第十章梅尼埃病

第十章梅尼埃病 Meniere sdisease 1861年 法国医师meniere首次发现并报道 女孩party眩晕耳聋耳鸣 死亡 尸检 内耳出血 为纪念 把有眩晕耳聋耳鸣的病叫 1938年 Hallpike Cairns证实膜迷路积水和扩张为病理基础1986年美尼尔 梅尼埃 梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变 以反复发作性眩晕 耳聋 耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病 近年亦有学者将波动性感音神经为主要症状者称耳蜗梅尼埃病 发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病 首次发病年龄以30 50岁居多 单耳患病者约占85 累及双侧者常在3年内先后患病 病因及病理 病因尚无定论 有下列几种学说 1 耳蜗微循环障碍各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧 代谢紊乱 内淋巴液渗透压增高 致膜迷路积水 2 内淋巴液生成 吸收平衡失调膜迷路中钙离子升高等因素可使分泌细胞功能亢进 内淋巴液生成增加 而内淋巴导水管纤维化 狭窄 闭锁 内淋巴囊解剖与发育异常等 可使内淋巴液吸收减少 两者平衡失调可造成膜迷路积水 碳酸酐酶 朋苷环化酶等酶活性改变 可致内淋巴液生成 吸收平衡失调 最终产生膜迷路积水 3 免疫反应与自身免疫异常内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张 通透性增加 而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能 造成膜迷路积水 4 膜迷路破裂炎症或外伤引起膜迷路积水 使蜗管 球囊 椭圆囊膨胀 螺鼓器 囊斑 壶腹嵴受压 膜迷路积水加重致膜迷路胀破 内外淋巴液混合 刺激神丝感觉细胞导致眩晕 耳鸣 耳聋 裂口愈合则病变暂恢复 5 其它学说有学者认为植物神经功能紊乱 内分泌功能障碍 病毒感染 遗传等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关 梅尼埃病的主要内耳病理变化 1 膜迷路积水的早期阶段 蜗管与球囊膨大 前庭膜被推向前庭阶 2 膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀 3 螺旋器听毛细胞和支持细胞 神经纤维和神经节细胞退行性变 血管纹萎缩 4 内淋巴囊上皮皱事变浅或消失 上皮细胞退变 囊壁纤维化 临床表现 1 眩晕 1 多为无先兆突发旋转性眩晕 少数病人发作前可有轻微耳胀满感 耳痒耳鸣等 患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转 或为摇晃浮沉感 2 持续数十分钟至数小时 长者可达数日甚至数周 3 眩晕常同时伴恶心 呕吐 出冷汗 面色苍白及血压下降等植物神经反射症状 不伴头痛 4 无意识障碍 发作间歇期可为数日 数周 数月 数年 有的病人发十间歇期可长达十余年或数 十年 甚至终生只发作一次 2 耳鸣间歇性或持续性 多与眩晕同时出现 但眩晕发作前后可有变化 发作过后 耳鸣逐渐减轻或消失 多次发作可使耳鸣转为永久性 并于眩晕发作时加重 3 耳聋初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋 发作间歇期听力常能部分或完匪全自然恢复 这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征 随发作次数增多 听力损失逐渐加重 并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋 4 其他症状发作时病耳闷胀感或压迫感较多见 或有头胀满感或有头重脚轻感 有的病人可有复听 即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音 诊断与鉴别诊断 1 检查鼓膜多无异常发现 发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤 快相向病侧或健侧 发作过后 眼震逐渐消失 发作期难以对病人进行全面检查 间歇期可进行以下检查 1 听力评价 感音神经性 2 前庭功能检查 3 甘油试验大于15dB 4 影像学检查一定做 2 注意与下列情况鉴别 1 突发性聋 2 前庭神经元炎 3 良性阵发性位置性眩晕 4 药物性前庭耳蜗损害 5 亨特综合征 6 迷路瘘管或迷路炎 7 耳硬化 8 听神经瘤 9 其它疾病 3 诊断依据与确诊步骤 1 诊断依据反复发作的旋转性眩晕 持续20分钟至数小时 至少发作2次以上 常伴恶心 呕吐 平衡障碍 无意识丧失 可伴水平性或水平旋转性眩晕 至少一次听力纯音测听为感音神经性耳鸣可有耳内胀闷感排除其他疾病引起的眩晕 2 确诊步骤综合分析排除类似眩晕的非眩晕症状区别中枢性眩晕与周围性眩晕排除非耳性疾病引起的眩晕 排除其他耳蜗 前庭疾病最后确诊 美国AAOO诊断标准1 确定性2 限定性3 可疑性 发作一次 要求2次以上4 潜在性 仅有眩晕 75 7788 人神 100 一内科大夫难诊断 怕误诊 我个人办法 治疗 保守 手术 1 发作期对症处理按急诊处理常规 尽快缓解眩晕 恶心 呕吐 选用脱水剂 抗组胺药 镇静剂或自主神经调整药物 2 间歇期药物治 时间长短 发作期对症处理如脱水剂 抗组胺药镇静剂 维生素类药物 西比灵间歇期血管扩张剂 抗组胺药 利尿药 维生素类 中成药 前庭神经破坏剂 3 手术治疗适用于发作频繁 症状较重 病程较长 并对工作 生活有明显影响者 可根据情况