫患儿的60 70 左右 6 引起异常的运动模式 随意运动难以完成 难以完成精巧的动作 动作协调困难 不便护理 日常生活活动 痉挛导致的临床问题 7 动态 肌张力过高引起 异常运动模式 静态 软组织自身张力过高引起 8 痉挛与异常运动模式脑瘫患儿上肢常见异常运动模式 肩关节内收 内旋背伸肘关节屈曲畸形前臂旋前畸形屈腕畸形握拳畸形拇指内收畸形 9 脑瘫患儿下肢常见异常运动模式 髋屈曲畸形髋内收畸形膝屈曲畸形膝过伸畸形内翻足畸形足外翻畸形尖足 10 痉挛评定 康复评定 是康复医学的重要组成部分 是制定康复计划的前提和基础 也是评价康复治疗的客观依据 11 痉挛评定常用量表 肌张力评定量表改良Ashworth痉挛量表 MAS量表 等级标准0肌张力不增加 被动活动患侧肢体在整个范围内均无阻力1肌张力稍增加 被动活动患侧肢体到终末端时有轻微的阻力1 肌张力稍增加 被动活动患侧肢体时在前1 2ROM中有轻微的卡住 后1 2ROM中有轻微的阻力2肌张力轻度增加 被动活动患侧肢体在大部分ROM内均有阻力 但仍可以活动3肌张力中度增加 被动活动患侧肢体在整个ROM内均有阻力 活动比较困难4肌张力高度增加 患侧肢体僵硬 阻力很大 被动活动十分困难 12 痉挛评定常用量表 髋内收肌群张力分级评定表0肌张力不增加1肌张力增加 髋关节在一个人的帮助下很容易外展到45 2髋关节在一个人的帮助下稍许用力可以外展到45 3髋关节在一个人的帮助下中度用力可以外展到45 4需要2个人才能将髋关节以外展到45 13 临床痉挛指数 ClinicSpasticityIndex CSI 主要用于脑损伤和脊髓损伤后下肢痉挛的评定腱反射 0分无反射 1分反射减弱 2分反射正常 3分反射活跃 4分反射亢进肌张力 0分无阻力 软瘫 2分阻力降低 低张力 4分正常阻力 6分阻力轻到中度增加 8分阻力重度增加阵挛 1分无阵挛 2分阵挛1 2 3分阵挛2次以上 4分阵挛持续30秒结果判断 0 6分无痉挛 7 9分轻度痉挛 10 12分中度痉挛 13 16分重度痉挛 14 关节活动度 ROM 正常的关节活动度年龄1 3个月4 6个月7 9个月10 12个月内收角40 80 70 110 100 140 130 150 腘窝角80 100 90 120 110 160 150 170 足背屈角60 70 60 70 60 70 60 70 15 表面肌电分析 通过电极从肌肉表面采集神经肌肉生物电信号 并将其记录 放大 传导和反馈 从而进行肌肉功能的量化评定 16 痉挛处理的决策程序 痉挛型脑瘫患儿 评估 痉挛是否明显影响否功能或导致骨骼肌肉畸形 没必要治疗 是 家长希望达到目标功能性目标技术性目标 启动综合性的痉挛处理方案 17 目标PT OT再评估 评估 SPR手术 口服药物 肉毒素 矫形外科 鞘内巴氯芬注射 治疗原则的决策 18 神经肌肉本体感觉促进技术 PNF Rood技术 多种感觉刺激疗法 手法治疗 运动疗法 PT Bobath技术 19 作业疗法 OT 上肢痉挛 20 推拿按摩 疏通矫正手法 循经推按 穴位点按 异常肌肉按摩 姿势矫正 21 物理因子治疗 痉挛机 通过低频脉冲电流的刺激能使肌肉神经兴奋性下降 传导速度减慢 肌肉组织兴奋性减低 有效缓解肌肉痉挛 降低肌张力 改善肢体的运动功能 22 物理因子治疗 肌电生物反馈肌电生物反馈可减少静止时肌痉挛及其相关反应 也可抑制被动牵伸时痉挛肌的不自主活动 利用肌电生物反馈再训练痉挛肌的拮抗肌 也能起到交替抑制的作用 23 物理因子治疗 水疗 水压对肌肉持久的压迫与按摩有利于肌痉挛的缓解 温热疗法 各种传导热 如蜡 砂 泥等 辐射热 红外线 及内生热 