贫血的诊治思路

贫血的诊治思路 红细胞的生成 血细胞正常值 关于血红蛋白 Hb 水平 正常Hb水平受许多因素影响 种族地域性别年龄贫血标准的制订需考虑上述情况 成年白人和黑人Hb水平的正常低限 BLOOD 2006 107 5 1747 1750 贫血定义 贫血是许多疾病的一种临床表现 凡循环血液单位体积中Hb RBC计数和 或HCT低于正常值即称为贫血 一般以Hb低于正常值95 下限作为贫血的诊断依据 贫血的国内标准 适用于海平面地区 成年男子 Hb 120g L成年女子 非妊娠 Hb 110g L孕妇 Hb 100g L WHO标准 1968 海平面地区 Hb低于以下水平诊为贫血 儿童 6月 6岁 110g L6 14岁 120g L成人 男性 130g L女性 非妊娠 120g L妊娠 110g L 贫血严重度分级标准 贫血病因 红细胞生成减少 营养性贫血 IDA MA 叶酸 维生素B12缺乏 BM衰竭或抑制 AA 细胞毒药物 放射线BM浸润 各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润ACD 慢性肝 肾和感染性疾病 CTD和内分泌疾病 红细胞破坏过多 溶血性贫血 HA 获得性 AIHA PNH MAHA 如TTP HUS 先天或遗传性 RBC膜或酶异常 珠蛋白合成异常 如HS HE G 6 PD缺乏症 PK缺乏症 血红蛋白病 海洋性贫血和镰状细胞贫血 急性感染 中毒等机械性破坏 心瓣膜病变或机械瓣失血所致 创伤 手术后失血 消化道和阴道等部位出血 发病机制 随病因不同而异 发病机制复杂 多样同一类型贫血也存在不同的发病机制 MA DNA合成障碍 原位溶血AA 干细胞损伤 微环境 免疫因素淋巴瘤贫血 骨髓浸润 AIHA 病理生理 RBC是人体O2的载运工具 贫血时血液携O2能力降低 可造成组织缺O2并造成相关贫血症状 与贫血症状出现及严重程度相关的因素 贫血原因或原发疾病贫血发生的快慢血容量变化和Hb减少的程度年龄及机体代偿能力患者体力活动的程度 贫血的分类1 根据红细胞形态 贫血的分类2 根据病因 见前 贫血的分类3 根据骨髓增生情况 增生性贫血 IDA MA各种HA失血性贫血多数MDS ACD 白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血 AA 低增生MDS或AL骨髓抑制细胞毒药物 化疗等放射线 临床表现 一般表现 乏力 怕冷 皮肤 粘膜苍白 毛发干枯心血管系统 心悸 气短 心脏杂音 心脏扩大 心绞痛 心衰神经系统 头晕 头痛 目眩 耳鸣 注意力不集中 嗜睡 多神经炎消化系统 纳差 恶心 腹胀 黄疸 便秘等生殖系统 性欲减退 月经失调泌尿系统 轻度蛋白尿 夜尿增多等特殊表现 如IDA MA HA HS等 贫血的诊断 对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程 确定贫血 是否存在贫血 贫血程度 严重程度 贫血类型 小细胞 正细胞 大细胞 贫血原因 最终诊断 病因诊断 诊断和鉴别诊断方法 病史询问体格检查实验室检查 有针对性选择 病史 年龄 性别 职业发病缓急 时间和进展伴随症状治疗反应饮食 二便 体重药物 化学品 重金属暴露史家族史 体格检查 指 趾甲 毛发舌体睑结膜 巩膜淋巴结胸骨心脏肝脾 实验室检查 1 基本检查 血Rt 注意Hb MCV MCH MCHC Ret 血DC 注意RBC形态大便常规 OB 尿常规 沉渣 肝肾功能 注意Bil LDH Cr BM穿刺 活检 必要时 营养性贫血 铁四项叶酸 血清和RBC VitB12 内因子 抗胃壁细胞抗体 实验室检查 2 溶血性贫血 FHbCoombs冷凝集素Ham 糖水 COF 尿Rous CD55 CD59RBC寿命遗传性贫血 RBC渗透脆性Hb电泳G 6 PD PK酶等 实验室检查 3 其它排除性检查 继发因素 ANA ds DNA ENA等CMV EBV等骨髓核素显像全消造影 内窥镜B超 CT等 常见贫血的细胞形态学 正常红细胞 小细胞低色素性贫血 IDA RBC胞体多明显变小 RBC淡染或中央苍白区扩大 BM铁染色细胞外铁消失 内铁减少 A 巨幼细胞性贫血 A 巨变的中幼红细胞B 巨变的中性干状核细胞C 中性多分叶核粒细胞 以上改变亦见于MDS 感染 中毒或化疗后 B C MDS RCMD RS铁染色 幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上 并围绕核周排列成半圈以上 遗传性球形红细胞增多症 HS RBC直径 6 m 外形圆 厚度增加 中央淡染区消失而浓染 遗传性椭圆形红细胞增多症 镰状红细胞性贫血RBC细长 两端尖 似 镰刀 状 AA骨髓像BM活检 有核细胞增生低下BM涂片 增生低下 仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团 亦称 再障群 该细胞团以成纤维细胞为框架 组织嗜硷细胞 浆细胞 淋巴细胞网络其中 MDS骨髓象A 核畸形的晚幼红细胞 B 巨大血小板C 大RBC D 三叶草状异常核的晚幼红细胞 A B C D MDS骨髓象A Pelger畸形 中性分叶核粒细胞仅为两叶 呈 哑铃 状或 花生 状 B 中性粒细胞胞浆颗粒粗大 C 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 D 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞 破碎RBC见于MAHA TTP等 DIC 泪滴形RBC见于骨髓纤维化 AIHA 冷凝集综合征 ACD与IDA的鉴别 血管内 外溶血的鉴别 常见贫血性疾病的治疗 治疗原则 病因治疗 病因不同 治疗有区别 支持治疗 输血对症治疗 合并症 并发症处理 IDA的治疗 去除或治疗病因 口服铁剂补充治疗 Vit C 速力菲 琥珀酸亚铁 0 1bid或tid 福乃得 复方缓释硫酸亚铁 1片 d 力蜚能 多糖铁复合物 0 15tid 静脉铁剂 必要时选用 疗程 SF达30 g L后再停药 若病因暂时无法消除 如月经过多 可小剂量铁剂维持 MA的治疗 去除病因 补充治疗 原则上缺什么补什么 叶酸 5 10mgtid 单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用 VitB12 100ugimqd或500ugqw 恶性贫血需终生注射B12100ug 每月1次 疗程 AA的治疗 司坦唑醇 2mgtid 有效者减量维持治疗2年左右 监测肝肾功能 CsA 3 5mg kg d 分次口服 监测血药浓度 以150 250 g L为宜 有效者1年后减量维持1年 监测肝肾功能 ATG ALG 依不同来源选用剂量 疗程一般5天 用药前做过敏试验 可与CsA同时应用 Allo BMT支持对症治疗 RBC输注 监测SF SF 1000ug L应加去铁胺治疗 G CSF EPO 抗感染等 AIHA的治疗 原发病治疗 继发者为多 应积极寻找和治疗原发病 糖皮质激素免疫抑制剂及免疫调节剂 CTX 硫唑嘌呤 达那唑 IVIg CsA抗CD20单抗 美罗华 输血 需慎重 血浆置换脾切除 温抗体型AIHA 指征 激素治疗效果不满意 激素减量病情反复者 HS的治疗 脾切除 7岁 贫血明显者 输血 溶血严重时可酌