超短波 24 中药熏蒸 是利用熏蒸时的温热和药物双重效应 以及肌梭传导受温度影响的特性 来有效松解痉挛 降低肌张力 25 全身用药 药物治疗 局部用药 26 全身药物 儿童 0 75 2mg kg d 对10岁以上儿童 每日最大剂量可达2 5mg kg体重 开始时每次2 5mg 每日4次 每隔3天增加剂量 直至达到儿童个体需要量 每日维持治疗量如下 12个月 2岁儿童10 20mg 2 6岁儿童 20 30mg 6 10岁儿童 30 60mg 最大量70mg 注意事项 合并癫痫 精神疾病 呼吸 肝肾功能障碍等疾病应慎用 停药时应逐渐减量 巴氯芬 27 全身药物 吡拉西坦 氨基丁酸的环形衍生物 口服每次0 8 1 6g 2 4片 每日3次 4 8周为一疗程 儿童用量减半 50mg kg d 28 全身药物 苯二氮卓类安定 0 12 0 8mg kg d 分次口服 副作用 中枢神经系统抑制 中毒 撤药综合征 氯硝安定 儿童始量为0 01 0 03mg kg 日 分2 3次服 每3 7日增加0 25 0 5mg 日 维持量为0 1 0 2mg kg 日 极量0 2mg kg 日 29 全身用药 骨骼肌松驰剂妙纳 主要成分盐酸乙哌立松 主要通过阻滞肌梭传入神经纤维活性 阻断 运动神经元发出的神经冲动 降低肌梭的敏感性 达到骨骼肌松弛 用量 成人 1次1片 1天3次 50mg 片 儿童用量缺乏临床试验 经验用药 30 局部用药 肉毒素神经肌肉阻滞选择性作用于肌张力过高的肌肉 使其肌张力降低 从而促进肢体运动恢复 31 历史和发展 1 1920s 1944 1946 首次沉淀纯化A型肉毒毒素 H Sommer Schantz开始研究其特性和应用 Lammanna首次分离出A型肉毒素结晶 1820 1895 JustinusKerner推测 腊肠毒 作用原理 并提出应用于治治疗的可能性 EVanErmengem分离肉毒梭状芽胞杆菌 32 历史和发展 2 1960 s 1970 s 1978 1984 Schantz和Scott继续研究 Scott在猴子身上进行A型肉毒毒素治疗斜视的试验 Scott获得FDA批准在人身上进行试验 眼睑痉挛 半面肌痉挛 1950 s 1950 s 1960 s VBrook证实A型肉毒毒素阻断乙酰胆碱释放 纯化过程优化 DuffandSchantz MFBrint用于治疗眼睑痉挛 半面肌痉挛斜颈 喉部肌张力障碍 书写痉挛等 33 历史和发展 3 1998 2006 2009 FDA批准低蛋白剂型每100单位5ng 1989 1997 Allergan获得FDA批准以BOTOX商品名上市 用于治疗眼睑痉挛 斜视和第VII神经功能紊乱 Allergan公司获得对A型肉毒素的所用权 1998年6月中国药品监督管理局批准保妥适 用于治疗眼睑痉挛 面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍 2006年6月GSK在中国上市保妥适 2002 FDA批准美容适应症 83个国家22个适应症 2月11日获中国SFDA批准用于皱眉纹 34 河南中医学院第一附属医院 小儿脑病诊疗康复中心于2006年开展神经电刺激引导下A型肉毒毒素注射技术 35 肉毒素药理作用 肉毒素是双链的嗜神经毒 由100Kda重链和50Kda轻链组成 重链起连接作用 轻链起毒性作用 毒素进入肌肉后 与突触前膜有高强力的亲和力 毒素很少有机会进入血液或通过血脑屏障 这是不产生系统性与全身性临床副作用的主要原因 36 作用过程 选择性地与胆碱能神经终板相结合以胞饮方式进入裂解突触相关蛋白 SNAP 25 抑制乙酰胆碱释放神经终板逐步变性死亡神经末梢新生侧芽形成新神经终板最终侧芽消退时间 3 4个月 37 适应证 痉挛型脑瘫的功能性畸形椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸通过降低肌肉的张力即可改善功能 或达到其他治疗目的 如缓解因痉挛引起的疼痛 易于护理以及维持特定体位等降低肌张力有助于提高其他治疗的效果解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等最佳注射治疗时机1 5岁 38 慎用 1 年龄最低限尚无明确规定 一般认为最好大于1岁 2 已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以采用BTXA注射配合石膏固定的方法3 有全身或广泛的肌肉痉挛 但是也可以针对主要的局部痉挛病灶进行BTX A治疗 4 一般不用于徐动型脑瘫患儿 除非合并较局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛 39 肉毒素注射 相关检查肌张力定位测角度表面肌电评估 分层注射多位点注射 肌张力测角度康复治疗 注射后 注射中 注射前 40 注射前准备 签署知情同意书注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗的目标进行充分的讨论 病人要熟悉治疗过程及了解所需设备 如果需要的话 包括EMG ES 治疗产生的后果及可能会出现的不良反应 获得病人同意并签署知情同意书是十分必要的 41 注射前准备 评估 神经功能评定 肌张力评定 粗大运动功能评定 42 注射前准备 选择靶肌肉 在选择肌肉时 应将患儿作为一个整体考虑 下肢肌肉的选择关键在于对髋 膝和踝在步态中生物力学的分析 充分评定这三个水平的功能 一般选择一个或两个水平的肌肉进行注射 43 选择靶肌肉 尖足 内翻 膝关节过伸主要累及肌肉 腓肠肌 胫骨后肌 腘绳肌 44 定位 徒手定位 电刺激定位 B超定位 肌电图定位 45 电刺激 运动点刺激对肉毒毒素的分配是有用的 理论上 针的位置是在神经肌肉接头的高密度区域 运动点区域 这种定点尽可能将肉毒毒素注射到接近结合区 46 肌电图 肌电图 Electromyography EMG 可用于肌张力障碍及痉挛患者肌活动的评价 也可用于辅助局部注射技术 如肉毒素 石碳酸 局部麻醉 47 注射剂量 一般常用剂量 总量6 12u kg 儿童一次不超过400U 2006年肉毒素治疗儿童脑瘫欧洲共识 保妥适安全范围6 25u kg 总剂量400 600U 我中心用量10 18u kg 一次不超过400U 下肢 3 6U kg 上肢 1 3U kg通过评估每块靶肌肉痉挛的严重程度不同 肌肉大小不同 合理分配药物 以取得最好疗效 48 注射步骤 1 较大患儿注射前可予10 水合氯醛口服镇静 减轻痛苦 2 患儿选择合适体位3 局部常规消毒4 电刺激针按已选定注射点刺入靶肌肉5 开启电刺激仪 最初强度通常是0 3 0 5mA范围 刺激是强烈的 以引起明显收缩或肌束抽搐为度 在这些点重置针尖以成功地减小强度 以便最小刺激引起最大收缩 49 50 注射步骤 6 连接已经配置好肉毒素的注射器 关停电刺激仪 回抽注射器 确定未进入血管 按事先计算好的剂量推入肉毒素 7 拔针局部按压针孔 51 注射注意事项 注射中 后0 5 1小时应严密观察病人的症状及体温 脉搏 呼吸 血压等生命体征 并备有急救药品 以防严重过敏反应 注意严格消毒 避免注射部位局部感染 52 注射后处理 注射后患儿休息6 24小时内暂停治疗 注射肉毒素